RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Arhiiv – Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid – 2012 (korraldused nr 883, nr 165)

Emaka keha, täpsustamata (C54.9)

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kliiniline protokoll "emaka sarkoom"

Emaka sarkoom kuulub haruldaste mesenhümaalse iseloomuga pahaloomuliste kasvajate rühma ja seda iseloomustab kordumise ja metastaaside kõrge sagedus. Emaka sarkoom tekib müomeetriumi diferentseerumata lihasrakkude sidekoeelementidest, samuti endomeetriumi stroomast (submukoosne sarkoom). Sarkoomi leidub nii kehas kui ka emakakaelas, kuid sagedamini mõjutab see emaka keha.

Bohman Ya.V. andmetel moodustavad emaka sarkoomid 4–5% kõigist emaka pahaloomulistest kasvajatest. (1989) ja 3% N. Hackeri (2001) järgi ning kõigist onkogünekoloogilistest haigustest moodustavad need 1%.

Kuna emaka sarkoomid on heterogeensete kasvajate rühm, piirab nende kõigi ravikogemust suhteliselt väike vaatluste arv ning emaka sarkoomide raviprotokollid pole kusagil maailmas standardiseeritud. Praegu on ainult 3 randomiseeritud uuringut, milles hinnatakse erinevaid ravimeetodeid.

Protokoll"emaka sarkoom"

ICD kood- C 54

Protokollis kasutatud lühendid:

CA 125 - vähi antigeen 125, spetsiifilise antigeeni kasvaja marker.

FIGO – Rahvusvaheline Günekoloogia ja Sünnitusabi Föderatsioon (Rahvusvaheline Sünnitusarstide ja Günekoloogide Föderatsioon).

LMS - leiomüosarkoom.

KSM - kartsinosarkoom.

PET - positronemissioontomograafia.

CEA – vähi-embrüonaalne antigeen.

RONTS – Venemaa vähiuuringute keskus.

Ultraheli - ultraheliuuring.

EKG - elektrokardiograafia.

ESS, endomeetriumi strooma sarkoom.

Protokolli väljatöötamise kuupäev: oktoober 2011

Protokolli kasutajad: onkogünekoloogid, onkoloogid, sünnitusabi-günekoloogid, kemoterapeutid ja kiiritusterapeudid.

Märge huvide konflikti puudumise kohta: arendajad on allkirjastanud huvide konflikti deklaratsiooni selle kohta, et käesolevas dokumendis käsitletakse rahalisi või muid huvisid, puudub seos selles dokumendis nimetatud ravimite, seadmete jms müügi, tootmise või levitamisega.

Klassifikatsioon

Ka histopatoloogilised klassifitseerimiskriteeriumid ei ole standardiseeritud, eriti piiripealsete kasvajate puhul. Eraldi rühmana iseloomustab neid kiire progresseerumine ja halb kliiniline prognoos. Mitooside arv 10 suure intensiivsusega lõhustumisväljas võib bioloogilise aktiivsuse hindamisel olla märkimisväärne, kuid emaka sarkoomide diagnoosimise kriteeriumid on iga üksiku vaatluse puhul väga erinevad.

Mesodermaalsed derivaadid, millest sarkoomid võivad areneda, on järgmised: emaka silelihased, endomeetriumi strooma, vere- ja lümfisoonte seinad.

Struktuuri järgi jagunevad sarkoomid järgmisteks osadeks:

1. Puhas, ühest elemendist koosnev (leiomüosarkoom, endomeetriumi strooma sarkoom jne).

2. Segatud, mis koosneb mesodermaalsest ja epiteeli komponendist (kartsinosarkoom).

Sõltuvalt emakas esinevate koeelementide olemasolust kasvajas jagunevad sarkoomid:

1. Homoloogne, s.o. mis koosneb emakas esinevatest elementidest (leiomüosarkoom, angiosarkoom jne).

2. Heteroloogiline, mis koosneb koeelementidest, mis ei ole emakale omased - kondrosarkoom, osteosarkoom jne.

Kliinilises praktikas on kõige olulisem leiomüosarkoom, endomeetriumi sarkoom, segatud mesodermaalsed kasvajad ja kartsinosarkoom.

