Mitokondrid – struktuur ja funktsioonid

Üldmorfoloogia. Mitokondrid ehk kondriosoomid (kreeka sõnast mitos – niit, chondrion – tera, soma – keha) on teralised või filamentsed organellid, mis esinevad algloomade, taimede ja loomade tsütoplasmas (joonis 198). Mitokondreid võib täheldada elusrakkudes, kuna neil on üsna suur tihedus. Elusrakkudes võivad mitokondrid liikuda, liikuda, üksteisega ühineda.

Kell erinevad tüübid mitokondrite suurus on väga muutlik, nagu ka nende kuju (joon. 199). Sellest hoolimata on enamikus rakkudes nende struktuuride paksus suhteliselt konstantne (umbes 0,5 µm) ja pikkus kõigub, ulatudes filamentsel kujul kuni 7-60 µm.

Mitokondrite suuruse ja arvu uurimine pole nii lihtne asi. See on tingitud asjaolust, et üliõhukestel lõikudel nähtavate mitokondrite suurus ja arv ei vasta tegelikkusele.

Tavapärased arvutused näitavad, et maksaraku kohta on umbes 200 mitokondrit. See on rohkem kui 20% tsütoplasma kogumahust ja umbes 30-35% kokku valk rakus. Maksaraku kõigi mitokondrite pindala on 4-5 korda suurem kui selle plasmamembraani pind. Enamik mitokondritest on munarakkudes (umbes 300 000) ja hiiglaslikus amööbis Kaose kaoses (kuni 500 000).

Roheliste taimede rakkudes on mitokondreid vähem kui loomarakkudes, kuna kloroplastid võivad täita mõnda oma funktsiooni.

Mitokondrite lokaliseerimine rakkudes on erinev. Tavaliselt kogunevad mitokondrid tsütoplasma nende osade lähedusse, kus on vajadus mitokondrites moodustuva ATP järele. Niisiis asuvad skeletilihastes mitokondrid müofibrillide läheduses. Spermatosoidides moodustavad mitokondrid lipu telje ümber spiraalse ümbrise; see on ilmselt tingitud ATP äärmiselt olulisest kasutamisest sperma saba liikumisel. Samamoodi paiknevad algloomades ja teistes ripsmelistes rakkudes mitokondrid vahetult rakumembraani all ripsmete põhjas, mis vajavad toimimiseks ATP-d. Närvirakkude aksonites paiknevad mitokondrid sünapside läheduses, kus toimub närviimpulsi edasikandumise protsess. Sekretoorsetes rakkudes, mis sünteesivad suures koguses valke, on mitokondrid tihedalt seotud ergastoplasmaatiliste tsoonidega; tõenäoliselt varustavad nad ATP-d aminohapete aktiveerimiseks ja valkude sünteesiks ribosoomidel.

Mitokondriaalne ultrastruktuur. Mitokondrid, olenemata nende suurusest või kujust, on universaalse ehitusega, nende ultrastruktuur on ühtlane. Mitokondrid on piiratud kahe membraaniga (joonis 205). Välimine mitokondriaalne membraan eraldab selle hüaloplasmast, sellel on ühtlased kontuurid, see ei moodusta invaginatsioone ega volte ning on umbes 7 nm paksune. See moodustab umbes 7% kõigi rakumembraanide pindalast. Membraan ei ole ühendatud ühegi teise tsütoplasma membraaniga, on endaga suletud ja on membraanikott. Välismembraan on sisemisest membraanist eraldatud umbes 10-20 nm laiuse membraanidevahelise ruumiga. Sisemembraan (umbes 7 nm paksune) piirab mitokondrite, selle maatriksi või mitoplasma tegelikku sisemist sisu. Mitokondrite sisemembraan moodustab mitokondritesse arvukalt eendeid. Sellised invaginatsioonid näevad enamasti välja nagu lamedad harjad ehk ristad (joon. 206, 207a).

Üldpind Maksaraku mitokondrite sisemembraan moodustab ligikaudu kolmandiku kõigi rakumembraanide pinnast. Südamelihase rakkude mitokondrid sisaldavad kolm korda rohkem kristlasi kui maksa mitokondrid, mis peegeldab mitokondrite funktsionaalsete koormuste erinevusi erinevates rakkudes. Membraanide vaheline kaugus kristlas on umbes 10–20 nm.

Sisemembraanilt ulatuvad ja maatriksi poole ulatuvad mitokondriaalsed kristallid ei blokeeri täielikult mitokondriõõnsust ega riku seda täitva maatriksi järjepidevust.

Cristae orientatsioon mitokondrite pikitelje suhtes on erinevate rakkude puhul erinev. Orientatsioon peaks olema risti (maksarakud, neerud) cristae; südamelihases täheldatakse kristallide pikisuunalist paiknemist. Cristae võib hargneda või moodustada sõrmetaolisi protsesse, painutada ja neil ei ole väljendunud orientatsiooni (joon. 208). Algloomadel, üherakulistel vetikatel, mõnes kõrgemate taimede ja loomade rakkudes näevad sisemembraani väljakasvud välja nagu torukesed (torukristallid).

Mitokondriaalsel maatriksil on peeneteraline homogeenne struktuur, milles DNA molekulid tuvastatakse õhukeste niitide kujul, mis on kokku pandud palliks (umbes 2-3 nm) ja mitokondriaalsed ribosoomid graanulite kujul, mille suurus on umbes 15-20 nm. Magneesiumi- ja kaltsiumisoolade ladestumise kohad maatriksis moodustavad suuri (20-40 nm) tihedaid graanuleid.

Mitokondrite funktsioonid. Mitokondrid teostavad ATP sünteesi, mis toimub orgaaniliste substraatide oksüdatsiooni ja ADP fosforüülimise protsesside tulemusena.

Süsivesikute oksüdatsiooni esialgseid etappe nimetatakse anaeroobseks oksüdatsiooniks või glükolüüs ja esinevad hüaloplasmas ega vaja hapniku osalemist. Anaeroobse energia tootmisel toimuva oksüdatsiooni substraadiks on heksoosid ja ennekõike glükoos; mõnedel bakteritel on võime ammutada energiat pentoose, rasvhappeid või aminohappeid oksüdeerides.

