Mitoxondriya - quruluşu və funksiyaları

Ümumi morfologiya. Mitoxondriya və ya xondriosomlar (yunan dilindən mitos - sap, chondrion - taxıl, soma - bədən) ibtidailərin, bitkilərin və heyvanların sitoplazmasında mövcud olan dənəvər və ya filamentli orqanoidlərdir (şək. 198). Mitoxondriləri canlı hüceyrələrdə müşahidə etmək olar, çünki onlar kifayət qədər yüksək sıxlığa malikdirlər. Canlı hüceyrələrdə mitoxondriyalar hərəkət edə, hərəkət edə, bir-biri ilə birləşə bilər.

At fərqli növlər mitoxondrilərin ölçüləri çox dəyişkəndir, necə ki, onların forması dəyişkəndir (şək. 199). Buna baxmayaraq, əksər hüceyrələrdə bu strukturların qalınlığı nisbi sabitdir (təxminən 0,5 µm) və uzunluq dalğalanır, filamentli formalarda 7-60 µm-ə çatır.

Mitoxondrilərin ölçüsünü və sayını öyrənmək o qədər də sadə məsələ deyil. Bu, çox nazik kəsiklərdə görünən mitoxondrilərin ölçüsü və sayının reallığa uyğun gəlməməsi ilə bağlıdır.

Ənənəvi hesablamalar göstərir ki, hər qaraciyər hüceyrəsində təxminən 200 mitoxondri var. Bu, sitoplazmanın ümumi həcminin 20%-dən çoxunu və təxminən 30-35%-ni təşkil edir. ümumi hüceyrədəki protein. Qaraciyər hüceyrəsinin bütün mitoxondrilərinin səthi onun plazma membranının səthindən 4-5 dəfə böyükdür. Bütün mitoxondriyaların çoxu oositlərdə (təxminən 300.000) və nəhəng amöba Xaos xaosundadır (500.000-ə qədər).

Yaşıl bitkilərin hüceyrələrində mitoxondrilərin sayı heyvan hüceyrələrindən daha azdır, çünki xloroplastlar bəzi funksiyalarını yerinə yetirə bilirlər.

Hüceyrələrdə mitoxondrilərin lokalizasiyası fərqlidir. Adətən, mitoxondriyalar sitoplazmanın mitoxondrilərdə əmələ gələn ATP-yə ehtiyac olan hissələrinin yaxınlığında toplanır. Beləliklə, skelet əzələlərində mitoxondriyalar miyofibrillərin yaxınlığında yerləşir. Spermatozoalarda mitoxondriyalar flagellumun oxu ətrafında spiral qabıq əmələ gətirir; Bu, ehtimal ki, sperma quyruğunun hərəkəti üçün ATP-nin son dərəcə əhəmiyyətli istifadəsi ilə bağlıdır. Eynilə, protozoa və digər kirpikli hüceyrələrdə mitoxondriyalar ATP-nin işləməsini tələb edən kirpiklərin bazasında hüceyrə membranının bir qədər altında yerləşir. Sinir hüceyrələrinin aksonlarında mitoxondrilər sinapsların yaxınlığında yerləşir, burada sinir impulsunun ötürülməsi prosesi baş verir. Böyük miqdarda zülal sintez edən sekretor hüceyrələrdə mitoxondriyalar ergastoplazmatik zonalarla sıx bağlıdır; ehtimal ki, ribosomlarda amin turşularının aktivləşdirilməsi və protein sintezi üçün ATP təmin edirlər.

Mitoxondrial ultrastruktur. Mitoxondriya, ölçüsündən və formasından asılı olmayaraq, universal quruluşa malikdir, onların ultrastrukturları vahiddir. Mitoxondriya iki membranla məhdudlaşır (Şəkil 205). Xarici mitoxondrial membran onu hialoplazmadan ayırır, hətta konturları var, invaginasiyalar və qıvrımlar əmələ gətirmir və qalınlığı təxminən 7 nm-dir. Bütün hüceyrə membranlarının sahəsinin təxminən 7% -ni təşkil edir. Membran sitoplazmanın heç bir başqa qişası ilə əlaqəsi yoxdur, öz üzərinə qapalıdır və membran kisəsidir. Xarici membran daxili membrandan təxminən 10-20 nm enində membranlararası boşluqla ayrılır. Daxili membran (təxminən 7 nm qalınlığında) mitoxondrinin, onun matrisinin və ya mitoplazmasının faktiki daxili məzmununu məhdudlaşdırır. Mitoxondriyanın daxili membranı mitoxondriyə çoxsaylı çıxıntılar əmələ gətirir. Belə invaginasiyalar ən çox düz silsilələr və ya cristae kimi görünür (Şəkil 206, 207a).

Ümumi səth Qaraciyər hüceyrəsindəki mitoxondrilərin daxili membranı bütün hüceyrə membranlarının səthinin təxminən üçdə birini təşkil edir. Ürək əzələsi hüceyrələrinin mitoxondriyaları qaraciyər mitoxondriyalarından üç dəfə çox krista ehtiva edir ki, bu da müxtəlif hüceyrələrdə mitoxondrilərin funksional yüklərindəki fərqləri əks etdirir. Kristadakı membranlar arasındakı məsafə təxminən 10-20 nm-dir.

Daxili membrandan uzanan və matrisə doğru uzanan mitoxondrial cristae mitoxondri boşluğunu tamamilə bağlamır və onu dolduran matrisin davamlılığını pozmur.

Kristaların mitoxondriyanın uzun oxuna nisbətən istiqaməti müxtəlif hüceyrələr üçün fərqlidir. Orientation perpendikulyar (qaraciyər, böyrək hüceyrələri) cristae olmalıdır; ürək əzələsində kristalların uzununa düzülüşü müşahidə olunur. Kristae budaqlana bilər və ya barmağa bənzər proseslər yarada bilər, əyilmiş və heç bir aydın oriyentasiyaya malik deyildir (şək. 208). Protozoalarda, birhüceyrəli yosunlarda, ali bitki və heyvanların bəzi hüceyrələrində daxili membranın çıxıntıları borulara (boruvari cristae) bənzəyir.

Mitoxondrial matris incə dənəli homojen bir quruluşa malikdir, burada DNT molekulları topa (təxminən 2-3 nm) yığılmış nazik iplər şəklində və təxminən 15-20 ölçülü qranullar şəklində mitoxondrial ribosomlar şəklində aşkar edilir. nm. Matriksdə maqnezium və kalsium duzlarının çökmə yerləri iri (20-40 nm) sıx qranullar əmələ gətirir.

Mitoxondrial funksiyalar. Mitoxondriya üzvi substratların oksidləşməsi və ADP-nin fosforlaşması prosesləri nəticəsində baş verən ATP sintezini həyata keçirir.

Karbohidrat oksidləşməsinin ilkin mərhələləri anaerob oksidləşmə adlanır və ya qlikoliz və hialoplazmada baş verir və oksigenin iştirakını tələb etmir. Anaerob enerji istehsalı zamanı oksidləşmə üçün substrat heksozlar və ilk növbədə qlükozadır; bəzi bakteriyalar pentozaları, yağ turşularını və ya amin turşularını oksidləşdirərək enerji çıxarmaq qabiliyyətinə malikdir.

