Ebanormaalne kopsuvenoosne drenaaž esineb ligikaudu 3% vastsündinutel, kellel on kaasasündinud südame- ja veresoonte väärarengud.
Selle defektiga kopsuveenid voolab paremasse aatriumisse, õõnesveeni või koronaarsiinusesse. See pahe sisse puhtal kujul eluga kokkusobimatu. Patsiendi elu on võimalik ainult interatriaalse või interventrikulaarse vaheseina samaaegse defekti korral. Kui selliseid defekte pole ja on ainult avatud ovaalne aken, surevad lapsed varakult. Surm saabub ka siis, kui sulgumine toimub vahetult pärast foramen ovale sündi.

Seal on palju selle defekti anatoomilised variandid mis määravad selle hemodünaamilised omadused. Kombinatsiooniga ventrikulaarse või kodade vaheseina defektiga kaasneb tõsine tsüanoos ja vereringepuudulikkus, valdavalt vasaku vatsakese tüüpi, millega kaasneb tõsine kopsude ülekoormus.

Tiraaž. Selle anomaaliaga ei satu märkimisväärne osa kopsuveenide arteriaalsest verest mitte vasakusse aatriumisse, vaid paremasse aatriumisse, seejärel parema vatsakese kaudu uuesti kopsuvereringesse. Tänu sellele tagasipöördumisele ringleb suurem osa verest kopsuvereringes, süsteemses vereringes ringleva vere hulk väheneb.

Kõigi kopsuveenide ühinemisega paremasse aatriumisse on sünnijärgne elu võimalik ainult siis, kui südame või veresoonte ehituses esineb muid kõrvalekaldeid, mis soodustavad verevoolu paremast aatriumist arterivoodisse - vatsakeste või kodade vaheseina defekt.

Tavaliselt tähistatakse ebanormaalne asukoht Parema kopsu 1-2 veeni, sageli koos kodade vaheseina defektiga. Iseloomustab segavereringe koos hapnikusisalduse kerge langusega süsteemses vereringes, parema südame ülekoormus, pulmonaalne hüpertensioon.

Kliiniline pilt Selle defekti määravad anatoomilised ja hemodünaamilised tunnused: üldise kopsuresistentsuse tase, kopsuvenoosse obstruktsiooni aste, interatriaalse sõnumi suurus, parema vatsakese müokardi seisund.

Esimesed märgid pahedest sageli ilmnevad esimestest elupäevadest südamepuudulikkuse, korduva kopsupõletiku, SARS-i, köha, väikese kaalutõusuna. Sünnist alates on lapsel tahhüpnoe ja hingeldus, niiskete räikude esinemine kopsudes. Auskultatsiooni ajal võib mõnikord täheldada süstoolset nurinat vasakul teises roietevahelises ruumis, aktsenti ja II tooni lõhenemist üle kopsuarteri.

Mõned lapsed sisse vastsündinu periood tekib venoosse tagasivoolu väljendunud takistus, mis on tüüpiline kopsuveenide liitumisel diafragma all olevasse süsteemi. Samal ajal ilmneb väljendunud tsüanoos ja terav tahhüpnoe. Sel juhul ei pruugi müra südame piirkonnas kuulda.

Teisele vastsündinute rühmale olulise vasakult paremale suunatud šundi korral on iseloomulik südame paispuudulikkuse varajane areng. Pulmonaalse vaskulaarse hüpertensiooni tõttu on haigus väga raske. Auskultatsioonil kostub rinnaku vasakpoolses servas süstoolset nurinat, mõnikord ka galopi rütmi. Tsüanoos on kerge.

Vastsündinutel ilma kopsuveenide väljavoolu häireta, vasakult paremale suunatud šundi ja pulmonaalse hüpertensiooni puudumisega on vastsündinu perioodi kliinilised sümptomid kerged või puuduvad. Tsüanoosi praktiliselt ei esine. Dekompensatsioon areneb hilisemas eas.

Diagnostika. Elektrokardiogrammil registreeritakse märgid südame elektrilise telje kõrvalekaldumise kohta paremale, His-kimbu parema jala blokaad, parema aatriumi, parema vatsakese suurenemine.

Röntgenpildil kopsumuster oluliselt paranenud, on südame paremate kambrite suurenemise tõttu mõõdukas või märkimisväärne kardiomegaalia. Vasakpoolsed lõigud on normaalse suurusega, mõnikord on nähtav ülemise õõnesveeni laienenud vari.

Defekti suprakardiaalsel kujul on iseloomulik kaheksakujuline vari, kus alumine osa on süda ise ja ülemine kollektor, mis kogub verd kõigist kopsuveenidest ja avaneb vasakusse või paremasse õõnesveeni või ebasoodsad veenid, mis on suure veremahu tõttu laienenud. Mõnikord jäljendab südame kuju laienenud harknääret.
Kui kopsuveenid voolavad koronaarsiinusesse või alumisse õõnesveeni, ei esine defektile iseloomulikke radioloogilisi ilminguid.

Ehhokardiogramm paljastab parema vatsakese ülekoormuse tunnused, interventrikulaarse vaheseina vahepealsed või paradoksaalsed võnked. Vasaku vatsakese suurus on 50-65% normaalsest. Aordi juur on vähenenud. Ühine venoosne kanal, kuhu kopsuveenid voolavad, võib asuda siis, kui see asub otse vasaku aatriumi taga.
Parandus. Kirurgiline ravi. Sel juhul tehakse kopsuveenide siirdamine vasakusse aatriumisse.
Südamepuudulikkus selle defektiga on raske diureetikumide ja südameglükosiididega ravida.
Prognoos on tavaliselt ebasoodne.

Video EchoCG täieliku anomaalse kopsuvenoosse drenaažiga lootel

Kopsuveeni osaline anomaalne drenaaž on defekt, mille korral üks või mitu kopsuveeni voolavad paremasse aatriumisse või selle lisajõgedesse - ülemine, alumine õõnesveen, koronaarsiinus, vasakpoolne innominatiivne veen. Nii parem kui ka vasak kopsuveen võivad ebanormaalselt tühjeneda.

Esimest korda kirjeldas seda anomaaliat Winslow 1739. aastal. 1942. aastaks kogus Brody 67 avaldatud juhtumit. Kirurgiaajastu tulekuga on pahe põhjalikult uuritud sadade näidete kaudu.

NADL moodustab vähem kui 1% kõigist UPU-dest. 1800 lõigu tulemuste järgi leiti PALV 0,6-0,7% juhtudest. Seda on kliinilistes uuringutes vähem levinud ja täpne esinemissagedus ei ole teada. Defekt on tavaliselt kombineeritud ASD-ga ja moodustab 14,7% kõigist ASD-dest.