Emaka sarkoomide ühine histoloogiline klassifikatsioon on tööklassifikatsiooni modifikatsioon

Klassifikatsioonid (FIGO ja TNM, 2009)

Emaka sarkoomide staadiumi määramiseks kasutatakse FIGO ja TNM klassifikatsioone, mis on vastu võetud emaka kehavähi jaoks.

Alates 1988. aastast on Rahvusvahelise Günekoloogide ja Sünnitusarstide Föderatsiooni (FIGO) vähikomitee soovituste kohaselt T, N ja M kategooriate hindamiseks kasutatud laparotoomia andmeid. Mittekirurgilistel patsientidel rakendatakse kliinilist staadiumi määramist (FIGO, 1971), mis põhineb füüsilise läbivaatuse, pildistamismeetodite ja emakast saadud kudede morfoloogilise uurimise tulemustel.

Diagnoos peaks põhinema endomeetriumi biopsiajärgse koeproovi uurimisel.

T-, N- ja M-kategooria määramiseks on vaja järgmisi protseduure:

FIGO staadium põhineb kirurgilisel staadiumil (TNM staging põhineb kliinilisel ja/või patoloogilisel klassifikatsioonil).

T - primaarne kasvaja

T1 I Kasvaja on piiratud emaka kehaga

T 1a Ia Kasvaja on suurimas suuruses kuni 5,0 cm.

T 1b Ib Kasvaja üle 5,0 cm.

T 2II Kasvaja on piiratud väikese vaagna sees oleva emakaga.

T 2a IIa Kasvaja ulatub lisanditeni.

T 2b IIb Kasvaja, mis levib väikese vaagna kudedesse.

T3 Kasvaja, mis levib kõhuõõne kudedesse.

T 3a IIIa Kasvaja, mis levib ühe organi kõhuõõne kudedesse.

T 3b IIIc Kasvaja, mis on levinud rohkem kui ühes elundis kõhuõõne kudedesse.

N1 IIIc Metastaasid vaagna- ja/või paraaordi lümfisõlmedes.

T 4 IVa Kasvaja on levinud põie ja/või soolestiku* limaskestale või on levinud vaagnapiirkonnast kaugele.

M 1 IVv kauged metastaasid.

Piirkondlikud lümfisõlmed

Emaka keha kasvajate piirkondlikud lümfisõlmed on parameetrilised, hüpogastrilised (obturaator, sisemine niude), harilik niude, välimine niude, sakraalne ja paraaordiline. Teiste intraperitoneaalsete lümfisõlmede, aga ka supraklavikulaarsete ja kubeme lümfisõlmede kahjustus klassifitseeritakse kaugeteks metastaasideks.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid

I-II etapp

Vaginaalsel läbivaatusel: emaka suuruse suurenemine.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi patoloogiatega: menstruaaltsükli häired, emaka fibroidid, emakaverejooks menopausi ajal.

III etapp- emaka kiire kasv, verine eritis suguelunditest (atsükliline, kontakt, menopausijärgne), valu alakõhus.

Vaginaalsel uurimisel: emaka suuruse suurenemine koos vaagnakoe infiltratsiooniga, metastaasid on võimalikud emaka lisandites ja/või tupes.

Laboratoorsed näitajad võivad olla normi piires, KLA-s - aneemia.

IV etapp- emaka kiire kasv, verine eritis suguelunditest (atsükliline, kontakt, menopausijärgne), valu alakõhus. Kaugete metastaaside olemasolu.

Uurimisel on emaka suuruse suurenemine koos vaagnakoe infiltratsiooniga võimalikud metastaasid emaka lisandites ja/või tupes.

Laboratoorsed näitajad võivad olla normi piires, KLA-s - aneemia.

Põhi- ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Kohustuslik läbivaatuse ulatus enne plaanilist haiglaravi

Tehke kindlasti:

1. Günekoloogiline läbivaatus.

2. Hüsteroskoopia ja/või diagnostilise kuretaaži käigus saadud materjali histoloogiline uurimine koos emakaõõne ja emakakaela kanali kasvaja biopsiaga.