Qlükozada C, H və O atomları arasındakı bağlarda olan potensial enerjinin miqdarı 1 mol üçün təxminən 680 kkal təşkil edir (ᴛ.ᴇ. 180 q qlükoza).

Canlı hüceyrədə bu nəhəng enerji bir sıra oksidləşdirici fermentlər tərəfindən idarə olunan pilləli bir proses şəklində buraxılır və kimyəvi bağ enerjisinin yanma zamanı olduğu kimi istiliyə çevrilməsi ilə əlaqəli deyil, enerjiyə çevrilir. ADP və fosfatdan ayrılan enerjidən istifadə edərək sintez olunan ATP molekullarında makroenergetik bağ.

Qlikoliz nəticəsində əmələ gələn triozlar və ilk növbədə mitoxondriyada piruvik turşu sonrakı oksidləşmədə iştirak edir. Bu vəziyyətdə, bütün parçalanma enerjisi kimyəvi bağlar, CO 2-nin sərbəst buraxılmasına, oksigen istehlakına və böyük miqdarda ATP sintezinə səbəb olur. Bu proseslər trikarboksilik turşuların oksidləşdirici dövrü və ADP-nin fosforilləşdiyi və hüceyrə “yanacağı”, ATP molekullarının sintez olunduğu tənəffüs elektronlarının nəqli zənciri ilə əlaqələndirilir (şək. 209).

Trikarboksilik turşu tsiklində (Krebs dövrü və ya limon turşusu dövrü) qlikoliz nəticəsində əmələ gələn piruvat əvvəlcə CO 2 molekulunu itirir və asetata (iki karbonlu birləşmə) oksidləşərək A koenzimi ilə birləşir. Sonra asetil koenzim A A. , oksalasetat (dörd karbonlu birləşmə œnie) ilə birləşərək, altı karbonlu sitrat (limon turşusu) əmələ gətirir. Sonra bu altı karbonlu birləşmənin dörd karbonlu oksalasetata oksidləşmə dövrü baş verir, yenidən asetil koenzim A ilə bağlanır və sonra dövr təkrarlanır. Bu oksidləşmə zamanı iki CO 2 molekulu ayrılır və oksidləşmə zamanı ayrılan elektronlar elektron nəqli zəncirində daha sonra onları cəlb edən akseptor koenzim molekullarına (NAD-nikotinamid adenin dinukleotid) köçürülür. Nəticədə, trikarboksilik turşu dövründə ATP sintezi yoxdur, lakin molekullar oksidləşir, elektronlar qəbuledicilərə ötürülür və CO 2 buraxılır. Mitoxondriya daxilində yuxarıda təsvir edilən bütün hadisələr onların matrislərində baş verir.

İlkin substratın oksidləşməsi CO 2 və suyun sərbəst buraxılmasına gətirib çıxarır, lakin bu halda yanma zamanı olduğu kimi heç bir istilik enerjisi buraxılmır, lakin ATP molekulları əmələ gəlir. Οʜᴎ oksidləşmə ilə birbaşa əlaqəsi olmayan başqa bir zülal qrupu tərəfindən sintez olunur. Daxili mitoxondrial membranlarda matrisə baxan membranların səthində böyük protein kompleksləri, fermentlər və ATP sintetazaları yerləşir. Elektron mikroskopda onlar matrisə baxaraq, membranların səthini tamamilə əhatə edən "göbələk formalı" cisimlər şəklində görünür. Buğaların, sanki, 8-9 nm diametrli bir ayağı və başı var. Nəticədə, həm oksidləşdirici zəncirin fermentləri, həm də ATP sintezinin fermentləri mitoxondrilərin daxili membranlarında lokallaşdırılmışdır (Şəkil 201b).

Tənəffüs zənciri ϶ᴛᴏ mitoxondriyada əsas enerji çevrilmə sistemidir. Burada tənəffüs zəncirinin elementlərinin ardıcıl oksidləşməsi və reduksiyası baş verir, bunun sayəsində enerji kiçik hissələrdə sərbəst buraxılır. Bu enerji hesabına zəncirin üç nöqtəsində ADP və fosfatdan ATP əmələ gəlir. Bu səbəbdən oksidləşmənin (elektronların ötürülməsinin) fosforlaşma ilə əlaqəli olduğunu deyirlər (ADP + Fn →ATP, ᴛ.ᴇ.) oksidləşdirici fosforlaşma prosesi baş verir.

Elektron nəqli zamanı ayrılan enerji membran boyunca proton qradiyenti şəklində saxlanılır. Məlum olub ki, mitoxondrial membranda elektronların ötürülməsi zamanı tənəffüs zəncirinin hər bir kompleksi oksidləşmənin sərbəst enerjisini protonların (müsbət yüklərin) membrandan keçərək matrisdən membranlararası boşluğa hərəkətinə yönəldir və bu, membran boyunca potensial fərqin formalaşması: membranlararası boşluqda müsbət yüklər üstünlük təşkil edir və mənfi - mitoxondrial matrisin tərəfdən. Potensial fərqə (220 mV) çatdıqda, ATP sintetaza zülal kompleksi bir enerji formasını digərinə çevirərkən protonları yenidən matrisə daşımağa başlayır: ADP və qeyri-üzvi fosfatdan ATP əmələ gətirir. Oksidləşmə prosesləri sintetik, ADP fosforilasiyası ilə belə birləşir. Substratlar oksidləşdikcə, protonlar daxili mitoxondrial membrandan pompalanarkən, əlaqəli ATP sintezi var, ᴛ.ᴇ. oksidləşdirici fosforlaşma baş verir.

Bu iki prosesi bir-birindən ayırmaq olar. Bu halda, substratın oksidləşməsi kimi elektron köçürmə davam edir, lakin ATP sintezi baş vermir. Bu zaman oksidləşmə zamanı ayrılan enerji istilik enerjisinə çevrilir.

Bakteriyalarda oksidləşdirici fosforlaşma. Oksidləşdirici fosforlaşma qabiliyyətinə malik prokaryotik hüceyrələrdə trikarboksilik turşu dövrünün elementləri birbaşa sitoplazmada lokallaşdırılır və tənəffüs zəncirinin fermentləri və fosforlaşma hüceyrə membranı ilə əlaqələndirilir, onun çıxıntıları sitoplazmaya daxil olur. mezosomlar adlanır (şək. 212). Qeyd etmək lazımdır ki, bu cür bakterial mezosomlar təkcə proseslərlə əlaqəli deyil aerob tənəffüs, həm də bəzi növlərdə hüceyrə bölünməsində, DNT-nin yeni hüceyrələrə paylanması prosesində, hüceyrə divarının əmələ gəlməsində və s. Bəzi bakteriyaların mezosomlarında plazma membranında həm oksidləşmə, həm də ATP sintezi ilə əlaqəli proseslər həyata keçirilir. Elektron mikroskopda bakteriyaların plazma membranlarının fraksiyalarında eukaryotik hüceyrələrin mitoxondrilərində olanlara bənzər sferik hissəciklər tapıldı. Bundan əlavə, oksidləşdirici fosforlaşmaya qadir olan bakteriya hüceyrələrində plazma membranı eukaryotik hüceyrələrin mitoxondrilərinin daxili membranına bənzər bir rol oynayır.