Etioloogia

Anomaalia etioloogia pole teada. Embrüogenees põhineb ühise kopsuveeni osalisel varasel kustutamisel ja ühe kopsuveene tühjendava pulmonaal-süsteemse venoosse kanali säilimisel.

Anatoomia

CHADLV jaoks on erinevaid võimalusi.

Parempoolsed kopsuveenid voolavad parema kardinaalsüsteemi derivaatideks - paremasse aatriumisse, SVC-sse, tavaliselt koos siinuse venosuse defektiga, samuti IVC-sse, sagedamini puutumata kodade vaheseinaga.

Vasakpoolsed kopsuveenid voolavad vasaku kardinaalsüsteemi derivaatideks - vasakusse innominatsiooniveeni vasaku vestigiaalse SVC kaudu või koronaarsiinusesse. Selle anomaalia variandiga kaasneb tavaliselt ASD ja muud kõrvalekalded.

Kuna embrüonaalne vistseraalne põimik on mediaanstruktuur, on võimalik arendada vasakpoolsete kopsuveenide ristdrenaaži parempoolse kardinaalsüsteemi derivaatideks ja vastupidi.

Kõigil PADLV vormidel on ühised anatoomilised tunnused:

parema aatriumi ja vatsakese laienemine ja hüpertroofia;

kopsuarteri laienemine.

Südame vasakpoolsete osade kambrid ei ole laienenud.

Parempoolsete kopsuveenide äravool SVC-sse

Selle anomaalia tavaline vorm on ülemise ja keskmise sagara veenide ühinemine SVC-sse. Ülemist sagarat dreneerib üks suur või kaks kuni kolm väiksemat veeni SVC-s paaritu veeni all. Mediaalne veen tühjeneb SVC-sse selle ristmikul parema aatriumiga. Alumise parema sagara veen voolab tavaliselt vasakusse aatriumi, aeg-ajalt ka paremasse aatriumisse. SVC alumine osa - paaritu veeni ja parema aatriumi vahel - on 2 korda laiem kui tavaliselt.

Enamikul juhtudel esineb venoosse siinuse tüüpi ASD. Defektil puuduvad ülemised ja osaliselt tagumised servad. Mõnikord esineb sekundaarne ASD, harva esmane. Mõnikord on interatriaalne vahesein terve.

Parempoolsete kopsuveenide äravool IVC-s

Kõik paremad kopsuveenid või parema keskmise ja alumise sagara veenid voolavad IVC-sse vahetult diafragma kohal või all. Kopsuveenide konfiguratsioon, erinevalt normist, sarnaneb kuusepuuga. Kodade vahesein on tavaliselt terve. Seda anomaaliat, mida Neill jt nimetavad Türgi mõõk või scimitari sündroomiks, kombineeritakse teiste kõrvalekalletega, nagu parema kopsu hüpoplaasia, bronhiaalsüsteemi anomaaliad, südame dekstroos, parema kopsuarteri hüpoplaasia ja ebanormaalne veri. varustamine aordist paremasse kopsu. Sageli on täiendavaid südamedefekte:

aordi koarktatsioon;

Vasaku kopsuveeni äravool innominatiivsesse veeni

Vasakpoolne nimetu veen on tavaliselt vasaku kopsuveenide anomaalse ühinemise koht. Veenid, mis kannavad verd vasakust ülaosast või kogu vasakust kopsust, voolavad vasaku kardinaalsüsteemi derivaadi, anomaalse vertikaalveeni kaudu innominaalsesse veeni. Seda nimetatakse ka püsivaks HDL-iks, kuid kuna sellel puudub otsene seos südamega, pole see nimi õige. Tavaliselt on ASD, mõnikord on see terve.

Muud kopsuveenide anomaalse ühenduse kohad

Vasaku kopsuveenide anomaalse liitumise kohad on harvaesinevad koronaarsiinus, IVC, PVVC, parem aatrium ja vasak subklaviaveen. Parema kopsuveenide ebatavaline ühinemiskoht on koronaarsiinus ja azygosveen.

Harva tühjenevad mõlema kopsu veenid ebanormaalselt, välja arvatud väike osa kopsu veenisüsteemist, mis voolab normaalselt vasakusse aatriumisse. Seda defekti varianti nimetatakse vahesumma anomaalseks venoosseks ühenduseks. Funktsionaalselt sarnanevad selle defektiga patsiendid TALV-ga patsientidega.

Seotud südamedefektid ja sündroomid

PALV, nagu TALV, kaasneb sageli kodade isomeeria ja siseorganite heterotaksiaga. Turneri ja Noonani sündroome seostatakse sageli PADHL-iga. Turneri sündroomi korral esineb see 3,6% juhtudest siinuse venoosse defektina, puutumata kodade vaheseinaga - 14,3%. Rohkem kui pooltel juhtudest on 45 XO karüotüüp. Selle sündroomi mosaiiktüüpi PADLV-d ei esinenud. Normaalsete kromosoomidega Noonani sündroomiga kaasneb PALV 6% juhtudest. Mõnikord kaasneb Falloti tetraloogiaga osaline ja täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž. Meie poolt opereeritud 1810 tetradi juhtumist ei esinenud kordagi anomaalset kopsuveenide äravoolu.

Hemodünaamika

Hemodünaamilised häired on samad, mis kodade defektiga – kopsude vereringluse tõttu suureneb kopsude verevool. Selle maht sõltub ebanormaalsete veenide arvust, ASD olemasolust ja suurusest ning PVR-i suurusest.

PALV terve kodade vaheseinaga

Kui üks veen voolab paremasse aatriumisse või selle lisajõgedesse, moodustab vasak-parem šundi maht umbes 20% kogu kopsuverevoolust. See ebaoluline hüpervoleemia hulk ei avaldu kliiniliselt. Kui kõik kopsuveenid peale ühe tühjenevad ebanormaalselt, on füsioloogia ja kliiniline pilt kooskõlas TALV-ga. Kui ühe kopsu veenid voolavad ebanormaalselt, sõltub kopsu verevool PVR-i suurusest ja kodade vastavusest. Intaktse interatriaalse vaheseinaga IVC paremate kopsuveenide äravooluga patsientidel moodustab verevool nende kaudu 24–32% kogu kopsuverevoolust. Selle sündroomi korral sõltub verevool parema kopsu parenhüümi patoloogia olemasolust ja sellega kaasnevast arteriaalse verevarustuse anomaaliast, mis põhjustab selle kopsu veresoonte resistentsuse suurenemist. Juhul, kui ühe kopsu veenide ebanormaalse ühendusega ei kaasne teist patoloogiat, suureneb verevool selles kopsus ja moodustab 66% kogu kopsuverevoolust. See on tingitud parema aatriumi suuremast venitatavusest, kuhu anomaalsed veenid voolavad. Vasaku aatriumi venitatavus on väiksem, seega voolab sinna normaalne kogus verd. Rõhk paremas aatriumis on madalam kui vasakus. Kuna rõhk mõlemas kopsuarteris on sama, on ebanormaalselt tühjeneva kopsu rõhugradient suurem kui normaalses kopsus. Kopsuveresoonte resistentsus on mõlemas kopsus sama, seega on ebanormaalselt tühjenevas kopsus rohkem verevoolu.