Glükoosis on C-, H- ja O-aatomite vahelistes sidemetes sisalduva potentsiaalse energia hulk umbes 680 kcal 1 mooli kohta (ᴛ.ᴇ. 180 g glükoosi kohta).

Elusrakus vabaneb see tohutu energia hulk astmelise protsessina, mida juhivad mitmed oksüdatiivsed ensüümid, ja see ei ole seotud keemilise sideme energia muundamisega soojuseks, nagu põlemisel, vaid muundatakse makroenergeetiline side ATP molekulides, mis sünteesitakse ADP-st ja fosfaadist vabaneva energia abil.

Glükolüüsi tulemusena tekkinud trioosid ja peamiselt mitokondrites leiduv püroviinamarihape osalevad edasises oksüdatsioonis. Sel juhul kõigi jagamise energia keemilised sidemed, mis toob kaasa CO 2 vabanemise, hapniku tarbimise ja suure hulga ATP sünteesi. Need protsessid on seotud trikarboksüülhapete oksüdatiivse tsükliga ja respiratoorse elektronide transpordiahelaga, kus ADP fosforüülitakse ja raku "kütus" ATP molekulid sünteesitakse (joonis 209).

Trikarboksüülhappe tsüklis (Krebsi tsükkel ehk sidrunhappe tsükkel) kaotab glükolüüsi tulemusena tekkinud püruvaat esmalt CO 2 molekuli ja oksüdeerub atsetaadiks (kahe süsiniku ühend) koensüümiga A. Seejärel atsetüülkoensüüm A oksalatsetaadiga (nelja süsinikuga ühend œnie) ühinedes moodustab kuue süsiniku tsitraadi (sidrunhape). Seejärel toimub selle kuue süsinikuga ühendi oksüdatsioonitsükkel nelja süsinikusisaldusega oksalatsetaadiks, seostub taas atsetüülkoensüümiga A ja seejärel tsükkel kordub. Selle oksüdatsiooni käigus vabaneb kaks CO 2 molekuli ja oksüdatsiooni käigus vabanevad elektronid kantakse üle aktseptor-koensüümi molekulidesse (NAD-nikotiinamiidadeniindinukleotiid), mis kaasavad need veelgi elektronide transpordiahelasse. Järelikult ei toimu trikarboksüülhappe tsüklis ATP sünteesi ennast, vaid molekulid oksüdeeritakse, elektronid kantakse aktseptoritesse ja CO 2 vabaneb. Kõik ülalkirjeldatud sündmused mitokondrites toimuvad nende maatriksis.

Algse substraadi oksüdatsioon viib CO 2 ja vee vabanemiseni, kuid sel juhul ei eraldu soojusenergiat, nagu põlemisel, vaid tekivad ATP molekulid. Οʜᴎ sünteesivad teine ​​valkude rühm, mis ei ole otseselt oksüdatsiooniga seotud. Sisemistes mitokondriaalsetes membraanides paiknevad maatriksi vastas olevate membraanide pinnal suured valgukompleksid, ensüümid ja ATP süntetaasid. Elektronmikroskoobis on need nähtavad nn seenekujuliste kehade kujul, mis vooderdavad täielikult membraanide pinda ja vaatavad maatriksisse. Sõnnil on justkui jalg ja pea, läbimõõduga 8-9 nm. Järelikult paiknevad nii oksüdatiivse ahela kui ka ATP sünteesi ensüümid mitokondrite sisemembraanides (joonis 201b).

Hingamisahel on ϶ᴛᴏ peamine energia muundamise süsteem mitokondrites. Siin toimub hingamisahela elementide järjestikune oksüdatsioon ja redutseerimine, mille tõttu energia vabaneb väikeste portsjonitena. Tänu sellele energiale moodustub ATP ahela kolmes punktis ADP-st ja fosfaadist. Sel põhjusel väidavad nad, et oksüdatsioon (elektronide ülekanne) on seotud fosforüülimisega (ADP + Fn →ATP, ᴛ.ᴇ.) toimub oksüdatiivne fosforüülimise protsess.

Elektronide transpordi käigus vabanev energia salvestatakse prootoni gradiendina läbi membraani. Selgus, et elektronide ülekande käigus mitokondriaalses membraanis suunab iga hingamisahela kompleks oksüdatsiooni vaba energia prootonite (positiivsete laengute) liikumisele läbi membraani, maatriksist membraanidevahelisse ruumi, mis viib potentsiaalse erinevuse moodustumine üle membraani: membraanidevahelises ruumis domineerivad positiivsed laengud ja mitokondriaalse maatriksi küljelt negatiivsed. Potentsiaalide erinevuse (220 mV) saavutamisel hakkab ATP süntetaasi valgukompleks prootoneid tagasi maatriksisse transportima, muutes samal ajal ühe energiavormi teiseks: see moodustab ADP-st ja anorgaanilisest fosfaadist ATP. Nii on oksüdatiivsed protsessid seotud sünteetilise ADP fosforüülimisega. Kuni substraadid oksüdeeritakse ja prootoneid pumbatakse läbi sisemise mitokondriaalse membraani, toimub sellega seotud ATP süntees, ᴛ.ᴇ. toimub oksüdatiivne fosforüülimine.

Neid kahte protsessi saab eraldada. Sel juhul jätkub elektronide ülekanne, nagu ka substraadi oksüdatsioon, kuid ATP süntees ei toimu. Sel juhul muundatakse oksüdatsiooni käigus vabanev energia soojusenergiaks.

Oksüdatiivne fosforüülimine bakterites. Prokarüootsetes rakkudes, mis on võimelised oksüdatiivseks fosforüülimiseks, paiknevad trikarboksüülhappe tsükli elemendid otse tsütoplasmas ning hingamisahela ja fosforüülimise ensüümid on seotud rakumembraaniga, mille eendid ulatuvad tsütoplasmasse, nn. nimetatakse mesosoomideks (joon. 212). Tuleb märkida, et sellised bakteriaalsed mesosoomid on seotud mitte ainult protsessidega aeroobne hingamine, aga ka mõnel liigil osaleda rakkude jagunemises, DNA uutesse rakkudesse jaotamise protsessis, rakuseina moodustamises jne. Mõnede bakterite mesosoomide plasmamembraanil realiseeruvad nii oksüdatsiooni kui ka ATP sünteesi seotud protsessid. Elektronmikroskoobis leiti bakterite plasmamembraanide fraktsioonides sfäärilisi osakesi, mis on sarnased eukarüootsete rakkude mitokondrites leiduvate osakestega. Τᴀᴋᴎᴍ ᴏϬᴩᴀᴈᴏᴍ, oksüdatiivseks fosforüülimiseks võimelistes bakterirakkudes täidab plasmamembraan eukarüootsete rakkude mitokondrite sisemembraaniga sarnast rolli.