Mitoxondrilərin sayının artması. Mitoxondrilərin sayı, xüsusən də hüceyrə bölünməsi zamanı və ya hüceyrənin funksional yükünün artması ilə arta bilər. Mitoxondrilərin daimi yenilənməsi var. Məsələn, qaraciyərdə mitoxondrilərin orta ömrü təxminən 10 gündür.

Mitoxondriyaların sayının artması əvvəlki mitoxondrilərin böyüməsi və bölünməsi ilə baş verir. Bu təklifi ilk dəfə mitoxondriləri “bioblastlar” termini altında təsvir edən Altman (1893) etmişdir. Bakteriyaların ikili bölünmə üsuluna bənzəyən daralma yolu ilə uzun mitoxondrilərin daha qısa olanlara parçalanmasını in vivo olaraq müşahidə etmək mümkündür.

Parçalanma yolu ilə mitoxondrilərin sayında real artım canlı toxuma mədəniyyəti hüceyrələrində mitoxondrilərin davranışını öyrənməklə müəyyən edilmişdir. ərzində hüceyrə dövrü mitoxondriya bir neçə mikrona qədər böyüyür və sonra parçalanır, daha kiçik cisimlərə bölünür.

Mitoxondriyalar bir-biri ilə qaynayıb-qarışa bilər və prinsipə görə çoxala bilər: mitoxondriyadan mitoxondriya.

Mitoxondrilərin avtoreproduksiyası.İki membranlı orqanoidlər tam avtomatik çoxalma sisteminə malikdir. Mitoxondriyada və plastidlərdə DNT var ki, onların üzərində mitoxondrial və plastid zülallarının sintezini həyata keçirən informasiya, transfer və ribosomal RNT və ribosomlar sintez olunur. Eyni zamanda, bu sistemlər avtonom olsalar da, imkanları məhduddur.

Mitoxondriyadakı DNT histonları olmayan siklik molekuldur və buna görə də bakterial xromosomlara bənzəyir. Onların ölçüsü təxminən 7 mikrondur; heyvan mitoxondrilərinin bir siklik molekuluna 16-19 min cüt DNT nukleotid daxildir. İnsanlarda mitoxondrial DNT 16,5 min bp ehtiva edir, tamamilə deşifr edilir. Müəyyən edilmişdir ki, müxtəlif obyektlərin mitoxondral DNT-si çox homojendir, onların fərqi yalnız intronların və transkripsiya olunmayan bölgələrin ölçüsündə olur. Bütün mitoxondrial DNT çoxlu nüsxədir, qruplar, qruplar şəklində toplanır. Beləliklə, bir siçovul qaraciyərinin mitoxondrisində 1-dən 50-yə qədər siklik DNT molekulu ola bilər. Hüceyrəyə düşən mitoxondrial DNT-nin ümumi miqdarı təxminən yüzdə birdir. Mitoxondrial DNT-nin sintezi nüvədə DNT sintezi ilə əlaqəli deyil.

Bakteriyalarda olduğu kimi, mitoxondral DNT də ayrı bir zonaya - nukleoidə yığılır, ölçüsü təxminən 0,4 mikron diametrdədir. Uzun mitoxondriyada 1-dən 10-a qədər nukleoid olmalıdır. Uzun bir mitoxondri bölündükdə, ondan nukleoid olan bir hissə ayrılır (bakteriyaların ikili parçalanmasına bənzər). Fərdi mitoxondrial nukleoidlərdəki DNT-nin miqdarı hüceyrə tipindən asılı olaraq 10 dəfə dəyişə bilər.

Hüceyrələrdəki bəzi mədəniyyətlərdə mitoxondriyaların 6-60%-də nukleoid yoxdur, bu, bu orqanoidlərin bölünməsinin nukleoidlərin paylanması ilə deyil, daha çox parçalanma ilə əlaqəli olması ilə izah edilə bilər.

Artıq qeyd edildiyi kimi, mitoxondrilər həm bölünə, həm də bir-biri ilə birləşə bilər. Mitoxondriyalar bir-biri ilə birləşdikdə, onların daxili komponentləri mübadilə edilə bilər.

Mitoxondriya və sitoplazmanın rRNT və ribosomlarının kəskin şəkildə fərqləndiyini vurğulamaq vacibdir. Sitoplazmada 80-ci illərin ribosomları aşkar edilərsə, mitoxondrial ribosomlar bitki hüceyrələri 70-ci illərin ribosomlarına aiddir (30-cu və 50-ci illərin subunitlərindən ibarətdir, prokaryotik hüceyrələrə xas olan 16 və 23-cü RNT-ni ehtiva edir), heyvan hüceyrələrinin mitoxondrilərində isə daha kiçik ribosomlar (təxminən 50-lər) aşkar edilmişdir.

Mitoxondrial ribosomal RNT mitoxondrial DNT-dən sintez olunur. Protein sintezi ribosomlarda mitoplazmada baş verir. Bakteriyalarda zülal sintezini boğan antibiotik xloramfenikolun təsiri altında sitoplazmik ribosomlardakı sintezdən fərqli olaraq dayanır.

Mitoxondrial genomda 22 transfer RNT sintez olunur. Mitoxondrial sintetik sistemin üçlü kodu hialoplazmada istifadə ediləndən fərqlidir. Zülal sintezi üçün lazım olan bütün komponentlərin görünməsinə baxmayaraq, mitoxondrial DNT-nin kiçik molekulları bütün mitoxondrial zülalları kodlaya bilmir, onların yalnız kiçik bir hissəsidir. Beləliklə, DNT 15 kb ölçüsündədir. ümumi molekulyar çəkisi təxminən 6x10 5 olan zülalları kodlaya bilir. Eyni zamanda, tam bir mitoxondrial tənəffüs ansamblının bir hissəciyinin zülallarının ümumi molekulyar çəkisi təxminən 2x10 6 dəyərinə çatır. Nəzərə alsaq ki, oksidləşdirici fosforlaşma zülalları ilə yanaşı, mitoxondrilərə trikarboksilik turşu dövrünün fermentləri, DNT və RNT sintezi fermentləri, amin turşularını aktivləşdirən fermentlər və digər zülallar daxildir, aydın olur ki, bu çoxsaylı zülalları kodlaşdırmaq üçün və rRNT və tRNA, mitoxondrial DNT-nin qısa bir molekulunda genetik məlumatın miqdarı açıq şəkildə kifayət deyil. İnsan mitoxondrial DNT-nin nukleotid ardıcıllığının deşifr edilməsi göstərdi ki, o, yalnız 2 ribosomal RNT, 22 transfer RNT və cəmi 13 müxtəlif polipeptid zəncirini kodlayır.