Tuleb märkida, et seda tüüpi uuringutel on emaka sarkoomide madal diagnostiline väärtus:

Diagnoosi kontrollimise sagedus vastavalt emaka diagnostilisele kuretaažile:

1. LMS - 13,5%.

2. ESS - 47%.

3. KSM - 68,1%.

3. Kõhuõõne organite, väikese vaagna, vaagna ja paraaordi lümfisõlmede ehhoskoopia kõhusensoriga ja emaka ultraheli koos lisanditega tupeanduriga.

Operatsioonijärgse diagnoosi kokkulangevus USCT andmetega Venemaa Vähiuuringute Keskuse andmetel. N.N. Blokhin, 2005:

1. LMS – 25%.

2. ESS - 85%.

3. KSM - 88%.

4. Rindkere röntgenuuring.

Vastavalt näidustustele viiakse läbi järgmised toimingud:

ekskretoorne urograafia;

Tsüstoskoopia;

Sigmoidoskoopia (kohalikult levinud emaka keha vähiga);

Kolonoskoopia või irrigoskoopia (väljaspool emakat palpeeritavate moodustiste ja soolehaiguse sümptomite olemasolul);

Skeleti stsintigraafia (SPECT) (kui kahtlustatakse luumetastaase);

Positronemissioontomograafia - PET vastavalt näidustustele;

Arvuti- ja/või magnetresonantstomograafia (juhul, kui haiguse leviku selgitamine ultraheli ja muude meetodite tulemuste põhjal on keeruline);

Vähi-embrüonaalse CEA antigeeni ja spetsiifilise antigeeni CA 125 kasvajamarkerite määramine vereseerumis.

Laboratoorsed uuringud:

Täielik vereanalüüs koos leukotsüütide valemi ja trombotsüütide arvu määramisega, VSK;

Biokeemiline vereanalüüs, sh üldvalgu, uurea, jääklämmastiku, kreatiniini, bilirubiini, vere glükoosisisalduse, ensüümide määramine;

Koagulogramm laiendatud;

Üldine uriinianalüüs;

Seroloogiline vereanalüüs (RW, HbSAg jaoks), HIV-test - patsiendi soovil;

Veregrupi ja Rh faktori määramine.

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärgid: kasvajaprotsessi kõrvaldamine.

Ravi taktika

Mitteravimite ravi: režiim 2 (üldine), dieet - tabeli number 15.

Emaka sarkoomi ravi taktika

Ravi üldpõhimõtted

Sarkoomide erakordselt kõrge pahaloomulisus, kiire kasvutempo, kalduvus sagedastele lokaalsetele retsidiividele ja kaugmetastaasidele määravad vajaduse radikaalse kirurgilise ravi järele, mida paljudel kliinilistel juhtudel täiendavad kiiritusmeetodid ja keemiaravi.

Metastaaside kliinilise kulgemise, kiirgustundlikkuse oluliste erinevuste tõttu leiomüosarkoomide (sealhulgas müoomis arenenud sarkoomi) ja teiste sarkoomide histotüüpide (endomeetriumi stroomasarkoom, segatüüpi mesodermaalsed kasvajad, kartsinosarkoomid) vahel on nende patsientide ravi planeerimisel olulisi erinevusi.

Leiomüosarkoomi ja müoomi sarkoomiga patsientide ravi tuleks alustada operatsiooniga.

I staadiumis peetakse radikaalseks emaka täielikku kõhuõõne ekstirpatsiooni koos lisanditega (I tüüp).

II ja III etapis on kännu kordumise vältimiseks soovitav eemaldada tupe ülemine kolmandik. Patsientidel pärast mitteradikaalseid operatsioone on vajalik teine ​​operatsioon. Lokaalsete retsidiivide ennetamiseks operatsioonijärgsel perioodil on soovitatav kasutada välist kiiritusravi. Seoses leiomüosarkoomide ilmnenud tundlikkusega keemiaravi suhtes on vaja viimast lisada ravirežiimidesse.

Endomeetriumi stroomasarkoomi, segatüüpi mesodermaalsete kasvajate ja kartsinosarkoomiga patsientide ravi võimaldab paljusid variatsioone.
Haiguse I staadiumis hõlmab kirurgiline ravi emaka eemaldamist koos tupe ülemise kolmandiku lisanditega ja vaagna lümfisõlmedega (tüüp 2).
II ja III etapis tehakse radikaalne hüsterektoomia (tüüp 3), nagu emakakaelavähi puhul. Arvestades nende sarkoomi histotüüpide tundlikkust kiiritusravi suhtes operatsioonijärgsel perioodil, on vaja läbi viia kiiritusravi kuur. Kemoteraapia näidustused ja skeemid ei erine emaka leiomüosarkoomi näidustustest ja skeemidest.