Mitokondrite arvu suurenemine. Mitokondrite arv võib suureneda, eriti raku jagunemise ajal või raku funktsionaalse koormuse suurenemisega. Toimub pidev mitokondrite uuenemine. Näiteks maksas on mitokondrite keskmine eluiga umbes 10 päeva.

Mitokondrite arvu suurenemine toimub eelnevate mitokondrite kasvu ja jagunemise kaudu. Selle ettepaneku tegi esmakordselt Altman (1893), kes kirjeldas mitokondreid termini "bioblastid" all. In vivo on võimalik jälgida jagunemist, pikkade mitokondrite killustumist lühemateks ahenemise teel, mis meenutab bakterite jagunemise binaarset meetodit.

Mitokondrite arvu tegelik suurenemine lõhustumise teel tehti kindlaks, uurides mitokondrite käitumist eluskoekultuuri rakkudes. ajal rakutsükkel mitokondrid kasvavad kuni mõne mikronini ja seejärel killustuvad, jagunevad väiksemateks kehadeks.

Mitokondrid võivad üksteisega sulanduda ja paljuneda vastavalt põhimõttele: mitokondrid mitokondritest.

Mitokondrite automaatne paljunemine. Kahe membraaniga organellidel on täielik autoreproduktsioonisüsteem. Mitokondrites ja plastiidides on DNA, millel sünteesitakse informatiivne, ülekande- ja ribosomaalne RNA ning ribosoomid, mis teostavad mitokondriaalsete ja plastiidivalkude sünteesi. Samal ajal on nende süsteemide võimalused, kuigi autonoomsed, piiratud.

Mitokondrites olev DNA on tsükliline molekul ilma histoonideta ja sarnaneb seega bakterikromosoomidega. Nende suurus on umbes 7 mikronit, üks loomade mitokondrite tsükliline molekul sisaldab 16–19 tuhat DNA nukleotiidipaari. Inimestel sisaldab mitokondriaalne DNA 16,5 tuhat aluspaari, see on täielikult dešifreeritud. Leiti, et erinevate objektide mitokondriaalne DNA on väga homogeenne, nende erinevus seisneb vaid intronite ja transkribeerimata piirkondade suuruses. Kogu mitokondriaalne DNA on mitu koopiat, mis on kogutud rühmadesse, klastritesse. Seega võib üks roti maksa mitokondrid sisaldada 1 kuni 50 tsüklilist DNA molekuli. Mitokondriaalse DNA koguhulk raku kohta on umbes üks protsent. Mitokondriaalse DNA süntees ei ole seotud DNA sünteesiga tuumas.

Nii nagu bakterites, on mitokondri DNA kokku pandud eraldi tsooniks – nukleoidiks, selle suurus on umbes 0,4 mikronit läbimõõduga. Pikkades mitokondrites peaks olema 1 kuni 10 nukleoidi. Kui pikk mitokondrid jagunevad, eraldatakse sellest nukleoidi sisaldav sektsioon (sarnaselt bakterite binaarsele lõhustumisele). DNA hulk üksikutes mitokondriaalsetes nukleoidides võib sõltuvalt rakutüübist erineda 10 korda.

Mõnes rakukultuuris ei ole 6–60% mitokondritest nukleoidi, mis on seletatav asjaoluga, et nende organellide jagunemine on rohkem seotud killustumise, mitte nukleoidide jaotumisega.

Nagu juba mainitud, võivad mitokondrid üksteisega nii jaguneda kui ka ühineda. Kui mitokondrid ühinevad üksteisega, saab nende sisemisi komponente vahetada.

Oluline on rõhutada, et mitokondrite ja tsütoplasma rRNA ja ribosoomid on järsult erinevad. Kui tsütoplasmas leidub 80ndate ribosoome, siis mitokondriaalsed ribosoomid taimerakud kuuluvad 70ndate ribosoomide hulka (koosnevad 30ndate ja 50ndate alaühikutest, sisaldavad prokarüootsetele rakkudele iseloomulikku RNA-d 16s ja 23s), samas kui väiksemaid ribosoome (umbes 50s) leiti loomarakkude mitokondritest.

Mitokondriaalne ribosomaalne RNA sünteesitakse mitokondriaalsest DNA-st. Valkude süntees toimub ribosoomide mitoplasmas. Erinevalt tsütoplasmaatiliste ribosoomide sünteesist peatub see antibiootikumi klooramfenikooli toimel, mis pärsib valkude sünteesi bakterites.

Mitokondriaalses genoomis sünteesitakse 22 ülekande-RNA-d. Mitokondriaalse sünteetilise süsteemi kolmikkood erineb hüaloplasmas kasutatavast. Vaatamata näiliselt kõigi valkude sünteesiks vajalike komponentide olemasolule ei suuda mitokondriaalse DNA väikesed molekulid kodeerida kõiki mitokondriaalseid valke, vaid väikest osa neist. Seega on DNA suurus 15 kb. suudab kodeerida valke kogumolekulmassiga umbes 6x105. Samal ajal saavutab täieliku mitokondriaalse hingamiskollekti osakese valkude molekulmass väärtuse umbes 2x10 6 . Kui võtta arvesse, et mitokondrite hulka kuuluvad lisaks oksüdatiivse fosforüülimise valkudele ka trikarboksüülhappe tsükli ensüüme, DNA ja RNA sünteesi ensüüme, aminohappeid aktiveerivaid ensüüme ja muid valke, on selge, et nende arvukate valkude kodeerimiseks. ning rRNA ja tRNA, geneetilise informatsiooni hulk lühikeses mitokondriaalse DNA molekulis ei ole ilmselgelt piisav. Inimese mitokondriaalse DNA nukleotiidjärjestuse dešifreerimine näitas, et see kodeerib ainult 2 ribosomaalset RNA-d, 22 ülekande-RNA-d ja kokku 13 erinevat polüpeptiidahelat.