Vere manööverdamise puudumise tõttu läbi puutumata interatriaalse vaheseina ei suurene rõhk kopsuarteris, kui kaasuvaid defekte ei esine.

Terve kodade vahesein isoleerib süsteemsest vereringest ebanormaalselt tühjenevast kopsust voolava vere. Seetõttu võib vastaskopsu haigus või kirurgiline resektsioon lõppeda surmaga.

CHADLV koos ASD-ga

Väikese defektiga vastab hemodünaamika praktiliselt puutumata vaheseinaga PALV-le. Suur defekt mõjutab oluliselt intrakardiaalse vereringe seisundit, suurendades kodade tasemel manööverdatava vere hulka. Kopsu verevoolu mahu suhe süsteemi ulatub 3,5:1. Iga kopsu suhteline panus šundivoolu on erinev. Parema kopsu vere osakaal, mis on šunteeritud vasakult paremale, on keskmiselt 84%, vasakust kopsust - 54%. Siinuse venoosse defekti korral tekib väike parem-vasak šunt SVC-st vasakusse aatriumi läbi külgneva vaheseina defekti. Vere väljutamine paremalt vasakule toimub ka sekundaarse ASD korral. Tüsistusteta PAHD-ga täiskasvanud patsientidel võib tekkida pulmonaalne hüpertensioon.

Kliinik ja diagnostika

ASD-ga seotud anomaalse kopsuvenoosse drenaaži kliiniline pilt ei erine üldiselt isoleeritud ASD omast. Isoleeritud PALV-i võivad iseloomustada veidi erinevad sümptomid, eriti ei pruugi teine ​​südameheli lõheneda. PALV diagnoosimiseks kasutatakse kõige sagedamini kombineeritud transtorakaalset ja transösofageaalset ehhokardiograafiat. Röntgeni angiograafia on näidustatud kahtlastel juhtudel, kui on suurenenud parema südameosa ja kopsupildi suurenemine röntgenpildil, samuti EKG-l parema vatsakese ülekoormuse sümptomid.

Kliinilised nähud sõltuvad südame paremasse külge voolavate kopsuveenide arvust. Ühe kopsuveeni ebanormaalne äravool ei avaldu kliiniliselt. Isegi poolte kopsuveenide ebanormaalse äravoolu korral on lapsed tavaliselt asümptomaatilised. Objektiivsed kliinilised tunnused vastavad ASD-le, mille korral on II tooni lai fikseeritud lõhenemine. Defekti puudumisel on II toon normaalne. Vasakul II roietevahelises ruumis esineb süstoolset kaminat, vahel esineb suhtelise trikuspidaalpuudulikkuse keskdiastoolset kaminat.

EKG-l - parema vatsakese hüpertroofia tunnused, Hisi kimbu parema jala blokaad. Mõnel juhul võib EKG olla normaalne.

Roentgenogramm vastab põhimõtteliselt ASD-le. Samuti on spetsiifilised märgid, mis näitavad kopsuveenide ühinemiskohta. Seega, kui kopsuveenid voolavad SVC-sse, laieneb selle alumine osa, mis sageli väljendub südame varju laienemises parema aatriumi kontuuri kohal või kahekordses tiheduses aatriumi ülemise serva sees. Kui kopsuveenid voolavad asügootsesse veeni, on see laienenud ja paistab röntgenpildil südame paremal küljel ülemises mediastiinumis ümardunud kühmuna.



Vasaku kopsuveenide ühinemine vasakusse innominaalsesse veeni röntgenpildil kajastub suprakardiaalse varjuna, mille moodustavad vasakpoolne vertikaalne veen, ülalpool asuv veen ja paremal SVC. See sümptom ei ole aga nii väljendunud kui TALV-s.

Ehhokardiograafia võib PALV-i tuvastada ainult siis, kui kliiniliste leidude põhjal on kahtlus. Suutmatus visualiseerida kõiki nelja kopsuveeni parema aatriumi ja parema vatsakese laienemise korral viitab kindlasti PALV-le, eriti ASD olemasolul. PALV-i võib leida mis tahes tüüpi ASD-st ja püsivast HDL-ist. PALV-ga siinuse veenidefekt on kõige paremini tuvastatav subkostaalsest asendist või kõrgest parempoolsest parasternaalsest asendist. Näete interatriaalse sõnumi kohal rippuvat SVC-d.

Kopsuveenide ebanormaalne ühendus SVC-ga on kõige paremini nähtav piki lühikest telge suprasternaalsest sälgust või piki SVC pikka kõrget parasteraalset telge. Samad asendid võimaldavad visualiseerida kopsuveenide ühinemist vasakpoolsesse nimetusveeni. Otse paremasse aatriumisse voolavad kopsuveenid on kõige paremini nähtavad apikaalsest neljakambrilisest või subkostaalsest asendist. Scimitari sündroomi kahtluse korral tuleks kasutada subkostaalset lühikese ja pika telje asendit IVC tasemel ja selle ristmikul parema aatriumiga. Anomaalset kopsuvenoosset drenaaži koronaarsiinusesse saab kõige paremini tuvastada vasaku atrioventrikulaarse tagumise sulkuse skaneerimisega.

Südame kateteriseerimist kasutatakse ainult ebaselgetel juhtudel, et diagnoosida kaasuvaid väärarenguid ja kopsu parenhüümi muutusi scimitari sündroomi korral. Hapniku tõus võimaldab määrata kopsuveenide sissevoolu taset, välja arvatud ebanormaalne äravool IVC-sse, kuna verevool paremas kopsus on vähenenud, samuti kõrge hapnikusisaldusega vere sissevool neeruveenidest IVC-sse. Terve kodade vaheseina olemasolu diagnoositakse kateetri vasakusse aatriumisse viimise võimatuse ning parema aatriumi rõhu ja kiilrõhu erinevuse järgi.

Selektiivse angiograafia väärtus on piiratud, kui kopsuveenid tühjenevad paremasse aatriumisse või selle lähedusse. Kuid kui need voolavad süsteemsetesse veenidesse, saab angiograafia usaldusväärselt määrata ebanormaalse ühenduse asukoha - IVC-s, vasakpoolses nimetusveenis või azygosveenis. Selektiivsel pulmonaalarteriograafial on kontrastaine sisenemise kopsuveeni faasis näha anomaalseid ühenduskohti. Kui kateetrit saab liigutada tagasi ebanormaalselt tühjenevasse kopsuveeni, võimaldab kontrastaine manustamine täpsustada paremasse südamesse kulgeva kopsuveeni veretee anatoomiat.