Bu gün sübut edilmişdir ki, mitoxondrial zülalların əksəriyyəti hüceyrə nüvəsindən genetik nəzarət altındadır və mitoxondriyadan kənarda sintez olunur. Mitoxondrial zülalların çoxu sitozolda ribosomlarda sintez olunur. Bu zülalların mitoxondriyanın xarici membranındakı reseptorlar tərəfindən tanınan xüsusi siqnal ardıcıllığı var. Bu zülallar onlara inteqrasiya oluna bilər (peroksizom membranı ilə analogiyaya baxın) və sonra daxili membrana keçin. Bu köçürmə xarici və daxili membranların təmas nöqtələrində baş verir, burada belə nəqliyyat qeyd olunur (Şəkil 214). Mitoxondrial lipidlərin çoxu da sitoplazmada sintez olunur.

Bütün bunlar mitoxondriyanın endosimbiotik mənşəyini, mitoxondriyaların eukaryotik hüceyrə ilə simbiozda olan bakteriya tipli orqanizmlər olduğunu göstərir.

Xondriya. Bir hüceyrədəki bütün mitoxondrilərin məcmusuna adətən xondriom deyilir. Hüceyrələrin növünə görə fərqli olmalıdır. Bir çox hüceyrədə xondriom sitoplazma boyunca bərabər paylanmış və ya ATP-nin intensiv istehlak edildiyi yerlərdə qruplar şəklində lokallaşdırılmış çoxlu sayda səpələnmiş mitoxondriyadan ibarətdir. Bu halların hər ikisində mitoxondriya tək fəaliyyət göstərir, onların birgə işi, ehtimal ki, sitoplazmadan gələn bəzi siqnallarla əlaqələndirilir. Hüceyrədə kiçik tək səpələnmiş mitoxondrilərin əvəzinə tək nəhəng budaqlanmış mitoxondri yerləşdiyi zaman tamamilə fərqli tipli xondriom da mövcuddur (şək. 215c). Belə mitoxondriyalar birhüceyrəli yaşıl yosunlarda (məsələn, Xlorellada) olur. Οʜᴎ mürəkkəb mitoxondrial şəbəkə və ya mitoxondrial retikulumu (Reticulum miyoxondriale) əmələ gətirir. Xemoosmotik nəzəriyyəyə görə, xarici və daxili membranları ilə bir bütövlükdə birləşmiş belə nəhəng budaqlanmış mitoxondrial quruluşun meydana gəlməsinin bioloji mənası, əslində, belə bir quruluşun daxili membranının səthinin istənilən nöqtəsində budaqlanmış mitoxondri, ATP sintezi baş verə bilər ki, bu da son dərəcə vacib olan hər hansı bir sitoplazmaya gedəcək.

Nəhəng budaqlanmış mitoxondriya vəziyyətində, daxili membranın istənilən nöqtəsində ATP sintezini başlatmaq üçün kifayət qədər potensial toplana bilər. Bu mövqelərdən mitoxondrial retikulum, sanki, bir elektrik keçiricisidir, belə bir sistemin uzaq nöqtələrini birləşdirən bir kabeldir. Mitoxondrial retikulumun təkcə xlorella kimi kiçik mobil hüceyrələr üçün deyil, həm də daha böyük struktur vahidləri, məsələn, skelet əzələlərindəki miofibrillər üçün çox faydalı olduğu sübut edilmişdir.

Məlumdur ki, skelet əzələləri çoxlu nüvələrdən ibarət əzələ lifləri, simplastlar kütləsindən ibarətdir.
ref.rf saytında yerləşdirilib
Belə əzələ liflərinin uzunluğu 40 mikrona çatır, qalınlığı 0,1 mikrona çatır - çoxlu sayda miofibrilləri ehtiva edən nəhəng bir quruluş, hamısı eyni vaxtda, sinxron şəkildə büzülür. Qeyd etmək vacibdir ki, hər bir daralma vahidinə, miyofibrilə daralma üçün, çoxlu sayda Z-disklər səviyyəsində mitoxondriya tərəfindən təmin edilən ATP. Elektron mikroskopda skelet əzələlərinin uzununa ultranazik hissələrində sarkomerlərin yaxınlığında yerləşən mitoxondrilərin çoxsaylı dairəvi kiçik hissələri görünür (şək. 217). Əzələ mitoxondriləri kiçik toplar və ya çubuqlar deyil, hörümçəyə bənzər strukturlardır, prosesləri uzun məsafələrə, bəzən əzələ lifinin bütün diametrinə yayılır və uzanır. Eyni zamanda, mitoxondrial budaqlar əzələ lifindəki hər bir miofibrili əhatə edərək, onları əzələ daralması üçün son dərəcə vacib olan ATP ilə təmin edir. Buna görə də, z-disk müstəvisində mitoxondriya tipik mitoxondrial retikulumu təmsil edir. Mitoxondrial retikulumun belə təbəqəsi və ya döşəməsi hər sarkomer üçün iki dəfə təkrarlanır və bütün əzələ lifi mitoxondrial retikulumun minlərlə eninə yerləşmiş "döşəmə" təbəqələrinə malikdir. Miofibrillər boyunca "mərtəbələr" arasında bu mitoxondrial təbəqələri birləşdirən filamentli mitoxondriyalar var. Beləliklə, əzələ lifinin bütün həcmindən keçən mitoxondrial retikulumun üçölçülü şəkli yaradılmışdır (şək. 218).

Bundan əlavə, müəyyən edilmişdir ki, mitoxondrial retikulumun budaqları ilə sapvari uzununa mitoxondriya arasında xüsusi intermitoxondrial əlaqələr və ya kontaktlar (İMK) mövcuddur. Οʜᴎ təmasda olan mitoxondriyaların sıx uyğunlaşan xarici mitoxondrial membranları ilə əmələ gəlir, bu zonada membranlararası boşluq və membranlar artan elektron sıxlığına malikdir (Şəkil 219). Bu xüsusi formasiyalar vasitəsilə qonşu mitoxondrilərin və mitoxondrial retikulumun funksional birləşməsi vahid, kooperativ enerji sistemində baş verir. Əzələ lifindəki bütün miyofibrillər bütün uzunluğu boyunca sinxron şəkildə büzülür, buna görə də bu mürəkkəb maşının hər hansı bir hissəsində ATP tədarükü də sinxron şəkildə baş verməlidir və bu, yalnız çox sayda budaqlanmış keçirici mitoxondriyanın bir-birinə bağlanacağı təqdirdə baş verə bilər. kontaktlardan istifadə etməklə.

İntermitoxondrial kontaktların (İMC) mitoxondrilərin bir-biri ilə enerji assosiasiyasında iştirak etməsi kardiomiositlərdə, ürək əzələ hüceyrələrində mümkün olmuşdur.