Tänaseks on tõestatud, et enamik mitokondriaalseid valke on raku tuuma geneetilise kontrolli all ja sünteesitakse väljaspool mitokondreid. Enamik mitokondriaalseid valke sünteesitakse tsütosooli ribosoomidel. Nendel valkudel on spetsiaalsed signaaljärjestused, mille tunnevad ära mitokondrite välismembraani retseptorid. Neid valke saab neisse integreerida (vt analoogiat peroksisoomimembraaniga) ja seejärel liikuda sisemembraanile. See ülekanne toimub välise ja sisemise membraani kokkupuutepunktides, kus selline transport on märgitud (joonis 214). Enamik mitokondriaalseid lipiide sünteesitakse ka tsütoplasmas.

Kõik see näitab mitokondrite endosümbiootilist päritolu, et mitokondrid on bakteritüüpi organismid, mis on sümbioosis eukarüootse rakuga.

Chondriom. Kõikide mitokondrite kogumit ühes rakus nimetatakse tavaliselt kondrioomiks. See peaks rakkude tüübi järgi erinema. Paljudes rakkudes koosneb kondrioom hajutatud arvukatest mitokondritest, mis on ühtlaselt jaotunud kogu tsütoplasmas või paiknevad rühmadena ATP intensiivse tarbimise kohtades. Mõlemal juhul toimivad mitokondrid üksi, nende koostöö, mida võib-olla koordineerivad mõned tsütoplasma signaalid. On olemas ka täiesti teistsugune kondrioom, kui väikeste üksikute hajutatud mitokondrite asemel paikneb rakus üksik hiiglaslik hargnenud mitokondrid (joon. 215c). Selliseid mitokondreid leidub ainuraksetes rohevetikates (näiteks Chlorellas). Οʜᴎ moodustavad keeruka mitokondriaalse võrgu või mitokondriaalse retikulumi (Reticulum miyochondriale). Kemoosmootilise teooria kohaselt on sellise hiiglasliku hargnenud mitokondriaalse struktuuri ilmnemise bioloogiline tähendus, mis on ühendatud selle välis- ja sisemembraaniga üheks tervikuks, et sellise keha sisemembraani pinna mis tahes punktis. hargnenud mitokondrites võib toimuda ATP süntees, mis läheb igasse punkti tsütoplasmasse, kus see on äärmiselt oluline.

Hiiglaslike hargnenud mitokondrite puhul võib sisemembraani mis tahes punktis koguneda ATP sünteesi algatamiseks piisav potentsiaal. Nendest asenditest lähtudes on mitokondriaalne võrk justkui elektrijuht, kaabel, mis ühendab sellise süsteemi kaugemaid punkte. Mitokondriaalne retikulum on osutunud väga kasulikuks mitte ainult väikeste liikuvate rakkude (nt klorella) jaoks, vaid ka suuremate struktuuriüksuste jaoks, nagu näiteks skeletilihaste müofibrillid.

On teada, et skeletilihased koosnevad lihaskiudude massist, sümplastidest, mis sisaldavad palju tuumasid.
Majutatud aadressil ref.rf
Selliste lihaskiudude pikkus ulatub 40 mikronini, paksusega 0,1 mikronit – see on hiiglaslik struktuur, mis sisaldab väga palju müofibrillid, mis kõik tõmbuvad kokku üheaegselt, sünkroonselt. Oluline on märkida, et iga kontraktsiooniühiku, müofibrillide, kokkutõmbumisel suur hulk ATP, mida pakuvad mitokondrid z-ketaste tasemel. Skeletilihaste pikisuunalistel üliõhukestel lõikudel elektronmikroskoobis on näha arvukalt ümaraid väikseid mitokondrite lõike, mis paiknevad sarkomeeride läheduses (joonis 217). Lihaste mitokondrid ei ole väikesed pallid või pulgad, vaid nagu ämblikulaadsed struktuurid, mille protsessid hargnevad ja ulatuvad pikkadele vahemaadele, mõnikord kogu lihaskiu läbimõõdule. Samal ajal ümbritsevad mitokondriaalsed oksad lihaskius iga müofibrilli, varustades neid ATP-ga, mis on lihaste kokkutõmbumiseks äärmiselt oluline. Seetõttu esindavad mitokondrid z-ketta tasapinnal tüüpilist mitokondriaalset retikulumit. Sellist mitokondriaalse retikulumi kihti või põrandat korratakse kaks korda iga sarkomeeri kohta ja kogu lihaskius on tuhandeid risti asetsevaid mitokondriaalse retikulumi "põranda" kihte. Müofibrillide "põrandate" vahel on filamentsed mitokondrid, mis ühendavad neid mitokondriaalseid kihte. Nii tekkis mitokondriaalsest retikulumist kolmemõõtmeline pilt, mis läbib kogu lihaskiu mahu (joonis 218).

Lisaks leiti, et mitokondriaalse retikulumi harude ja keermetaoliste pikisuunaliste mitokondrite vahel on spetsiaalsed intermitokondriaalsed ühendused või kontaktid (IMC). Οʜᴎ moodustuvad kokkupuutuvate mitokondrite tihedalt liibuvate väliste mitokondriaalsete membraanide kaudu, membraanidevahelisel ruumil ja selle tsooni membraanidel on suurenenud elektrontihedus (joonis 219). Nende eriliste moodustiste kaudu toimub naabruses asuvate mitokondrite ja mitokondriaalse retikulumi funktsionaalne ühendamine ühtseks, koostööd tegevaks energiasüsteemiks. Kõik lihaskiu müofibrillid tõmbuvad sünkroonselt kogu pikkuses kokku, seetõttu peab ATP varustamine selle keeruka masina mis tahes osas toimuma sünkroonselt ja see saab juhtuda ainult siis, kui üksteisega ühendatakse tohutu hulk hargnenud juhtmitokondreid. kasutades kontakte.