Diferentsiaaldiagnoos

PADLV-d on raske eristada tüsistusteta ASD-st. Preoperatiivne täpne diagnoos ei oma praktilist tähtsust, kuna sekkumise ajal on kirurgil lihtne defekti üksikasjades orienteeruda.

TALV-l on järsult erinev kliiniline pilt raske kopsukongesiooni ja südamepuudulikkusega, mis viib surmani 6 kuu jooksul. elu. Tunnusmärk on ka tsüanoos.

loomulik vool

2. ja 3. elukümnendil tekivad pulmonaalhüpertensioonist ja kopsuarteri suurenenud resistentsusest tingitud hingeldus pingutusel ja tsüanoos.

Kirurgiline juhtimine

Füüsilise aktiivsuse piiramine ei ole vajalik, bakteriaalse endokardiidi ennetamine ei ole näidustatud.

Kirurgia

Operatsiooni näidustused määratakse vasak-parempoolse vere šundi mahu järgi. Sekkumine on näidustatud, kui kopsuverevool on süsteemsest 1,5 korda suurem või rohkem. Operatsiooni optimaalne vanus on 2-5 aastat.

Toiminguid tehakse IC tingimustes. Sekkumise tehnika sõltub kopsuveenide sisenemise kohast.

Paremasse aatriumi äravoolul vajadusel ASD laiendatakse ja autoperikardi plaastri abil tõmmatakse kopsuveenide avad vasakusse aatriumisse. Kui vahesein on terve, lõigatakse see osaliselt välja. ASD vaba serva saab õmmelda otse parema aatriumi seina külge kopsuveenide avade kohal. Vajadusel lõigake autoperikardist välja interatriaalse vaheseina klapp või plaaster.

Parempoolne ülemine kopsuveen voolab SVC-sse selle ühenduskohas parema aatriumiga. Ülemine õõnesveen on soovitatav kanüülida läbi selle seina vahetult kopsuveeni kohal, kuid me ei näe suuri tehnilisi raskusi standardse kanüüli tegemisel läbi parema kodade lisandi. Mõnikord juhivad mitmed veenid parema kopsu ülaosa kõrgele SVC-sse. Kogu veeni hoolikas dissektsioon võimaldab need kopsuveenid tuvastada, valida kanüüli paigaldamise koha ja planeerida parandustööd. Õõnesveeni külgpinna esiletõstmisel on oluline mitte kahjustada õõnesnärvi. Kirurgi valikul saab õõnesveeni kanüülida läbi kõrvaklapi ja parema kodade seina. Kopsuveenide ärajuhtimisel kavoatriaalsesse ristmikusse tekib autoperikardist kodade sisetunnel, mis ühendab paremate kopsuveenide avad venoosse siinuse defektiga. Oluline tingimus on säilitada moodustunud tunneli konstantne läbimõõt kogu selle pikkuses, et ei tekiks takistusi vere väljavoolul kopsust. Autoperikardist pärit plaaster õmmeldakse nii, et see sile pind pöörati vasaku aatriumi sisse, et vältida parietaalsete trombide teket südame vasakust küljest.

Osa tunnelist võib läbida SVC sees, nii et selle anomaalia korrigeerimiseks kasutatav tagumine kodade sisselõige suletakse perikardi plaastri või parema kodade seina klapiga.

Kui kopsuveenid sisenevad kõrgesse SVC-sse või kui SVC on väike, mis on tavaliselt püsiva HDVC esinemise korral, viige läbi Wardeni operatsioon. See meetod hõlmab õõnesveeni alumise segmendi suunamist vasakusse aatriumisse vaheseina defekti kaudu, õõnesveeni ülemise osa liigutamist parema aatriumi auriklisse. Lühike sisselõige paremas aatriumis võimaldab paljastada vaheseina defekti ja kavoatriaalset ristmikku. SVC ava külgmine serv on õmmeldud ASD alumise serva külge. SVC vasakusse aatriumi tagasitõmbamiseks võib kasutada ka perikardi klappi. Ülemine õõnesveen lõigatakse üle kopsuveenide ühinemiskoha tasemest ja südame ots õmmeldakse, püüdes mitte kitsendada kopsuveenide ülemist veeni. SVC peaots mobiliseeritakse ja anastomoositakse parema kodade lisandiga, püüdes vältida anastomoosi ahenemist. Anastomoosi võib teha sirge veenikanüüliga või kasutades kõvera otsaga kanüüli. Laia LVVC juuresolekul ei saa paremat kitsast õõnesveeni kanüülida, anastomoosi ajal perioodiliselt pigistades seda ribaga.



Vasakpoolsete kopsuveenide ebanormaalne drenaaž koronaarsiinusesse korrigeeritakse samamoodi nagu täieliku drenaaži korral: koronaarsiinuse eesmine sein lõigatakse lahti ja kinnitatakse ASD servale ja siinuse alumisele servale plaaster. viidi vasakusse aatriumisse. AV-sõlme läheduse tõttu on õmblused pindmised.

Vasaku kopsuveenide ebanormaalne drenaaž innominaalsesse veeni on sageli PALV segavormide komponent, mille puhul esineb ka paremate kopsuveenide anomaalne äravool. Vasaku ülemise sagara veeni isoleeritud drenaaž innominaalsesse veeni suurendab ebaoluliselt kopsu verevoolu, mistõttu selle korrigeerimine on sobimatu. Pealegi, kui korrigeeritakse muid olulisi kõrvalekaldeid, ei ole operatsiooni pikendamine selle ebanormaalse äravoolu vormi kõrvaldamise teel õigustatud. Kui aga kogu venoosne väljavool vasakust kopsust läheb innominatsiooni veeni, mis hemodünaamiliselt vastab suurele ASD-le, on korrektsioon näidustatud. Operatsiooni saab teha vasakpoolsest juurdepääsust suletud sekkumisena. Kodukirurgid tegid selle sekkumise EÜ tingimustes, kuna drenaaž oli operatiivne leid erinevatel erinevatel põhjustel tehtud lahtiste operatsioonide käigus. Vasaku kõrva ots lõigati ära, tehti pikisuunaline sisselõige üleminekuga vasakusse aatriumisse ja transekteeritud vertikaalveeni kopsuots anastomoositi koos vasaku aatriumiga, püüdes vältida selle väändumist. Kirurgilised tehnikad peaksid tagama venoosse vere vaba väljavoolu vasakusse aatriumi. Sel eesmärgil teevad mõned autorid ettepaneku teha vertikaalsesse veeni pikisuunaline sisselõige ja õmmelda sisselõike servad põiki, et vähendada selle paindumise tõenäosust perikardiõõnde sisenemise kohas. "Kotiefekti" kõrvaldamiseks ei ületata vasaku aatriumi kõrva, vaid lõigatakse ainult pooleks selle ümbermõõdust. Õmblusjoone pikkuse suurendamiseks lõigatakse vertikaalne veeni sisse. Kui operatsioon tehakse ilma CPB-ta, tuleb kopsuarteri vasakpoolne haru katta teibiga.