Ürək əzələ hüceyrələrinin xondriomu budaqlanan strukturlar əmələ gətirmir, lakin heç bir xüsusi qaydada olmayan miofibrillər arasında yerləşən çoxlu kiçik uzunsov mitoxondriyalarla təmsil olunur. Eyni zamanda, bütün qonşu mitoxondriyalar skelet əzələsindəki kimi eyni tipli mitoxondrial kontaktlardan istifadə edərək bir-birinə birləşdirilir, yalnız onların sayı çox böyükdür: orta hesabla hər mitoxondriyada 2-3 MMK var, onlar mitoxondriləri bir-birinə bağlayırlar. tək zəncir, burada belə bir zəncirdəki hər bir əlaqə (Streptio mitochondriale) ayrıca bir mitoxondridir (şək. 220).

Məlum oldu ki, intermitoxondrial kontaktlar (IMC) ürək hüceyrələrinin məcburi strukturu kimi bütün onurğalı heyvanların: məməlilərin, quşların, sürünənlərin, amfibiyaların və sümüklü balıqların həm mədəciklərinin, həm də atriyalarının kardiyomiyositlərində aşkar edilmişdir. Üstəlik, bəzi həşəratların və molyuskların ürək hüceyrələrində MMC aşkar edilmişdir (lakin daha az sayda).

Kardiyomiyositlərdə MMC-nin miqdarı ürəyin funksional yükündən asılı olaraq dəyişir. MMC-lərin sayı artdıqca artır fiziki fəaliyyət heyvanlar və əksinə, ürək əzələsinə yükün azalması ilə MMC-lərin sayında kəskin azalma baş verir.

Mitoxondriya - quruluşu və funksiyaları - anlayışı və növləri. "Mitoxondriya - quruluş və funksiyalar" kateqoriyasının təsnifatı və xüsusiyyətləri 2017, 2018.

1 - xarici membran;

3 - matris;

2 - daxili membran;

4 - perimitoxondrial boşluq.

Mitoxondrilərin xassələri (zülallar, struktur) qismən mitoxondrial DNT-də, qismən də nüvədə kodlanır. Beləliklə, mitoxondrial genom ribosom zülallarını və qismən elektron daşıyıcı zəncir daşıyıcıları sistemini kodlaşdırır, nüvə genomu isə Krebs dövrünün ferment zülalları haqqında məlumatları kodlaşdırır. Mitoxondrial DNT-nin ölçüsünün mitoxondrial zülalların sayı və ölçüsü ilə müqayisəsi göstərir ki, o, zülalların demək olar ki, yarısı üçün məlumat ehtiva edir. Bu, xloroplastlar kimi mitoxondriləri yarı avtonom, yəni nüvədən tamamilə asılı olmayan hesab etməyə imkan verir. Onların öz DNT-ləri və zülal sintez edən sistemləri var və sitoplazmik irsiyyət deyilən şey onlarla və plastidlərlə əlaqələndirilir. Əksər hallarda, bu, ananın irsiyyətidir, çünki mitoxondriyanın ilkin hissəcikləri yumurtada lokallaşdırılır. Beləliklə, mitoxondriya həmişə mitoxondriyadan əmələ gəlir. Mitoxondriya və xloroplastları təkamül nöqteyi-nəzərindən necə nəzərdən keçirmək məsələsi geniş müzakirə olunur. Hələ 1921-ci ildə rus botaniki B.M. Kozo-Polyanski hüceyrənin bir neçə orqanizmin bir yerdə mövcud olduğu simbiotrof sistem olması fikrini ifadə etdi. Hal-hazırda mitoxondrilərin və xloroplastların mənşəyinin endosimbiotik nəzəriyyəsi ümumiyyətlə qəbul edilir. Bu nəzəriyyəyə görə, mitoxondriyalar əvvəllər müstəqil orqanizmlər idi. L. Margelisə (1983) görə, bunlar bir sıra tənəffüs fermentlərini ehtiva edən eubakteriyalar ola bilər. Təkamülün müəyyən mərhələsində nüvəsi olan ibtidai hüceyrədə kök saldılar. Məlum olub ki, mitoxondriya və xloroplastların DNT-si strukturuna görə ali bitkilərin nüvə DNT-sindən kəskin şəkildə fərqlənir və bakteriya DNT-sinə (dairəvi quruluş, nukleotid ardıcıllığı) bənzəyir. Oxşarlıq ribosomların ölçüsündə də müşahidə olunur. Sitoplazmik ribosomlardan daha kiçikdirlər. Mitoxondriyadakı zülal sintezi, bakteriya kimi, eukaryotik ribosomlarda zülal sintezinə təsir göstərməyən xloramfenikol antibiotik tərəfindən yatırılır. Bundan əlavə, bakteriyalarda elektron daşıma sistemi plazma membranında yerləşir ki, bu da daxili mitoxondrial membranda elektron daşıma zəncirinin təşkilinə bənzəyir.

Mitoxondriya- hüceyrədəki metabolik proseslərin enerji təchizatı üçün orqanoidlər. Onların ölçüləri 0,5 ilə 5-7 mikron arasında dəyişir, hüceyrədəki sayı 50 ilə 1000 və daha çox arasında dəyişir. Hialoplazmada mitoxondriyalar adətən diffuz şəkildə paylanır, lakin ixtisaslaşmış hüceyrələrdə onlar enerjiyə ən çox ehtiyac duyulan ərazilərdə cəmləşirlər. Məsələn, əzələ hüceyrələrində və simplastlarda çoxlu sayda mitoxondriya işçi elementlər - kontraktil fibrillər boyunca cəmləşir. Funksiyaları xüsusilə yüksək enerji istehlakı ilə əlaqəli olan hüceyrələrdə mitoxondriyalar şəbəkəyə və ya qruplara (kardiomiositlər və skelet əzələ toxumasının simplastları) birləşərək çoxlu kontaktlar əmələ gətirir.

Mitoxondriya hüceyrəsində tənəffüs funksiyasını yerinə yetirir. Hüceyrə tənəffüsü, hüceyrənin ATP kimi makroergik birləşmələri sintez etmək üçün üzvi molekulların əlaqə enerjisindən istifadə etdiyi reaksiyalar ardıcıllığıdır. Mitoxondriyanın daxilində əmələ gələn ATP molekulları xaricə köçürülür, mitoxondridən kənarda yerləşən ADP molekulları ilə mübadilə olunur. Canlı hüceyrədə mitoxondriya sitoskeleton elementlərinin köməyi ilə hərəkət edə bilir.

Ultramikroskopik səviyyədə mitoxondri divarı iki membrandan ibarətdir - xarici və daxili. Xarici membran nisbətən düz bir səthə malikdir, daxili hissə mərkəzə yönəldilmiş qıvrımlar və ya cristae əmələ gətirir. Xarici və daxili membranlar arasında mitoxondriyanın xarici kamerası adlanan dar (təxminən 15 nm) boşluq yaranır; daxili membran daxili kameranı məhdudlaşdırır. Mitoxondrilərin xarici və daxili kameralarının məzmunu müxtəlifdir və membranların özləri kimi, təkcə səth topoqrafiyası ilə deyil, həm də bir sıra biokimyəvi və funksional xüsusiyyətləri ilə əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. Xarici membrana görə kimyəvi birləşmə və digər hüceyrədaxili membranlara və plazmalemmaya yaxın xassələri.