Operatsiooni absoluutsete terapeutiliste vastunäidustuste korral ja kui III etapis on tehniline võimatu teostada operatsiooni õiges mahus, viiakse läbi kombineeritud kiiritusravi ja keemiaravi.

Emaka sarkoomide puhul tehtavate operatsioonide peamised liigid(Venemaa vähiuuringute keskuse N. N. Blokhini andmetel, 2005):

1. Leiomüosarkoom sigimisperioodil - emaka väljasuremine ilma lisanditeta, pre- ja postmenopausis - koos lisanditega.

2. Madala astme endomeetriumi strooma sarkoom - emaka pikendatud ekstirpatsioon koos lisanditega.

3. Endomeetriumi kõrge pahaloomulise kasvaja strooma sarkoom, kartsinosarkoom - emaka pikendatud ekstirpatsioon koos lisanditega ja suurema omentumi eemaldamine.

Kõige tavalisemad kiiritusravi režiimid on:

1. Operatsioonijärgne kaugkiiritusravi vaagnapiirkonnale viiakse läbi mobiilselt või staatiliselt 2 nädalat pärast operatsiooni annuses 40-50 Gy, 2 Gy päevas. 2-välja tehnikaga põldude mõõdud on 1415-1618 cm, 4-väljal - 514-618 cm. Välja ülemine piir vastab LIV alumisele servale, madalam - häbemelümfüüsi keskpaigani või 4 cm kasvaja alumisest servast allapoole, külgmine - reieluupeade keskosa. 4-välja tehnika kasutamise korral paiknevad väljad keha keskjoone suhtes nurga all ning sisepiirid lokaliseeritakse keha keskjoonest 2,5-3 cm külgsuunas emakakaela kanali ja 1 cm - IV nimmelüli tasemel.

2. Paraaordi tsooni adjuvantne kaugkiiritusravi viiakse läbi 2 Gy päevas, 10 Gy nädalas kuni SOD 40-50 Gy (niudevälja ülemistest piiridest kuni XII rinnalüli tasemeni) .

3. Adjuvantne endovaginaalne kiiritus viiakse läbi 0,5 cm sügavusele 3 Gy 3 korda nädalas (või 5 Gy 2 korda nädalas, 7 Gy 1 kord 5 päeva jooksul, 10 Gy 1 kord nädalas) kuni SOD 60 -70 Gy, võttes arvesse muude meetoditega saadavat kiirgusdoosi.

4. Radikaalse programmi järgset kombineeritud kiiritusravi kasutatakse iseseisva meetodina operatsioonile vastunäidustuste olemasolul (emaka tehnilise eemaldamise võimatus, somaatiline töövõimetus).

Ravi algab 2 avatud vastasväljaga, ROD on 3 Gy ülepäeviti või 2 Gy päevas, nädalas - 10 Gy, kokku - 18-30 Gy, arvestades emaka kehavähi levimust. Järgmisena lisatakse intrakavitaarne gammateraapia vastavalt kaugkomponendiga vaheldumise põhimõttele. Intrakavitaarne gammateraapia viiakse läbi sellistel seadmetel nagu "AGAT-VU", "Selektron", "Microselectron" 5 Gy 2 korda nädalas (6-10 seanssi), 7 Gy 1 kord nädalas (5-7 seanssi), 10 Gy kord nädalas (5-6 seanssi). Intrakavitaarse gammateraapia seanssidest vabadel päevadel jätkatakse vaagnakoe parameetriliste lõikude kaugkiiritamist. Kaugkiiritusravi koguannused on 40-50 Gy, intrakavitaarsest - 30-50 Gy.