Suremus ei ületa 1%. Pikaajalised tulemused on sarnased ASD korrigeerimise järgsetele tulemustele ja sõltuvad kopsuveresoonkonna seisundist operatsiooni ajal. Madala PVR-i ja varajase operatsiooni korral on oodatav eluiga ja jõudlus normaalsed.

Tüsistused

Kirjeldatud on SVC obstruktsiooni pärast siinuse venoosse defekti korrigeerimist koos ebanormaalse drenaažiga. Seda drenaaživormi iseloomustavad supraventrikulaarsed arütmiad. Pärast siinuse venoosse defekti korrigeerimist on SVC obstruktsiooni kliinilised tunnused 3% patsientidest ja haige siinuse sündroom 30–40%. Seda tüsistust saab vältida siinussõlme arteri säilitamisega. Postoperatiivsed arütmiad on muude PALV vormide puhul haruldased.

Pikaajalisel perioodil on vaja arvestada kopsuveenide obstruktsiooni võimalusega. See viib kahjustatud kopsu verevoolu vähenemiseni. Seda tüsistust saab tuvastada angiograafia või ventilatsiooni-perfusioonistsintigraafia abil. Doppleri ehhokardiograafia võib paljastada voolusignaalide erinevused paremas ja vasakpoolses kopsuarteris. Venoosne obstruktsioon väljendub normaalse kopsuarteriga võrreldes väga vähese antegraadse süstoolse voolu ja vastupidise vooluga diastooli. Kopsuveenide obstruktsioon võib tuleneda ka ülemise või alumise õõnesveeni ahenemisest. Kirjeldatud on õõnesveeni edukat laiendamist balloonangioplastika või stendi paigaldamisega.

Kopsuveenid voolavad vasakusse aatriumisse ja nende kaudu siseneb hapnikuga rikastatud veri vasakusse vatsakesse ja seejärel aordi. Lisaks kannavad seda arterid kogu süsteemses vereringes.

Mitmete väliste negatiivsete tegurite mõjul sünnieelsel perioodil saab luua tingimused sellise kaasasündinud südame väärarengu tekkeks nagu ebanormaalne pulmonaalne venoosne drenaaž (ADPV), mille puhul need veresooned ei voola mitte vasakule, vaid parem aatrium, õõnesveen või koronaarsiinus. Selline veresoonte ebanormaalne asukoht võib olla osaline või täielik, st osa üksikutest kopsuveenidest või nende veresoonte kõik suud võivad olla ühenduses parema aatriumiga. Nendest teguritest sõltub suuresti patsiendi seisund.

Statistika kohaselt avastatakse ADLV 1,5-3% patsientidest. Seda patoloogiat leitakse sagedamini meeste seas.

Sageli kombineeritakse ADLV selliste südame arengu kõrvalekalletega kui kodade vaheseina defektiga. Ja 20% patsientidest kaasnevad sellega muud defektid: Fallot' tetraloogia, vatsakeste vaheseina defekt, südame vasakpoolsete kambrite väheareng jne. Lisaks avastatakse selle diagnoosiga patsientidel sageli mitte-südame arenguanomaaliaid: hobuseraua -kujuline neer, polütsüstiline neeruhaigus, hüdronefroos, nabasong, soole divertikulaar ja luu-lihassüsteemi või endokriinsüsteemi väärarengud.

Selles artiklis tutvustame teile ebanormaalse kopsuveenide äravoolu võimalikke põhjuseid, tüüpe, ilminguid, meetodeid. Saadud teave aitab teil mõista selle kaasasündinud südamehaiguse olemust ja saate esitada oma arstile teid huvitavaid küsimusi.

Esimest korda kirjeldas seda haruldast kaasasündinud defekti Wilson 1798. aastal, kuid selle variante käsitleti üksikasjalikumalt alles pärast piisava südamekirurgia kogemuse kogumist XX sajandi 50-60ndatel. Esimese eduka operatsiooni selle patoloogia korrigeerimiseks tegi Miller 1951. aastal. Seejärel täiustati südamekirurgilisi tehnikaid ja 1956. aastal viidi läbi ADLV radikaalne korrigeerimine, kasutades pindmist hüpotermiat. Samal aastal viidi läbi sarnane sekkumine kardiopulmonaalse ümbersõidu abil.

NSV Liidu territooriumil tegi Nikolai Mihhailovitš Amosov 1978. aastal esimest korda eduka operatsiooni sellise südamehaiguse kõrvaldamiseks ja üks Venemaa juhtivaid südamekirurge Georgi Eduardovitš Falkovski teatas mitmest edukast korrektsioonist. väikelastel 1984. aastal.




Põhjused

Tõenäoliselt mängib pärilikkus ADLV tekkes teatud rolli.

ADLV arengu tõenäolised põhjused võivad olla samad välistegurid, mis kutsuvad esile muid kaasasündinud kõrvalekaldeid südame ja veresoonte struktuuris:

• pärilikkus (kromosoomide mutatsioonid);
• teatud teratogeensete ravimite võtmine;
• kokkupuude mürgiste ainetega kehas raseduse ajal;
• tulevase ema halvad harjumused;
• nakkushaigused, mille on kandnud rase naine;
• endokriinsed häired;
• toksikoos;
• ebasoodne keskkond.

Kopsuveenide dissotsiatsioon vasaku aatriumiga võib olla põhjustatud järgmistest teguritest:

• nende ühenduse puudumine vasaku aatriumiga - moodustub seetõttu, et ülalkirjeldatud välispõhjuste mõjul ei saa vasaku aatriumi väljakasv kokku puutuda tulevase kopsu venoosse põimikuga;
• kopsuveeni varajane atreesia - tekib kopsuveresoonkonna voodi ja ühise kopsuveeni esmasel ühendamisel, mille luumen seejärel kustutatakse ja veri kopsudest hakkab voolama läbi teiste kõrvalteede.

Sordid

ADLV-d on kahte tüüpi:

1. Kokku (või täielik). Sellise defekti korral peatub vereringe suurte ja väikeste ringide vahel täielikult, kuna kopsuveenide ja vasaku aatriumi vahel puudub side. See defekti vorm ei sobi kokku eluga, kuid lapsel võib esineda selliseid kaasuvaid kõrvalekaldeid südame arengus nagu interatriaalse või interventrikulaarse vaheseina defektid, mis kompenseerivad veidi hemodünaamika nii olulist rikkumist. Sellistel juhtudel võib laps mõnda aega elada. Kuid enamikul juhtudel surevad lapsed ilma kogu ADLV õigeaegse südamekirurgilise korrigeerimiseta enne esimest eluaastat.
2. Osaline. Sellise anomaalia korral suhtleb üks kopsuveenide harudest vasaku aatriumiga ja patsiendi hemodünaamiline seisund sõltub verevoolu mahust.