Yüksəkliyi ilə xarakterizə olunur keçiricilik hidrofilik protein kanallarının olması səbəbindən. Bu membran mitoxondriyaya daxil olan maddələri tanıyan və bağlayan reseptor komplekslərini özündə birləşdirir. Xarici membranın fermentativ spektri zəngin deyil: bunlar yağ turşularının, fosfolipidlərin, lipidlərin və s. mübadiləsi üçün fermentlərdir. Xarici mitoxondrial membranın əsas funksiyası orqanoidi hialoplazmadan ayırmaq və hüceyrə üçün lazım olan substratları nəql etməkdir. tənəffüs.

Daxili membran mitoxondriya müxtəlif orqanların əksər toxuma hüceyrələrində, daxili membranın səthini əhəmiyyətli dərəcədə artıran lövhələr (lamellar cristae) şəklində cristae əmələ gətirir. Sonuncuda, bütün protein molekullarının 20-25% -i tənəffüs zəncirinin və oksidləşdirici fosforlaşmanın fermentləridir. Böyrəküstü vəzilərin və cinsi vəzilərin endokrin hüceyrələrində mitoxondriyalar steroid hormonların sintezində iştirak edir. Bu hüceyrələrdə mitoxondriyada müəyyən bir istiqamətdə düzülmüş borucuqlar (borucuqlar) şəklində cristae var. Buna görə də, bu orqanların steroid istehsal edən hüceyrələrindəki mitoxondrial kristallara boruvari deyilir.

Mitoxondrial matris, və ya daxili kameranın məzmunu, təxminən 50% zülal ehtiva edən gelə bənzər bir quruluşdur. Elektron mikroskopiya ilə təsvir edilən osmiofilik cisimlər kalsium ehtiyatlarıdır. Matrisdə yağ turşularının oksidləşməsini, ribosomların sintezini, RNT və DNT sintezində iştirak edən fermentləri kataliz edən limon turşusu dövrünün fermentləri var. Ümumi sayı fermentlərin sayı 40-dan çoxdur.

Fermentlərə əlavə olaraq, mitoxondrial matris mitoxondrial DNT (mitDNT) və mitoxondrial ribosomları ehtiva edir. MitDNT molekulu dairəvi formaya malikdir. İntramitoxondrial zülal sintezinin imkanları məhduddur - burada mitoxondrial membranların nəqliyyat zülalları və ADP-nin fosforilləşməsində iştirak edən bəzi fermentativ zülallar sintez olunur. Bütün digər mitoxondrial zülallar nüvə DNT-si ilə kodlanır və onların sintezi hialoplazmada həyata keçirilir və sonra onlar mitoxondriyaya daşınır. Həyat dövrü hüceyrədəki mitoxondriya qısadır, buna görə də təbiət onlara ikili çoxalma sistemi bəxş etmişdir - ana mitoxondriyasını bölməkdən əlavə, qönçələnmə ilə bir neçə qız orqanoidləri yaratmaq mümkündür.

MİTOXONDRİYA (mitoxondriya; yunanca, mitos sapı + xondrion taxıl) - heyvan hüceyrələrinin sitoplazmasında olan orqanellər və bitki orqanizmləri. M. tənəffüs və oksidləşdirici fosforlaşma proseslərində iştirak edir, hüceyrənin fəaliyyəti üçün lazım olan enerjini istehsal edir, bununla da onun "elektrik stansiyalarını" təmsil edir.

"Mitoxondriya" termini 1894-cü ildə S. Benda tərəfindən təklif edilmişdir. 30-cu illərin ortalarında. 20-ci əsr ilk dəfə olaraq qaraciyər hüceyrələrindən M. ayrılmağa müvəffəq oldu ki, bu da bu strukturları biokimyəvi, üsullarla tədqiq etməyə imkan verdi. 1948-ci ildə G. Hogeboom, M.-nin həqiqətən hüceyrə tənəffüsünün mərkəzləri olduğuna dair qəti sübut aldı. Bu orqanoidlərin öyrənilməsində əhəmiyyətli irəliləyiş 60-70-ci illərdə əldə edilmişdir. elektron mikroskopiya və molekulyar biologiya üsullarından istifadə ilə əlaqədar.

M.-nin forması demək olar ki, yuvarlaqdan güclü uzunsova qədər dəyişir, sap formasına malikdir (şək. 1).Ölçüləri 0,1-7 mikron arasında dəyişir. Hüceyrədə M.-nin miqdarı toxumanın növündən və orqanizmin funksional vəziyyətindən asılıdır. Beləliklə, spermatozoidlərdə M. sayı azdır - təqribən. 20 (hüceyrəyə görə), məməlilərin böyrək borularının epitelinin hüceyrələrində onların hər biri 300-ə qədər, nəhəng amöbada (xaos xaos) 500.000 mitoxondriya, siçovulların qaraciyərinin bir hüceyrəsində tapıldı. , təqribən. 3000 M., lakin heyvanın aclıq prosesində M. sayı 700-ə qədər azaldıla bilər. Adətən M. sitoplazmada kifayət qədər bərabər paylanır, lakin müəyyən toxumaların hüceyrələrində M. ola bilər. xüsusilə enerjiyə ehtiyacı olan ərazilərdə daim lokallaşdırılır. Məsələn, skelet əzələsində M. tez-tez miyofibrillərin kontraktil sahələri ilə təmasda olur, düzgün üçölçülü strukturlar əmələ gətirir. Spermatozoalarda M. quyruğun ox sapı ətrafında spiral gövdə əmələ gətirir ki, bu da yəqin ki, M.-də sintez olunan ATP enerjisindən quyruq hərəkətləri üçün istifadə etmək qabiliyyəti ilə bağlıdır. M.-nin aksonlarında onlar enerji sərfi ilə müşayiət olunan sinir impulslarının ötürülməsi prosesinin baş verdiyi sinaptik sonluqların yaxınlığında cəmləşmişdir. Böyrək borucuqlarının epitelinin hüceyrələrində M. bazal protrusionlarla əlaqələndirilir. hüceyrə membranı. Bu, böyrəklərdə baş verən suyun və tərkibində həll olunan maddələrin aktiv şəkildə ötürülməsi prosesinə daimi və intensiv enerji təchizatı ehtiyacı ilə bağlıdır.

Elektron-mikroskopik olaraq müəyyən edilir ki, M. iki membrandan ibarətdir - xarici və daxili. Hər bir membranın qalınlığı təqribən. 6 nm, aralarındakı məsafə 6-8 nm-dir. Xarici membran hamardır, daxili mitoxondrial boşluğa çıxan mürəkkəb çıxıntılar (cristae) əmələ gətirir (şək. 2). M.-nin daxili fəzası matrisin adını daşıyır. Membranlar kompakt şəkildə yığılmış zülal və lipid molekullarından ibarət bir filmdir, matris isə gel kimidir və həll olunan zülallar, fosfatlar və digər kimyəvi maddələrdən ibarətdir. əlaqələri. Adətən matris homojen görünür, yalnız nek-ry hallarda onun tərkibində kalsium və maqnezium ionları olan nazik saplar, borular və qranullar tapmaq mümkündür.