Kaugkiiritamine toimub staatilisel või pöörleval viisil. Eelistatavalt viiakse see läbi lineaarsetel elektronkiirenditel, mille tõmbejõud on 18-20 MeV energiaga, või gammaterapeutilistel seadmetel, mille laeng on 60 Co (1,25 MeV). Kasvaja kasvu kogu anatoomilise tsooni (esmane fookus, kasvaja infiltraatide piirkonnad parameetrite kudedes ja piirkondlike metastaaside tsoon) ühtlaseks kiiritamiseks kasutatakse kahte vastastikku (suprapubic ja sakraalne) suurustega 14x15 kuni 16x18 cm. Sel juhul paiknevad väljade alumised piirid häbemelümfüüsi keskosas või 4 cm tupes oleva kasvaja alumisest servast allpool. Ülemised piirid paiknevad IV nimmelüli alumise serva tasemel, külgmised - reieluupeade keskosa tasemel.
Piirkondlike metastaaside tsooni ja vaagnakoe parameetriliste lõikude kiiritamisel varjestatakse emaka, põie ja pärasoole lokaliseerimise tsoon 4x8 cm plokiga või kasutatakse nelja vastasvälja mõõtmetega 5x14-6x18 cm. 5-3 cm külgsuunas keha keskjoonest emakakaela kanali tasemel ja 1 cm - IV nimmelüli tasemel.

Ühekordne annus fraktsiooni kohta on 2 Gy. Kogu kasvaja kasvu anatoomilise tsooni kaugkiiritamisel viiakse seansse iga päev 5 korda nädalas kuni SOD 10-50 Gy punktides A ja punktides B, sõltuvalt raviplaanist.

Kaugkiiritusravi vaagnakoe parameetrilistel lõikudel tehakse 3-5 korda nädalas kuni SOD 50-60 Gy punktides B ja 25-50 Gy punktides A, olenevalt konkreetsest kliinilisest olukorrast, võttes arvesse kasutatud ravimeetod.

Intrakavitaarne gammateraapia viiakse läbi endostaatide ja kõrge (60 Co, 192 Ir) ja madala (137 Cs) doosikiirusega kiirgusallikate automatiseeritud järjestikuse sisestamise meetodil gamma-voolikuga raviseadmetele. Peamiselt kasutatakse Metrastati, samuti metrakolposti (võttes arvesse kasvaja lokaliseerimist).

Kasutada võib järgmisi keemiaravi ravimite kombinatsioone:

Doksorubitsiin 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 päeva;

vinkristiin 1,5 mg/m 2 IV, 5. päev;

Tsüklofosfamiid 600 mg/m 2 IV, 6. päev.

2. CyVADIC:

Doksorubitsiin 50 mg/m 2 IV, 1 päev;

Dakarbasiin 250 mg/m 2 IV, päevad 1-5.

3. CyVADakt:

Tsüklofosfamiid 500 mg/m 2 IV, 2. päev;

vinkristiin 1 mg/m 2 IV, päevad 1, 8, 15;

Daktinomütsiin 0,3 mg/m 2 IV, 3/4/5 päeva.

Doksorubitsiin 50 mg/m 2 IV, 1. päev;

Dakarbasiin 250 mg/m2 IV, 1. kuni 5. päev.

Doksorubitsiin 60 mg/m 2, 1. päev;

Dakarbasiin 250 mg/m 2, päevad 1-5.

6. VAC II:

vinkristiin 1,5 mg IV, 1, 8 päeva;

Tsüklofosfamiid 400 mg IM 3 korda nädalas 2 nädala jooksul;

600 mg/m 2 IV, 1. päev.

vinkristiin 1,5 mg/m 2 IV, 1, 8 päeva;

Daktinomütsiin 0,5 IV, päevad 1, 3, 5, 8, 10 ja 12;

Tsüklofosfamiid 400 mg IM päevadel 1, 3, 5, 8, 10 ja 12.

8.ASM:

Doksorubitsiin 60 mg/m 2 IV, 1. päev;

Tsüklofosfamiid 600 mg/m 2 IV, 1. päev;

Metotreksaat 25 mg/m 2, 1. päev.

Doksorubitsiin 60 mg/m 2 IV, 1 päev;

Tsisplatiin 60 mg/m 2 IV, 1 päev.

Ifosfamiid 2,5 g/m 2 IV, päevad 1-3 + mesna;

Tsisplatiin 100 mg/m 2, 1. päev.