Sõltuvalt kopsuveenide vasakusse aatriumisse sisenemise tasemest eristatakse nelja ADLV anatoomilist varianti:

• suprakardiaalne (või suprakardiaalne) - seda täheldatakse peaaegu 55% vastsündinutel ja sellega kaasneb kopsuveenide vool ülemise õõnesveeni süsteemi;
• kardiaalne (või intrakardiaalne) - tuvastatakse 30% patsientidest ja sellega kaasneb kopsuveenide vool paremasse aatriumisse või koronaarsiinusesse;
• subkardiaalne (või subkardiaalne, infrakardiaalne) - seda täheldatakse 12% -l lastest ja sellega kaasneb kopsuveenide vool alumisse õõnesveeni või portaalveeni (mõnikord lümfikanalisse);
• segatud - tuvastatakse 3% vastsündinutel ja sellega võivad kaasneda erinevad ülalkirjeldatud kopsuveenide liitumise variatsioonid.

Kuidas on hemodünaamika häiritud?

Emakasisese arengu ajal ei avaldu see südamehaigus kuidagi, kuna loote intrakardiaalse tsirkulatsiooniga kaasneb vasaku ja parema aatriumi suhtlus läbi avatud ovaalse akna. ADLV hakkab end tunda andma pärast lapse sündi ning hemodünaamiliste häirete raskusaste määrab selle anomaalia tüüp ja variant. Lisaks võivad kaasuvad defektid südame ja veresoonte arengus mõjutada defekti sümptomite raskust.

Üldise ADLV korral seguneb paremasse aatriumisse sisenev hapnikuga rikastatud veri venoosse verega. Lisaks siseneb osa sellest paremasse vatsakesse ja teine ​​vasakusse aatriumisse olemasoleva kodade vaheseina defekti või avatud ovaalse ava kaudu. Sellistel juhtudel on kogu ADLV eluga ühilduv, kuna side süsteemse ja kopsuvereringe vahel ei kao. Sellised hemodünaamilised häired põhjustavad südame paremate kambrite ülekoormust, rõhu tõusu kopsuveresoontes ja hapnikusisalduse vähenemist veres, mis põhjustab elundite ja kudede hapnikunälga.

Osalise ADLV korral tekivad hemodünaamilised häired samamoodi nagu interatriaalsete defektide korral. Seda tüüpi anomaaliaga patsiendi seisundi raskusaste määrab patoloogilise arteriovenoosse eritise hulk.

Sümptomid

ADLV märgid annavad endast tunda kohe pärast lapse sündi. Täieliku defektiga, millega ei kaasne kodadevahelise side defektide olemasolu, muutub väikese ja suure ringi vaheline vereringe täiesti võimatuks ning vastsündinu sureb kiiresti. Sellistel juhtudel saab lapse elu päästa vaid erakorraline südameoperatsioon Rashkindi meetodil ballooni endovaskulaarse kodade septostoomiana.

Muudel juhtudel väljend kliinilised ilmingud ADLV määrab selle anatoomiline variant, kodade vaheseina defektide suurus ja hemodünaamiliste häirete olemus. Tavaliselt märgivad sellise kaasasündinud defektiga laste vanemad selle patoloogia järgmisi ilminguid:

• kiire väsivus;
• õhupuuduse ilmnemine pärast füüsilist aktiivsust (söötmine, nutmine jne);
• valu südame piirkonnas (laps ei maga hästi, on rahutu, nutab valjult ja sirutab jalgu);
• kahvatu nahk;
• lihtne;
• köha;
• iiveldus ja oksendamine;
• aeglane kaalutõus
• sagedane SARS ja kopsupõletik.

Pulsi sondeerimisel saab arst tuvastada selle kiiruse ja arütmia. Uurimisel määratakse rindkere deformatsioon ja südamelöögisageduse tõus.

Esimestel elunädalatel ilmnev kerge tsüanoos võib aja jooksul kaduda või muutuda vähem väljendunud. Reeglina on tsüanoos rohkem väljendunud füüsilise koormuse ajal.

Südamehelide kuulamisel selle defekti spetsiifilisi märke ei tuvastata. Kuulda saab:

• valju I tooni üle südame;
• II tooni lõhenemine koos kopsukomponendi suurenemisega;
• auskulteeritud III toon üle südame tipu (paljudel patsientidel);
• muutuva kestuse ja intensiivsusega pehme süstoolne kahin kopsuarteri kohal.

EKG-l määratakse parema südame ülekoormus - P-laine kõrge pinge parempoolsetes juhtmetes ja elektrilise telje kõrvalekalded paremale standardjuhtmetes. Parema aatriumi ülekoormusest annavad märku kõrge P-laine paremas rinnus ja standardsed juhtmed. Sageli on märke puudulikust.

Kui kodadevahelises vaheseinas on suur defekt, võib laps normaalselt areneda ja siis vanemas eas kurdetakse koormustaluvuse olulise languse, õhupuuduse, kahvatuse ja üldise kehva tervise üle. Hiljem tekivad neil lastel sümptomid.

Diagnostika

Üks ADLV tuvastamise ja kontrollimise meetodeid on südame ultraheliuuring.

Esimest korda saab ADLV-d lootel tuvastada ultraheliuuringu käigus raseduse kolmandal trimestril.

Kõigi sellise kaasasündinud südamehaiguse andmete selgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumentaalsed uurimismeetodid:

• radiograafia;
• (täiskasvanud ja vanemad lapsed on ette nähtud);
• südamekambrite sondeerimine ja.

Ravi

Ainus viis ADLV kõrvaldamiseks on selle kardiokirurgiline korrektsioon. Enne operatsiooni soovitatakse lapsel piirata füüsilist aktiivsust ja see on ette nähtud ravimidägeda südamepuudulikkuse ennetamiseks (,). Lapse vanemad peaksid teadma, et isegi nutt või palaviku ebamugavustunne võib sellise südamehaiguse korral heaolu oluliselt halvendada. Kui laps on juba täiskasvanu, peaksid nad pidevalt jälgima tema vaba aega - ta ei tohiks joosta, raskusi tõsta ja üle töötada.

Kirurgilise korrigeerimise meetodid

Südame kirurgilise korrektsiooni läbiviimise meetod ADLV-s määratakse defekti tüübi ja variandi järgi.

Täieliku äravooluga saab alla 3 kuu vanusele kriitiliselt haigele lapsele teha palliatiivse operatsiooni, mis seisneb kodadevahelise suhtluse suurendamises balloonatrioseptoomia tegemisega Rashkindi meetodil. Selline korrektsioon aitab kaasa verevoolule vasakusse aatriumisse ja vereringe taastamisele suures ringis.