Daxili membranın struktur xüsusiyyətlərindən, onda təxminən sferik hissəciklərin mövcudluğunu qeyd etmək lazımdır. 8-10 nm enində, qısa bir sap üzərində oturan və bəzən matrisə çıxır. Bu hissəciklər 1962-ci ildə H.Fernandes-Moran tərəfindən kəşf edilmişdir. Onlar F1 təyin edilmiş ATPase aktivliyi olan bir zülaldan ibarətdir. Zülal daxili membrana yalnız matrisə baxan tərəfdən yapışdırılır. F1 hissəcikləri bir-birindən 10 nm məsafədə yerləşir və hər bir M. 10 4 -10 5 belə hissəcikdən ibarətdir.

M.-nin kristalları və daxili membranları tənəffüs fermentlərinin əksəriyyətini ehtiva edir (bax), tənəffüs fermentləri bir-birindən 20 nm məsafədə M.-nin kristallarında müntəzəm olaraq paylanmış kompakt ansambllarda təşkil olunur.

Heyvan və bitki hüceyrələrinin demək olar ki, bütün növlərinin M. bir prinsip əsasında qurulur, lakin detallarda sapmalar mümkündür. Beləliklə, cristae yalnız orqanoidin uzun oxu boyunca deyil, həm də uzununa, məsələn, aksonun sinaptik zonasının M.-də yerləşə bilər. Bəzi hallarda cristae budaqlana bilər. Elementar orqanizmlərin M.-də nek-ry həşəratları və böyrəküstü vəzilərin glomerulyar zonasının hüceyrələrində cristae borucuqlar şəklində olur. Kristaların sayı dəyişir; belə ki, qaraciyər hüceyrələrinin və mikrob hüceyrələrinin M.-lərində çox az sayda kristal var və onlar qısadır, matris isə boldur; əzələ hüceyrələrinin M.-də kristalar çoxdur və matris azdır. Kristaların sayının M.-nin oksidləşdirici aktivliyi ilə əlaqəli olduğuna dair bir fikir var.

M.-nin daxili membranında paralel olaraq üç proses həyata keçirilir: Krebs dövrünün substratının oksidləşməsi (bax: Trikarboksilik turşu dövrü), bu zaman ayrılan elektronların ötürülməsi və makroergiklərin əmələ gəlməsi ilə enerjinin toplanması. adenozin trifosfat bağları (bax: Adenozin fosfor turşuları). M.-nin əsas funksiyası ATP sintezinin (ADP və qeyri-üzvi fosfordan) və aerob oksidləşmə prosesinin birləşməsidir (bax: Bioloji oksidləşmə). ATP molekullarında toplanan enerji mexaniki (əzələlərdə), elektrik enerjisinə çevrilə bilər. sinir sistemi), osmotik (böyrəklər) və s.. Aerob tənəffüs prosesləri (bax Bioloji oksidləşmə) və onunla əlaqəli oksidləşdirici fosforlaşma (bax) M.-nin əsas funksiyalarıdır. Bundan əlavə, yağ turşularının xarici membranında oksidləşmə baş verə bilər. M. , fosfolipidlər və bəzi digər birləşmələr.

1963-cü ildə Nass və Nass (M. Nass, S. Nass) M.-nin tərkibində DNT (bir və ya bir neçə molekul) olduğunu aşkar etdilər. İndiyə qədər tədqiq edilmiş heyvan hüceyrələrindən alınan bütün mitoxondrial DNT diametrli kovalent qapalı halqalardan ibarətdir. TAMAM. 5 nm. Bitkilərdə mitoxondrial DNT daha uzundur və həmişə halqa şəklində olmur. Mitoxondrial DNT bir çox cəhətdən nüvə DNT-dən fərqlənir. DNT replikasiyası adi mexanizm vasitəsilə baş verir, lakin nüvə DNT-nin replikasiyası ilə vaxtında üst-üstə düşmür. Mitoxondrial DNT molekulunda olan genetik məlumatın miqdarı M.-də olan bütün zülalları və fermentləri kodlaşdırmaq üçün yəqin ki, kifayət deyil. Mitoxondrial genlər əsasən struktur membran zülallarını və mitoxondrial morfogenezdə iştirak edən zülalları kodlayır. M. öz nəqliyyat RNT və sintetaza malikdir, protein sintezi üçün lazım olan bütün komponentləri ehtiva edir; onların ribosomları sitoplazmatiklərdən kiçikdir və bakteriya ribosomlarına daha çox oxşardır.

M.-nin ömrü kifayət qədər azdır. Belə ki, M. miqdarının yarısının yenilənmə müddəti qaraciyər üçün 9,6-10,2 gün, böyrəklər üçün isə 12,4 gündür. M. populyasiyasının doldurulması, bir qayda olaraq, əvvəlcədən mövcud olan (ana) M.-dan onların bölünməsi və ya tumurcuqlanması ilə baş verir.

Uzun müddətdir ki, təkamül prosesində M. çox güman ki, bakteriyaya bənzər orqanizmlərlə ibtidai nüvəli hüceyrələrin endosimbiozu nəticəsində yaranmışdır. Bunun üçün çoxlu sübutlar var: hüceyrə nüvəsinin DNT-sindən daha çox bakteriyaların DNT-sinə bənzəyən öz DNT-sinin olması; ribosomların M.-də olması; DNT-dən asılı RNT-nin sintezi; mitoxondrial zülalların antibakterial dərmana - xloramfenikoluna həssaslığı; tənəffüs zəncirinin həyata keçirilməsində bakteriyalarla oxşarlıq; morfol., biokimyəvi və fiziol, daxili və xarici membran arasındakı fərqlər. Simbiotik nəzəriyyəyə görə, ev sahibi hüceyrə anaerob bir orqanizm hesab olunur, to-rogo üçün enerji mənbəyi qlikolizdir (sitoplazmada axan). "Simbiont"da Krebs dövrü və tənəffüs zənciri həyata keçirilir; tənəffüs və oksidləşdirici fosforlaşma qabiliyyətinə malikdir (bax).

M. çox labil hüceyrədaxili orqanoidlərdir, hər hansı patolun, şəraitin yaranmasına digərlərindən daha tez reaksiya verirlər. Hüceyrədə (daha doğrusu, onların populyasiyalarında) M. sayının dəyişməsi və ya strukturunun dəyişməsi mümkündür. Məsələn, orucluq zamanı ionlaşdırıcı şüaların hərəkəti, M. sayı azalır. Struktur dəyişikliklər adətən bütün orqanoidin şişməsi, matrisin aydınlanması, kristalların məhv edilməsi və xarici membranın bütövlüyünün pozulmasından ibarətdir.