11. SAR:

Tsüklofosfamiid 750 mg/m 2 IV, 1. päev;

Doksorubitsiin 50 mg/m 2 IV, 1. päev;

Tsisplatiin 20 mg/m 2, päevad 1-5.

12. RES:

Tsisplatiin 100 mg/m 2 IV, 1. päev;

Etoposiid 100 mg/m 2 IV, päevadel 1-3;

Tsüklofosfamiid 500 mg/m 2 IV, 1. päev.

13.AMCF:

doksorubitsiin 75 mg/m 2, 1., 8. päev;

Metotreksaat 250 mg/kg IV, 1. päev;

Leucovorin 15 mg IV, alustati 2 tundi pärast metotreksaadi infusiooni, 8 infusiooni iga 3 tunni järel, seejärel 8 infusiooni iga 6 tunni järel.

14. Kaamera:

Tsüklofosfamiid 1 g/m 2 IV, 1. päev;

Doksorubitsiin 30 mg/m 2 IV, 1 päev;

Metotreksaat 20 mg/m 2 IV, 1 päev.

15. CAV:

Tsüklofosfamiid 1,2 g/m 2 IV, 1. päev;

Doksorubitsiin 40-50 mg/m 2 IV, 1 päev;

Vinkristiin 2 mg IV, 1. päev.

16. Neiu:

Ifosfamiid 2,5 g/m 2 1. kuni 3. päevani lokaalse uroprojektoriga 2,5 g/m 2 1.- 4. päevani;

doksorubitsiin 20 mg/m 2 IV, 1. kuni 3. päev;

Dakarbasiin 250 mg/m 2 IV, 1. kuni 3. päev;

Korda kursusi iga 3-4 nädala järel.

Oluliste ravimite loetelu

Stromaalne endomeetriumi sarkoom moodustab ligikaudu 2–6% kõigist emakat mõjutavatest ja pahaloomulistest kasvajatest. See on üks haruldasemaid naiste suguelundite piirkonnas esinevaid kasvajaid. Emaka sarkoomid on naise tervisele väga ohtlikud, oma olemuselt erinevad oluliselt emaka keha vähirakkudest. Erinevused esinevad mitte ainult nende protsesside arengus, vaid ka metastaasides, ravimeetodites.

Anamnestilised andmed näitavad, et 7-20% juhtudest on patsiendid varem saanud kiiritusravi, mille eesmärk on kõrvaldada probleeme väikeses vaagnas.

Haiguse kirjeldus, selle liigid

Mõelge haiguse peamistele tüüpidele - neile, mida arstid patsientidel kõige sagedamini leiavad. Kõige tavalisemad neist on emaka leiomüosarkoom, kartsinosarkoom ja emaka endomeetriumi strooma sarkoom. Angiosarkoomid ja puhtad sarkoomid ei ole väga levinud juhtumid.

Mis puudutab haiguse kahe esimese variandi arengu sagedust, siis need esinevad võrdselt sageli (80% kõigist juhtudest). Strooma sarkoom areneb 15%, samas kui vähem levinud haigused moodustavad 5%.

Tavaliselt mõjutab haigus keskealiste naiste keha (43-53 aastat), kuid see võib areneda nii noortel kui ka vanematel naistel. Kõige positiivsem prognoos on neil patsientidel, kellel on lähenemas menopaus.

Erinevate allikate kohaselt on emaka fibroidide pahaloomuliseks kasvajaks degeneratsiooni sagedus vahemikus 0,13% kuni 0,81%. Kui menopausijärgne emakas suureneb kiiresti, võivad arstid kahtlustada leiomüosarkoomi esinemist. See on võimalik mitte ainult postmenopausis, vaid sel perioodil on kasvaja tekkerisk suurim.

Kartsinosarkoomi esineb sagedamini vanematel naistel (üle 65-aastased). Selline kasvaja sisaldab 2 komponenti, neid nimetatakse mesenhümaalseks ja epiteeliks. Esimene komponent näib olevat tavaline endomeetrium või kasvaja, mis koosneb emakas leiduvatest kudedest, nagu vöötlihas, luu ja kõhr. Teisel komponendil on enamikul juhtudel adenokartsinoomi vorm.