Asjaolu, et intermitokondriaalsed kontaktid (IMC) on seotud mitokondrite omavaheliste energiaühendustega, oli võimalik kardiomüotsüütidel, südamelihasrakkudel.

Südamelihase rakkude kondrioom ei moodusta hargnevaid struktuure, vaid seda esindavad paljud väikesed piklikud mitokondrid, mis paiknevad müofibrillide vahel ilma kindlas järjekorras. Samal ajal liidetakse kõik naabruses asuvad mitokondrid üksteisega sama tüüpi mitokondriaalsete kontaktide abil nagu skeletilihastes, ainult nende arv on väga suur: keskmiselt on mitokondrite kohta 2-3 MMK-d, mis seovad mitokondrid üheahelaline, kus iga lüli sellises ahelas (Streptio mitochondriale) on omaette mitokondrid (joon. 220).

Selgus, et intermitokondriaalseid kontakte (IMC), kui südamerakkude kohustuslikku struktuuri, leiti kõigi selgroogsete loomade: imetajate, lindude, roomajate, kahepaiksete ja luukalade nii vatsakeste kui ka kodade kardiomüotsüütides. Lisaks on MMC-d leitud (kuid väiksemas koguses) mõnede putukate ja molluskite südamerakkudes.

MMC kogus kardiomüotsüütides muutub sõltuvalt südame funktsionaalsest koormusest. MMC-de arv suureneb suurenedes kehaline aktiivsus loomad ja vastupidi, südamelihase koormuse vähenemisega, väheneb järsult MMC-de arv.

Mitokondrid - struktuur ja funktsioonid - mõiste ja tüübid. Kategooria "Mitokondrid - struktuur ja funktsioonid" klassifikatsioon ja tunnused 2017, 2018.

1 - välimine membraan;

3 - maatriks;

2 - sisemine membraan;

4 - perimitokondriaalne ruum.

Mitokondrite omadused (valgud, struktuur) on osaliselt kodeeritud mitokondriaalses DNA-s ja osaliselt tuumas. Seega kodeerib mitokondri genoom ribosoomivalke ja osaliselt elektronide transpordiahela kandjate süsteemi, tuumagenoom aga informatsiooni Krebsi tsükli proteiin-ensüümide kohta. Mitokondriaalse DNA suuruse võrdlemine mitokondriaalsete valkude arvu ja suurusega näitab, et see sisaldab teavet peaaegu poolte valkude kohta. See võimaldab meil pidada mitokondreid, nagu kloroplaste, poolautonoomseteks, st mitte täielikult tuumast sõltuvateks. Neil on oma DNA ja oma valke sünteesiv süsteem ning just nendega ja plastiididega on seotud nn tsütoplasmaatiline pärilikkus. Enamasti on see ema pärand, kuna mitokondrite esialgsed osakesed paiknevad munas. Seega tekivad mitokondrid alati mitokondritest. Laialdaselt arutatakse küsimust, kuidas käsitleda mitokondreid ja kloroplaste evolutsioonilisest vaatenurgast. Veel 1921. aastal uuris vene botaanik B.M. Kozo-Polyansky avaldas arvamust, et rakk on sümbiotroofne süsteem, milles eksisteerivad koos mitmed organismid. Praegu on mitokondrite ja kloroplastide päritolu endosümbiootiline teooria üldtunnustatud. Selle teooria kohaselt olid mitokondrid varem iseseisvad organismid. L. Margelise (1983) järgi võis tegemist olla eubakteritega, mis sisaldavad mitmeid hingamisteede ensüüme. Teatud evolutsiooni staadiumis juurdusid nad ürgses rakus, mis sisaldas tuuma. Selgus, et mitokondrite ja kloroplastide DNA erineb oma struktuurilt järsult kõrgemate taimede tuuma DNA-st ja on sarnane bakteri DNA-ga (ringikujuline struktuur, nukleotiidjärjestus). Sarnasus ilmneb ka ribosoomide suuruses. Need on väiksemad kui tsütoplasmaatilised ribosoomid. Valgu sünteesi mitokondrites, nagu bakterites, pärsib antibiootikum klooramfenikool, mis ei mõjuta valkude sünteesi eukarüootsetel ribosoomidel. Lisaks paikneb bakterite elektronide transpordisüsteem plasmamembraanis, mis meenutab elektronide transpordiahela korraldust sisemises mitokondriaalses membraanis.

Mitokondrid- organellid raku ainevahetusprotsesside energiavarustuseks. Nende suurus varieerub vahemikus 0,5–5–7 mikronit, arv rakus on vahemikus 50–1000 või rohkem. Hüaloplasmas on mitokondrid tavaliselt hajusalt jaotunud, kuid spetsialiseeritud rakkudes on nad koondunud nendesse piirkondadesse, kus on kõige suurem energiavajadus. Näiteks lihasrakkudes ja sümplastides on suur hulk mitokondreid koondunud piki tööelemente - kontraktiilseid fibrillid. Rakkudes, mille funktsioonid on seotud eriti suure energiatarbimisega, moodustavad mitokondrid mitu kontakti, mis ühinevad võrgustikuks ehk klastriteks (kardiomüotsüüdid ja skeletilihaskoe sümplastid).

Mitokondri rakus täidavad hingamisfunktsiooni. Rakuhingamine on reaktsioonide jada, mille käigus rakk kasutab orgaaniliste molekulide sideme energiat makroergiliste ühendite, näiteks ATP, sünteesimiseks. Mitokondrite sees moodustunud ATP molekulid kantakse väljapoole, vahetudes väljaspool mitokondrit paiknevate ADP molekulide vastu. Elus rakus saavad mitokondrid liikuda tsütoskeleti elementide abil.

Ultramikroskoopilisel tasemel mitokondriaalne sein koosneb kahest membraanist - välisest ja sisemisest. Välismembraanil on suhteliselt tasane pind, sisemine moodustab keskele suunatud volte või risteid. Välis- ja sisemembraani vahele tekib kitsas (umbes 15 nm) ruum, mida nimetatakse mitokondrite väliskambriks; sisemine membraan piirab sisemist kambrit. Mitokondrite välis- ja sisekambri sisu on erinev ning, nagu membraanid ise, erinevad oluliselt mitte ainult pinna topograafia, vaid ka mitmete biokeemiliste ja funktsionaalsete tunnuste poolest. Välismembraan vastavalt keemiline koostis ja omadused, mis on lähedased teistele intratsellulaarsetele membraanidele ja plasmalemmale.