Şişkinlik M. həcminin əhəmiyyətli dərəcədə dəyişməsi ilə müşayiət olunur, xüsusən də miokard işemiyası ilə M. həcmi 10 dəfə və ya daha çox artır. Şişkinliyin iki növü var: bir halda hüceyrədaxili osmotik təzyiqin dəyişməsi ilə, digər hallarda - fermentativ reaksiyalar və ilkin funksional pozğunluqlarla əlaqəli hüceyrə tənəffüsünün dəyişməsi ilə, dəyişməyə səbəb olur su mübadiləsi. Şişkinliyə əlavə olaraq, M-nin vakuollaşması baş verə bilər.

Patol, dövlət (hipoksiya, hiperfunksiya, intoksikasiya) səbəb olan səbəblərdən asılı olmayaraq, M. dəyişiklikləri kifayət qədər stereotip və qeyri-spesifikdir.

M.-nin strukturunda və funksiyasında belə dəyişikliklər müşahidə edilir, to-çovdar, görünür, xəstəliyin səbəbi oldu. 1962-ci ildə R. Luft "mitoxondrial xəstəlik" hadisəsini təsvir etdi. Kəskin artan metabolizm dərəcəsi olan (normal qalxanvari vəzin funksiyası olan) bir xəstə skelet əzələsinin ponksiyonuna məruz qaldı və M.-nin artdığını, həmçinin kristalların strukturunun pozulmasını aşkar etdi. Ağır tireotoksikoz zamanı da qaraciyər hüceyrələrində qüsurlu mitoxondriya müşahidə edilir. Üzüm (J. Vinoqrad) və b. (1937-ci ildən 1969-cu ilə qədər) müəyyən lösemi formaları olan xəstələrdə leykositlərdən mitoxondrial DNT-nin normaldan kəskin şəkildə fərqləndiyini aşkar etdi. Onlar açıq üzüklər və ya əlaqəli üzüklər qrupları idi. Kimyaterapiya nəticəsində bu anormal formaların tezliyi azalıb.

Biblioqrafiya: Gause G. G. Mitoxondrial DNT, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. və C və e ilə F. Hüceyrənin biologiyası, trans. İngilis dilindən, M., 1973; Ozernyuk N. D. Mitoxondriyanın böyüməsi və çoxalması, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. və Bessie M. Hüceyrə patologiyasının elementləri, trans. fransız dilindən, Moskva, 1970; RudinD. və Wilkie D. Mitoxondrial biogenez, trans. ingilis dilindən, M., 1970, biblioqrafiya; Serov V. V. və Hörümçəklər V. S. Ultrastruktur patoloji, M., 1975; S e r R. Sitoplazmatik genlər və orqanoidlər, trans. İngilis dilindən, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

Mitoxondriya eukariotların "güc mərkəzləri"dir və hüceyrə fəaliyyəti üçün enerji istehsal edir. Bunlar enerjini hüceyrənin istifadə edə biləcəyi formalara çevirərək istehsal edir. Orada yerləşən mitoxondriya hüceyrə tənəffüsü üçün "əsas" kimi xidmət edir. - hüceyrənin fəaliyyəti üçün enerji yaradan proses. Mitoxondriya, həmçinin böyümə və digər hüceyrə proseslərində iştirak edir.

Fərqli xüsusiyyətlər

Mitoxondriya xarakterik uzunsov və ya oval formaya malikdir və ikiqat membranla örtülür. Onlar həm içəridə, həm də içərisində olur. Hüceyrə daxilindəki mitoxondrilərin sayı hüceyrənin növündən və funksiyasından asılı olaraq dəyişir. Bəzi hüceyrələr, məsələn, yetkin qırmızı qan hüceyrələri, ümumiyyətlə mitoxondriləri ehtiva etmir. Mitoxondriya və digər orqanoidlərin olmaması bütün bədənə oksigeni daşımaq üçün lazım olan milyonlarla hemoglobin molekulu üçün yer yaradır. Digər tərəfdən, əzələ hüceyrələrində lazım olan enerjini yaradan minlərlə mitoxondriya ola bilər əzələ fəaliyyəti. Mitoxondriya yağ hüceyrələrində və qaraciyər hüceyrələrində də çox olur.

Mitoxondrial DNT

Mitoxondriyanın öz DNT-si (mtDNA) var və öz zülallarını sintez edə bilir. mtDNA hüceyrə tənəffüsü zamanı baş verən elektron köçürmə və oksidləşdirici fosforlaşmada iştirak edən zülalları kodlayır. Mitoxondrial matrisdə oksidləşdirici fosforlaşma ATP şəklində enerji yaradır. MtDNT-dən sintez edilən zülallar da RNT və ribosomal RNT daşıyan RNT molekullarını istehsal etmək üçün kodlanır.

Mitoxondrial DNT, nüvə DNT-sindəki mutasiyaların qarşısını almağa kömək edən DNT təmir mexanizmlərinə malik olmaması ilə aşkar edilən DNT-dən fərqlənir. Nəticədə, mtDNA nüvə DNT-dən daha yüksək mutasiya sürətinə malikdir. Oksidləşdirici fosforlaşma nəticəsində yaranan reaktiv oksigenə məruz qalma da mtDNT-ni zədələyir.

Mitoxondrilərin quruluşu

Mitoxondriya ikiqat ilə əhatə olunmuşdur. Bu membranların hər biri daxili zülalları olan bir fosfolipid ikiqatlıdır. Xarici qişa hamar, daxili qişada isə çoxlu qıvrımlar var. Bu qıvrımlara cristae deyilir. Onlar mövcud səth sahəsini artırmaqla hüceyrə tənəffüsünün "məhsuldarlığını" artırırlar.

İkiqat membranlar mitoxondriləri iki fərqli hissəyə ayırır: membranlararası boşluq və mitoxondrial matris. Membranlararası boşluq iki membran arasındakı dar hissədir, mitoxondrial matris isə membranların içərisində qapalı olan hissədir.

Mitoxondrial matrisdə mtDNT, ribosomlar və fermentlər var. Hüceyrə tənəffüsünün bəzi mərhələləri, o cümlədən limon turşusu dövrü və oksidləşdirici fosforlaşma, fermentlərin yüksək konsentrasiyası səbəbindən matrisdə baş verir.

Mitoxondriya yarı avtonomdur, çünki onlar çoxalmaq və böyümək üçün hüceyrədən yalnız qismən asılıdır. Onların öz DNT-ləri, ribosomları, zülalları və sintezi üzərində nəzarəti var. Bakteriyalar kimi, mitoxondrilərin də dairəvi DNT-si var və ikili parçalanma adlanan reproduktiv prosesdə çoxalır. Replikasiyadan əvvəl mitoxondriyalar birləşmə adlanan prosesdə birləşirlər. Bu sabitliyi qorumaq üçün lazımdır, çünki onsuz mitoxondriyalar bölündükcə kiçilir. Azaldılmış mitoxondriya hüceyrənin normal fəaliyyəti üçün lazım olan kifayət qədər enerji istehsal edə bilmir.

Səhv tapsanız, lütfən, mətnin bir hissəsini vurğulayın və klikləyin Ctrl+Enter.