Loe ka: Emaka tsüstide tekke põhjused, sümptomid ja ravi

Arvatakse, et kartsinosarkoomi aluseks on endomeetriumis paiknevad stroomarakud. Ja kõige levinum haiguse arengu vanus on menopausijärgne periood. Haigust saab tuvastada arteriaalse hüpertensiooni, suhkurtõve ja ülemäärase kehakaalu järgi.

Kõigist haigusest mõjutatud patsientidest on vaagnale eelnevalt kiiritusravi tehtud 7–37% juhtudest. Kõigist kartsinosarkoomidest on seda tüüpi haigused, näiteks adenosarkoom, vähem tõenäolised. Sel juhul on epiteeli komponent healoomuline ja teist esindavad sarkoomid.

Endomeetriumi stroomaneoplasmid annavad end tunda peamiselt 45-50-aastaselt, 30% juhtudest hõlmab menopausijärgset perioodi.

Haiguse põhjused

Haiguse arengu põhjused võivad olla erinevad:

• vaagnapiirkonna kiiritamine;
• diagnoosimise ajal kraapimine;
• krooniline mürgistus;
• polütsüstiliste lisandite põhjustatud hüperöstrogeenia;
• kahjustus, traumaatilise mõju tagajärg;
• kehale kahjuliku mõjuga seotud töö;
• neuroendokriinsed häired naistel pärast menopausi;
• keskkonnaalased põhjused;
• kaasasündinud patoloogiate olemasolu ja sellest tulenevalt ovulatsiooni puudumine;
• proliferatiivsed patoloogiad.

Haiguse sümptomid

Kõigil haiguse tüüpidel on sarnased sümptomid:

• verevooluse olemasolu perioodide vahel või menopausijärgsel perioodil;
• valu, emaka suuruse suurenemine, selle surve lähedalasuvatele organitele.

Mõnikord ei avaldu haigus kuidagi, see tähendab, et see on asümptomaatiline.

Haiguse etapid

Kasvaja arengus on 4 etappi:

1. Kasvaja moodustumise protsess ei ulatu emaka kehast kaugemale.
2. Vähirakud on levinud endomeetriumi või müomeetriumi. Kasvajaprotsess jõuab emakakaela, mõjutatud on ka tema keha, kuid vähirakud ei ulatu elundist kaugemale.
3. Kasvaja on laienenud ja paikneb osaliselt väikeses vaagnas. Protsessis osaleb parameeter, lisades ilmuvad metastaasid. Mõjutatud on parameetriline kiud, täheldatakse metastaaside esinemist tupes ja lümfisõlmedes.
4. Kasvaja esineb mitte ainult vaagnas, metastaasid tekivad kaugemates piirkondades.

Loe ka: Teave selle kohta, kuidas günekoloogid raseduse kestust arvutavad

Uurimine, prognoos ja ravi

1. Diagnoosi püstitamine. Emaka suuruse määramiseks võib läbi viia bimanuaalse uuringu. Emakaõõnde kraapides saab läbi viia uuringu, võimalik on endomeetriumi aspiratsioonibiopsia ja hüsteroskoopiaga biopsia. Sageli avastatakse haigus pärast operatsiooni, mis viidi läbi fibroidide väidetava esinemise tõttu. Sellistel juhtudel ületab emakas oma normaalset suurust, seespool on see täidetud pehme kasvajaga, millel on kollane või valkjashall. Ka emakaõõnes täheldatakse vaagnaveene mõjutavat hemorraagiat ja nekroosi. Üks diagnostikameetodeid on ultraheli, selle uuringu käigus saate kontrollida emaka suurust, selle ehhostruktuuri, kontuure ja endomeetriumi muutuste olemasolu. MRI ja CT võivad samuti diagnoosida. Nende abiga tuvastatakse metastaasid teistes elundites. Lisaks võib patsiendile määrata tsüstoskoopia, sigmoidoskoopia, irrigoskoopia ja muud uuringud.
2. Prognoos. Sageli pöörduvad naised spetsialisti poole liiga hilja, mistõttu 40% patsientidest leitakse, et kasvaja on emakast kaugemale jõudnud. Kuid paljudel juhtudel paikneb kasvajaprotsess väikeses vaagnas. 50%-l ravi saanud patsientidest tekivad ägenemised umbes 5 aasta pärast.
3. Ravi. Stromaalse endomeetriumi sarkoomi ravitakse operatsiooniga. See protsess hõlmab emaka väljapressimist koos munasarjadega ja võimalusel kõigi nähtavate metastaaside kõrvaldamist. Seda tüüpi kasvaja on hormoonist sõltuv, kui pahaloomuline kasvaja on minimaalne. Sellisel juhul saab patsienti ravida progestageenidega. Lisandeid saab päästa ainult leiomüosarkoomiga, mis on tekkinud fertiilses eas naisel. Sel juhul viiakse ravi läbi koos keemiaraviga, eriti olukordades, kus kasvaja on suure pahaloomulisuse astmega.