Seda iseloomustab kõrge läbilaskvus hüdrofiilsete valgukanalite olemasolu tõttu. See membraan sisaldab retseptori komplekse, mis tunnevad ära ja seovad mitokondritesse sisenevaid aineid. Välismembraani ensümaatiline spekter ei ole rikkalik: need on rasvhapete, fosfolipiidide, lipiidide jne metabolismi ensüümid. Välise mitokondriaalse membraani põhiülesanne on piiritleda organellid hüaloplasmast ja transportida raku jaoks vajalikke substraate. hingamine.

Sisemine membraan mitokondrid enamikus erinevate elundite koerakkudes moodustab see plaatide kujul (lamellkristallid), mis suurendab oluliselt sisemembraani pindala. Viimases on 20-25% kõigist valgu molekulidest hingamisahela ja oksüdatiivse fosforüülimise ensüümid. Neerupealiste ja sugunäärmete endokriinsetes rakkudes osalevad mitokondrid steroidhormoonide sünteesis. Nendes rakkudes on mitokondritel kriistad tuubulite (tuubulite) kujul, mis on järjestatud teatud suunas. Seetõttu nimetatakse nende organite steroide tootvates rakkudes mitokondriaalseid kristlasi torukujulisteks.

Mitokondriaalne maatriks, ehk sisekambri sisu on geelitaoline struktuur, mis sisaldab umbes 50% valke. Elektronmikroskoopia abil kirjeldatud osmiofiilsed kehad on kaltsiumivarud. Maatriks sisaldab sidrunhappe tsükli ensüüme, mis katalüüsivad rasvhapete oksüdatsiooni, ribosoomide sünteesi, RNA ja DNA sünteesis osalevaid ensüüme. Koguarv ensüümid üle 40.

Lisaks ensüümidele, mitokondriaalne maatriks sisaldab mitokondriaalset DNA-d (mitDNA) ja mitokondriaalseid ribosoome. MitDNA molekulil on ümmargune kuju. Intramitokondriaalse valkude sünteesi võimalused on piiratud - siin sünteesitakse mitokondriaalsete membraanide transportvalgud ja mõned ensümaatilised valgud, mis osalevad ADP fosforüülimises. Kõiki teisi mitokondriaalseid valke kodeerib tuuma DNA ja nende süntees toimub hüaloplasmas ning seejärel transporditakse need mitokondritesse. Eluring rakus olevad mitokondrid on lühikesed, mistõttu loodus varustas neid kahekordse paljunemissüsteemiga – lisaks emade mitokondrite jagunemisele on pungudes võimalik moodustada mitu tütarorganelli.

MITOKONDRIA (mitokondrid; kreeka keeles, mito niit + kondri tera) - organellid, mis esinevad loomarakkude tsütoplasmas ja taimeorganismid. M. võtavad osa hingamise ja oksüdatiivse fosforüülimise protsessidest, toodavad raku toimimiseks vajalikku energiat, esindades nii selle "jõujaamu".

Termini "mitokondrid" pakkus välja 1894. aastal S. Benda. 30ndate keskel. 20. sajandil esimest korda õnnestus eraldada M. maksarakkudest, mis võimaldas uurida neid struktuure biokeemilistel meetoditel. 1948. aastal sai G. Hogeboom lõplikud tõendid selle kohta, et M. on tõepoolest rakuhingamise keskused. Nende organellide uurimisel tehti märkimisväärseid edusamme 60-70ndatel. seoses elektronmikroskoopia ja molekulaarbioloogia meetodite kasutamisega.

M. kuju varieerub peaaegu ümmargusest kuni tugevalt piklikuni, millel on niidid (joon. 1) Nende suurus on vahemikus 0,1 kuni 7 mikronit. M. hulk rakus oleneb koe tüübist ja organismi funktsionaalsest seisundist. Seega on spermatosoidides M. arv väike - umbes. 20 (raku kohta), imetajate neerutuubulite epiteelirakud sisaldavad neid igaühes kuni 300 ja hiiglaslikust amööbist (Chaos chaos) leiti 500 000 mitokondrit.Ühes roti maksarakus u. 3000 M., kuid looma nälgimise käigus võib M. arvu kahaneda 700-ni. Tavaliselt on M. tsütoplasmas üsna ühtlaselt jaotunud, teatud kudede rakkudes võib aga M. olla. pidevalt lokaliseeritud piirkondades, mis vajavad eriti energiat. Näiteks skeletilihases on M. sageli kontaktis müofibrillide kontraktiilsete kohtadega, moodustades õiged kolmemõõtmelised struktuurid. Spermatosoidides moodustavad M. saba aksiaalse hõõgniidi ümber spiraalse ümbrise, mis on tõenäoliselt tingitud võimest kasutada M.-s sünteesitud ATP energiat saba liigutusteks. M. aksonites on need koondunud sünaptiliste lõppude lähedusse, kus toimub närviimpulsside edastamise protsess, millega kaasneb energiakulu. Neerutuubulite epiteeli rakkudes on M. seotud basaalkanali eenditega rakumembraan. Selle põhjuseks on vajadus pideva ja intensiivse energiavarustuse järele vee ja selles lahustunud ainete aktiivse ülekande protsessis, mis toimub neerudes.

Elektronmikroskoopiliselt on kindlaks tehtud, et M. sisaldab kahte membraani - välist ja sisemist. Iga membraani paksus ca. 6 nm, nende vaheline kaugus on 6-8 nm. Välismembraan on sile, sisemine moodustab kompleksseid väljakasvu (cristae), mis ulatuvad mitokondriõõnde (joon. 2). M. siseruum kannab maatriksi nime. Membraanid on kile kompaktselt pakitud valkude ja lipiidide molekulidest, samas kui maatriks on nagu geel ja sisaldab lahustuvaid valke, fosfaate ja muid kemikaale. ühendused. Tavaliselt näeb maatriks välja homogeenne, ainult nek-ritel juhtudel on võimalik sellest leida peenikesi niite, torusid ja graanuleid, mis sisaldavad kaltsiumi ja magneesiumi ioone.