ADLV radikaalseks kõrvaldamiseks viiakse läbi sekkumisi, mille eesmärk on luua lai anastomoosi vasaku aatriumi ja kopsuveenide vahel, peatada kopsuveenide patoloogiline äravool teiste venoossete veresoontega ja kõrvaldada kodade vaheseina defekt. Selliseid sekkumisi tehakse eelistatavalt varases eas. Radikaalse korrektsiooni meetod valitakse sõltuvalt ADLV anatoomilisest variandist.

Korrigeerivad sekkumised on üsna tõhusad, kuid vaatamata kaasaegse südamekirurgia arengule on operatsioonide ajal või operatsioonijärgsel perioodil esinevate surmade protsent endiselt kõrge. Radikaalse korrektsiooni tulemus sõltub suuresti südamekirurgi oskustest, tehnilisest varustusest, defekti tüübist ja variandist. Lisaks on suurim surmaoht raske pulmonaalse hüpertensiooni all kannatavate vastsündinute ja väikelaste seas. Kõige sagedamini täheldatakse sellist defekti ilmingut anomaalia subkardiaalse variandiga patsientidel.

Pikaajalised tulemused ADLV radikaalse korrigeerimise üle elanud laste seas on üsna rahuldavad. Ainult mõnel patsiendil võib tekkida siinussõlmede nõrkus ja pulmonaalne hüpertensioon, millele on ravimravile raske reageerida.

Prognoos

Edukalt läbi viidud ADLV radikaalne kardiokirurgiline korrektsioon parandab oluliselt selle südamehaiguse tulemuse prognoosi. Surmaoht operatsiooni ajal või pärast seda on siiski kõrge.

ADLV üldvormi ja erakorralise südamekirurgilise korrektsiooni puudumise korral sureb umbes 80% lastest enne üheaastaseks saamist. Kui ebanormaalne kopsuvenoosne drenaaž on osaline, võivad patsiendid elada kuni 20-30 aastat. Koos puudumisega kirurgiline ravi sellised patsiendid surevad südamepuudulikkusesse või kopsuinfektsioonidesse.

Anomaalne kopsuveenide drenaaž on haruldane kaasasündinud südamehaigus ja nõuab alati südameoperatsiooni. Mõnel juhul muutub vastsündinu seisund kriitiliseks oluliste hemodünaamiliste häirete tõttu ja selliseid operatsioone tehakse erakorraliselt. Pärast edukat radikaalset kardiokirurgilist korrektsiooni paraneb patsiendi seisund oluliselt, haiguse tulemuste prognoos muutub soodsaks.

Ebanormaalne pulmonaalne venoosne drenaaž (ADPV) on teatud tüüpi südame ebanormaalne moodustumine, millega kaasneb hapnikurikka (hapnikurikka) vere sisenemine pärast seda, kui see on läbi kopsuveresoonte tagasi lapse veenidesse jõudnud. Kopsuveenid (PV), mis kannavad arteriaalset verd, ei ühendu mitte vasaku aatriumi õõnsusega, vaid suurte veenide või parema südameosaga. Sellised muutused moodustavad 3% südameanomaaliatest, poisid kannatavad tõenäolisemalt.

📌 Lugege seda artiklit

Vastsündinute kopsuveenide äravoolu muutuste põhjused

ADLV moodustumise täpsed põhjused pole teada. Eeldatakse, et see areneb, nagu ka teised südameanomaaliad, geneetilise eelsoodumusega, looterakkude mutatsioonid ja kahjulike keskkonnategurite mõju sellele:

• teratogeense toimega ravimite võtmine;
• ema mürgistus nii kodus kui ka tööl, eriti varajases staadiumis;
• ja alkohoolsete jookide kasutamine lapseootel ema poolt;
• infektsioonid raseduse ajal;
• hormonaalsed häired;
• raseduse alguse toksikoos;
• elades ökoloogiliselt ebasoodsas piirkonnas jne.

Nende tegurite toime ei põhjusta 100% juhtudest lapse südamehaiguste teket. Selleks on vaja ka muid, teadusele veel tundmatuid eeldusi.

PV ja vasaku aatriumi piirkonna otsene eraldamine areneb vastavalt ühele kahest peamisest mehhanismist:

• emakasisesel perioodil ei kombineeru vasaku aatriumi väljakasv algelise PV-ga;
• moodustub embrüonaalsete veresoonte radade, eriti PV, varajane sulgumine või atreesia; veri kopsudest voolab läbi teiste venoossete harude.

Ebanormaalse äravoolu klassifikatsioon

Pane on kahte tüüpi - täielik ja mittetäielik. Võttes arvesse PV avauste asukohta, eristatakse 4 patoloogia anatoomilist alatüüpi.

Kokku

Veri ei sisene suure ringi anumatesse, vaid lastakse pidevalt väikesesse. Selline anomaalia on eluga kokkusobimatu. Kuid vastsündinu võib mõnda aega elada, kui tal on samal ajal mõni muu südamerike, mis tagab side parema ja vasakpoolse südamekambri vahel, näiteks kodade vaheline vaheseina defekt. Kui te operatsiooni ei tee, elab laps mitte rohkem kui aasta.

Osaline

Mõned kopsudest väljuvad veenid avanevad paremasse aatriumisse ja mõned vasakusse, nii et osa arteriaalset verd siseneb aordi. Lapse elujõulisuse enne operatsiooni määrab südame kahe külje vahel jaotunud arteriaalse vere maht. Kuid sellise defektiga kaasneb tingimata suurenenud rõhk kopsuveresoontes ja defekti kirurgiline korrigeerimine tuleb läbi viia niipea kui võimalik.

Patoloogiaga laste hemodünaamika tunnused

Loode saab verd nabanööri kaudu, mistõttu tema kopsud ei osale. Venoosne veri siseneb RA-sse, seejärel paremasse vatsakesse (RV), seejärel läbi ovaalse akna - vasakusse aatriumisse (LA), vasakusse vatsakesse (LV) ja sealt edasi vereringesse. Enne vastsündinu sündi saab ADLV-d diagnoosida 3. trimestril, kui järk-järgult algab kopsude verevarustus.

Pärast lapse sündi avanevad kopsualveoolid ja veresooned ning hingamise käigus algab neis gaasivahetus. Sel juhul satub venoosne veri parematesse südamekambritesse ja kopsuarterisse ning sealt edasi väikestesse kopsuveresoontesse. Seal rikastatakse see hapnikuga ja läheb läbi PV LA-sse, LV-sse ja väljutatakse aordi.

ADLV korral läheb veri kopsudest parematesse kambritesse, sealt tagasi kopsuarteritesse, seejärel veenidesse ja siis ringikujuliselt. Keha arterites puudub verevool ja sündinud laps ei ole elujõuline.