Sisemembraani struktuursetest omadustest tuleb märkida sfääriliste osakeste olemasolu selles umbes. 8-10 nm läbimõõduga, istub lühikesel varrel ja ulatub mõnikord maatriksisse. Need osakesed avastas 1962. aastal H. Fernandez-Moran. Need koosnevad ATPaasi aktiivsusega valgust, mis on tähistatud F1. Valk kinnitub sisemembraanile ainult maatriksi poole jäävalt küljelt. F1 osakesed asuvad üksteisest 10 nm kaugusel ja iga M. sisaldab 10 4 -10 5 sellist osakest.

M. kristallid ja sisemembraanid sisaldavad enamikku respiratoorsetest ensüümidest (vt.), respiratoorsed ensüümid on organiseeritud kompaktseteks ansambliteks, mis jaotuvad korrapäraste ajavahemike järel M. kristallides üksteisest 20 nm kaugusel.

Peaaegu igat tüüpi looma- ja taimerakkude M. on ehitatud ühe põhimõtte järgi, kuid üksikasjades on võimalikud kõrvalekalded. Niisiis võivad cristae paikneda mitte ainult organoidi pikiteljel, vaid ka pikisuunas, näiteks aksoni sünaptilise tsooni M.-s. Mõnel juhul võivad cristae hargneda. Elementaarorganismide M.-s on nek-ry putukad ja neerupealiste glomerulaarse tsooni rakkudes kristlased tuubulite kujul. Cristae arv on erinev; seega on maksarakkude ja sugurakkude M.-s väga vähe kriise ja need on lühikesed, samas kui maatriksit on palju; lihasrakkude M.-s on kristlasi palju ja maatriksit on vähe. Arvatakse, et cristae arv korreleerub M oksüdatiivse aktiivsusega.

M. sisemembraanis toimub paralleelselt kolm protsessi: Krebsi tsükli substraadi oksüdatsioon (vt Trikarboksüülhappe tsükkel), selle käigus vabanevate elektronide ülekandmine ja energia akumuleerumine makroergilise moodustumise kaudu. adenosiintrifosfaadi sidemed (vt Adenosiinfosforhapped). M. põhifunktsiooniks on ATP sünteesi (ADP-st ja anorgaanilisest fosforist) konjugeerimine ja aeroobne oksüdatsiooniprotsess (vt Bioloogiline oksüdatsioon). ATP molekulidesse kogunenud energiat saab muundada mehaaniliseks (lihastes), elektriliseks ( närvisüsteem), osmootne (neerud) jne. Aeroobse hingamise protsessid (vt Bioloogiline oksüdatsioon) ja sellega seotud oksüdatiivne fosforüülimine (vt) on M põhifunktsioonid. Lisaks võib rasvhapete oksüdeerumine toimuda ka keha välismembraanis. M., fosfolipiidid ja mõned teised ühendid.

1963. aastal leidsid Nass ja Nass (M. Nass, S. Nass), et M. sisaldab DNA-d (üht või mitut molekuli). Kogu seni uuritud loomarakkude mitokondriaalne DNA koosneb kovalentselt suletud rõngastest dia. OKEI. 5 nm. Taimedel on mitokondriaalne DNA palju pikem ega ole alati rõngakujuline. Mitokondriaalne DNA erineb tuuma DNA-st mitmel viisil. DNA replikatsioon toimub tavapärase mehhanismi kaudu, kuid ei lange ajaliselt kokku tuuma DNA replikatsiooniga. Mitokondriaalses DNA molekulis sisalduv geneetilise teabe hulk on ilmselt ebapiisav, et kodeerida kõiki M-s sisalduvaid valke ja ensüüme. Mitokondriaalsed geenid kodeerivad peamiselt struktuurseid membraanivalke ja mitokondriaalses morfogeneesis osalevaid valke. M. omavad oma transport-RNA-d ja süntetaase, sisaldavad kõiki valkude sünteesiks vajalikke komponente; nende ribosoomid on väiksemad kui tsütoplasmaatilised ja sarnasemad bakteriaalsete ribosoomidega.

M. eluiga on üsna väike. Seega on poole M. koguse uuenemisaeg maksa puhul 9,6-10,2 päeva ja neeru puhul 12,4 päeva. M. populatsiooni täienemine toimub reeglina juba olemasolevast (emapoolsest) M.-st nende jagunemise või tärkamise teel.

Pikka aega on väidetud, et evolutsiooni käigus tekkis M. tõenäoliselt primitiivsete tuumarakkude endosümbioosist bakteritaoliste organismidega. Selle kohta on palju tõendeid: oma DNA olemasolu, mis sarnaneb rohkem bakterite kui raku tuuma DNA-ga; ribosoomide esinemine M.-s; DNA-sõltuva RNA süntees; mitokondriaalsete valkude tundlikkus antibakteriaalsele ravimile - klooramfenikool; sarnasus bakteritega hingamisahela rakendamisel; morfol., biokeemiline ja fiziool, sise- ja välismembraani erinevused. Sümbiootilise teooria kohaselt peetakse peremeesrakku anaeroobseks organismiks, to-rogo energiaallikaks on glükolüüs (voog tsütoplasmas). "Sümbiondis" realiseerub Krebsi tsükkel ja hingamisahel; see on võimeline hingama ja oksüdatiivselt fosforüülima (vt).

M. on väga labiilsed intratsellulaarsed organoidid, mis reageerivad varem kui teised patooli tekkele. Võimalikud on muutused M. arvus rakus (õigemini nende populatsioonides) või muutused nende struktuuris. Nt paastu ajal ioniseeriva kiirguse toimel M. arv väheneb. Struktuurimuutused koosnevad tavaliselt kogu organoidi tursest, maatriksi valgustumisest, kristallide hävimisest ja välismembraani terviklikkuse rikkumisest.

Tursega kaasneb M. mahu oluline muutus. Eelkõige suureneb müokardi isheemia korral M. maht 10 korda või rohkem. Turse on kahte tüüpi: ühel juhul on see seotud rakusisese osmootse rõhu muutumisega, teistel juhtudel - raku hingamise muutustega, mis on seotud ensümaatiliste reaktsioonide ja esmaste funktsionaalsete häiretega, muutusi põhjustades veevahetus. Lisaks tursele võib tekkida M vakuolisatsioon.

Olenemata patooli põhjustest, seisundist (hüpoksia, hüperfunktsioon, mürgistus), on M. muutused üsna stereotüüpsed ja mittespetsiifilised.

Selliseid muutusi M. struktuuris ja funktsioonis on täheldatud, ilmselt sai haiguse põhjustajaks to-rukis. 1962. aastal kirjeldas R. Luft "mitokondriaalse haiguse" juhtumit. Järsult kiirenenud ainevahetuse kiirusega (kilpnäärme normaalse funktsiooniga) patsiendile tehti skeletilihaste punktsioon ja leiti suurenenud M. arv, samuti ristluu struktuuri rikkumine. Defektseid mitokondreid maksarakkudes täheldati ka raske türotoksikoosi korral. Viinamarjad (J. Vinograd) jt. (1937–1969) leidsid, et teatud leukeemia vormidega patsientidel erines leukotsüütide mitokondriaalne DNA normaalsest märkimisväärselt. Need olid avatud rõngad või ühendatud rõngaste rühmad. Nende ebanormaalsete vormide esinemissagedus vähenes keemiaravi tulemusena.

Bibliograafia: Gause G. G. Mitokondriaalne DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. ja C ja e koos F. Biology of the cell, trans. inglise keelest, M., 1973; Ozernyuk N. D. Mitokondrite kasv ja paljunemine, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. ja Bessie M. Rakupatoloogia elemendid, trans. prantsuse keelest, Moskva, 1970; RudinD. ja Wilkie D. Mitokondriaalne biogenees, trans. inglise keelest, M., 1970, bibliograafia; Serov V. V. ja Spiders V. S. Ultrastructural pathology, M., 1975; S e r R. Tsütoplasmaatilised geenid ja organellid, trans. inglise keelest, M., 1975.

T. A. Zaletajeva.

Mitokondrid on eukarüootide "jõujaamad", mis toodavad rakutegevuseks energiat. Need genereerivad energiat, muutes selle vormideks, mida rakk saab kasutada. Sees asuvad mitokondrid toimivad rakulise hingamise "alusena". – protsess, mis toodab energiat raku tegevuseks. Mitokondrid osalevad ka teistes rakuprotsessides nagu kasv ja.

Iseloomulikud omadused

Mitokondrid on iseloomuliku pikliku või ovaalse kujuga ja kaetud topeltmembraaniga. Neid leidub nii linnas kui ka . Mitokondrite arv rakus varieerub sõltuvalt raku tüübist ja funktsioonist. Mõned rakud, näiteks küpsed punased verelibled, ei sisalda üldse mitokondreid. Mitokondrite ja muude organellide puudumine jätab ruumi miljonite hemoglobiini molekulide jaoks, mis on vajalikud hapniku transportimiseks kogu kehas. Teisest küljest võivad lihasrakud sisaldada tuhandeid mitokondreid, mis toodavad selleks vajalikku energiat lihaste aktiivsus. Mitokondreid leidub rohkesti ka rasvarakkudes ja maksarakkudes.

Mitokondriaalne DNA

Mitokondritel on oma DNA (mtDNA) ja nad võivad sünteesida oma valke. mtDNA kodeerib valke, mis osalevad elektronide ülekandes ja oksüdatiivses fosforüülimises, mis toimuvad rakuhingamise ajal. Oksüdatiivne fosforüülimine mitokondriaalses maatriksis tekitab energiat ATP kujul. MtDNA-st sünteesitud valgud on samuti kodeeritud tootma RNA molekule, mis kannavad RNA-d ja ribosomaalset RNA-d.

Mitokondriaalne DNA erineb aastal leitud DNA-st selle poolest, et sellel puuduvad DNA parandamise mehhanismid, mis aitavad vältida tuuma DNA mutatsioone. Selle tulemusena on mtDNA mutatsioonimäär palju suurem kui tuuma DNA-l. Oksüdatiivse fosforüülimise teel toodetud reaktiivse hapnikuga kokkupuude kahjustab ka mtDNA-d.

Mitokondrite struktuur

Mitokondrid on ümbritsetud kahekordsega. Kõik need membraanid on sisseehitatud valkudega fosfolipiidide kaksikkiht. Välismembraan on sile, sisemisel membraanil aga palju volte. Neid volte nimetatakse cristaeks. Need suurendavad rakuhingamise "tootlikkust", suurendades olemasolevat pinda.

Topeltmembraanid jagavad mitokondrid kaheks erinevaks osaks: membraanidevaheliseks ruumiks ja mitokondriaalseks maatriksiks. Membraanidevaheline ruum on kitsas osa kahe membraani vahel, mitokondriaalne maatriks aga membraanide sees olev osa.

Mitokondriaalne maatriks sisaldab mtDNA-d, ribosoome ja ensüüme. Mõned rakuhingamise etapid, sealhulgas sidrunhappetsükkel ja oksüdatiivne fosforüülimine, toimuvad maatriksis ensüümide kõrge kontsentratsiooni tõttu.

Mitokondrid on poolautonoomsed, kuna nende paljunemine ja kasvamine sõltuvad ainult osaliselt rakust. Neil on oma DNA, ribosoomid, valgud ja kontroll nende sünteesi üle. Nagu bakteritel, on mitokondritel ümmargune DNA ja need replitseerivad paljunemisprotsessis, mida nimetatakse binaarseks lõhustumiseks. Enne replikatsiooni sulanduvad mitokondrid kokku protsessis, mida nimetatakse sulandumiseks. See on vajalik stabiilsuse säilitamiseks, sest ilma selleta vähenevad mitokondrid jagunedes. Vähenenud mitokondrid ei suuda toota piisavalt raku normaalseks funktsioneerimiseks vajalikku energiat.

Kui leiate vea, tõstke esile mõni tekstiosa ja klõpsake Ctrl+Enter.