Vere pideva pumpamise tõttu suureneb rõhk paremas aatriumis ja vatsakeses, mis põhjustab kopsuveresoonte hüpertensiooni. Sellise olukorra pikaajalise säilimise korral areneb laps - kõige raskem pöördumatu seisund, millega on seotud.

Osalise ADLV korral tungib veri kopsudest ikkagi aordi. Hapniku kontsentratsioon selles on normaalne, kuid maht on väiksem kui vaja. Seetõttu ei talu sellised lapsed koormust. Neil on ka Eisenmengeri kompleks.

Rikkumiste sümptomid

Täieliku ADLV-ga ja muude defektide puudumisel südame arengus pärast sündi ei saa lapse keha hapnikuga ja laps sureb kiiresti. Selles olukorras saab aidata ainult üks meetod - erakorraline haldus läbi suur laev täispuhutud kateeter ja kodade vahelise vaheseina perforatsioon. See operatsioon loob ajutise tee arteriaalse vere väljavooluks keha veresoontesse.

Osalise ADLV või sellega seotud intrakardiaalsete vaheseina defektide korral ilmnevad sümptomid üsna kiiresti:

• õhupuudus nutmisel, toitmisel;
• kahvatu, sinakas nahatoon, eriti üle ülahuule;
• kasvu ja arengu aeglustumine;
• püsivad ägedad hingamisteede infektsioonid ja kopsupõletik;
• köha, oksendamine;
• beebi rahutu käitumine, põhjuseta nutmine, halb uni.

Kui verevool tagasi paremasse aatriumi on väike, ilmnevad haiguse sümptomid vanematel lastel:




Ehhokardiograafia ja muud diagnostilised meetodid

Arst saab kahtlustada südamehaigust, tuvastades haiguse sümptomid, samuti:

• 1. tooni võimendamine tipus;
• 2. tooni lõhenemine rõhuasetusega kopsuarteril ja siin süstoolne kahin;
• III toon ülaosas.

EKG-s määratakse PP ja RV suurenemise sümptomid:

• kõrge P-pulmonale terava tipuga standardpliis II;
• suure amplituudiga P juhtmes V1;
• (tavaliselt täis);
• eesnäärme suurenemise nähud (kõrge R V1-s, sügav S V4-s - V6 ja teised).





Ekspertarvamus

Vera Chubeiko

Kardioloog

ADLV kahtluse korral suunatakse patsient ehhokardiograafiasse. Meetod võimaldab hinnata südame ehitust, tuvastada kõiki sellega seotud kõrvalekaldeid, arvutada rõhku kopsutüves, vooluhulka läbi foramen ovale ja palju muid parameetreid. Nende andmete põhjal tehakse otsus kirurgilise sekkumise kohta.

Lisainfot annab kopsude röntgenuuring ja südame MRT.

Pulmonaalse hüpertensiooni raskusastme ja selle pöörduvuse selgitamiseks ehk vastuseks küsimusele, kas operatsiooniks on liiga hilja, tehakse südamekirurgia keskustes südamekambrite kateteriseerimine koos rõhu määramisega neis.

Operatsioon kui päästevõimalus

Ainus viis selle defektiga lapse elu päästmiseks on kirurgiline sekkumine. Selle ettevalmistamiseks on ette nähtud diureetikumid ja muud vahendid äkilise südamepuudulikkuse vältimiseks. Tugevalt piiratud treeningstress. Mida varem sellise haigusega operatsioon tehakse, seda parem on lapse prognoos.

• • Vastsündinutele ja alla 3 kuu vanustele imikutele tehakse erakorraline operatsioon - kodade vahel tekivad kunstlikud vaheseinadefektid.
  • Pärast lapse ettevalmistamist tehakse radikaalne sekkumine: taastatakse normaalne ühendus kopsuveenide ja vasaku aatriumi vahel, kõrvaldatakse ebaõige anatoomilise asukohaga oksad ja parandatakse kaasnevad defektid.

  Operatsioon on kõige ohtlikum alla 3 kuu vanustel lastel ja arenenud pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel. Seetõttu on oluline mitte maha jätta hetke, mil laps on juba sekkumiseks valmis, kuid tal pole veel välja kujunenud pöördumatud kardiopulmonaarse kompleksi häired.

Vaadake videot ADLV-defekti operatsiooni kohta:

Kopsuvenoosse äravoolu prognoos

Totaalne ADLV ilma radikaalse kirurgilise ravita põhjustab esimesel aastal surma 80% lastest. Patoloogia osalise variandi korral võib oodatav eluiga ilma ravita ulatuda 30 aastani.

Kui radikaalne operatsioon tehakse õigeaegselt ja tüsistusteta, on selle prognoos soodne: laps taastub täielikult ja areneb edaspidi normaalselt.

ADLV on kaasasündinud südamehaigus, mida iseloomustab arteriaalse vere sisenemine veenidesse ja pulmonaalne hüpertensioon. Haigus nõuab radikaalset kirurgilist ravi patsientidel vanuses 3 kuud kuni 1 aasta.

Loe ka

Kodade vaheseina defektiga patsientidel võib olla ainus võimalus kirurgilise ravi vormis. See võib olla vastsündinu kaasasündinud defekt, ilmneda lastel ja täiskasvanutel, sekundaarne. Mõnikord sulgub see iseenesest.

• Näitajate järgi tehakse südame MRI. Ja isegi lapsi uuritakse, mille näidustused on südamedefektid, klapid, koronaarsooned. MRI kontrastainega näitab müokardi võimet koguda vedelikku, paljastada kasvajad.
• Ohtlik pulmonaalne hüpertensioon võib olla primaarne ja sekundaarne, sellel on erinev manifestatsiooniaste, on olemas spetsiaalne klassifikatsioon. Põhjused võivad olla südamepatoloogiates, kaasasündinud. Sümptomid - tsüanoos, hingamisraskused. Diagnostika on mitmekesine. Idiopaatilise kopsuarteri enam-vähem positiivne prognoos.
• Kui diagnoositakse pulmonaalne hüpertensioon, tuleb ravi alustada võimalikult kiiresti, et leevendada patsiendi seisundit. Sekundaarse või kõrge hüpertensiooni ravimid määratakse kompleksselt. Kui meetodid ei aidanud, on prognoos ebasoodne.





Loe ka teemal:

1. Shiitake seen, ravi, pealekandmine, valmistamine Shiitake seente kasulikud omadused
2. Millist pipart on parem kaalu langetamiseks valida: ülevaade sortidest, mis näitavad kaloreid ja kasulikke omadusi
3. Maksa ära rahavõlg, millest unistasin, maksan võla rahaga ära
4. Taimetoit – tasakaalustatud menüünäited igaks juhuks Taimne hommikusöögimenüü