Artikli sisu

Leiomüosarkoom

Emaka endomeetriumi sarkoom

kartsinosarkoom

Emaka sarkoomi kliinik

Emaka sarkoomi diagnoosimine

Emaka sarkoomi ravi

Ellujäämine, emaka sarkoomi prognoos

Madala astme strooma endomeetriumi sarkoomi areng on neoplasmi moodustumine emaka kudedes naistel. Haigus esineb 50-aastastel patsientidel, mõnikord mõjutab see noori tüdrukuid.

Põhjused

Miks endomeetriumi strooma sarkoom areneb emaka piirkonnas, pole teada. Seda küsimust uurivad ja arutavad teadlased endiselt. Eksperdid tuvastavad mitu põhjust, mille olemasolul naine liigitatakse riskirühma:

1. Halvad harjumused.
2. Emaka kahjustus abordi, operatsiooni, emakasisese aparaadi kandmise tõttu.
3. Hormonaalne rike organismis.
4. Kahjulike ainete mõju kehale.
5. Suguelundite healoomuliste moodustiste olemasolu.
6. Põletikulised protsessid reproduktiivsüsteemis, mis esinevad pikka aega.

Soodustavate tegurite loetelu sellega ei lõpe. Teadlased, uurides põie patoloogiat, hõlmavad uusi eelsoodumusega nähtusi.

märgid

Endomeetriumi strooma sarkoom võib olla üks sõlme või mitu kahjustust. Sageli ulatub kasvaja emakaõõnde. Patoloogiline protsess hõlmab ka verd ja lümfisooni.

Madala astme endomeetriumi strooma sarkoomi sümptomid on paljuski sarnased teiste reproduktiivsüsteemi haigustega. Patsientide sagedaste kaebuste hulgas on järgmised:

• Rikkalik emakaverejooks.
• Valu alakõhus.
• Emaka suurenemine.
• Probleemid urineerimise ja roojamisega, mis on tingitud survest vaagnaelunditele ülekasvanud kasvaja poolt.

Naaberorganite kahjustuse korral ilmnevad täiendavad märgid.

Diagnostika

Endomeetriumi strooma sarkoom tuvastatakse erinevate uurimismeetodite abil. Kõigepealt tehakse günekoloogiline läbivaatus. Juba selle käigus märkab arst muutusi emaka kudedes, suudab moodustise tuvastada, kui selle suurus seda võimaldab.

Pärast günekoloogi läbivaatust saadetakse naine vere- ja uriinianalüüsidele, vaagnaelundite ultraheliuuringule. Tehke kahjustatud kudede biopsia ja uurige neid histoloogia käigus.

Patoloogia ravi

Operatsioon on endomeetriumi strooma sarkoomi kõige tõhusam ravi. Operatsiooni maht sõltub emaka kahjustuse astmest. Kui kasvaja on väike, tehakse elundit säilitav eemaldamine. Selle käigus lõigatakse välja ainult fookus, ilma kogu elundit eemaldamata.

Kui moodustumine on suur, kasutavad nad emaka amputatsiooni. Sageli toimub eemaldamine koos lisanditega. Lisaks kasutatakse keemilist ravi või kiiritusravi.

Prognoos ja ennetamine

Madala raskusastmega endomeetriumi strooma sarkoomi prognoos on enamikul juhtudel soodne, kuna haigus areneb aeglaselt ja seda iseloomustab hiline metastaas. Ainult kaugelearenenud juhtudel on naise elu ohus.

Emakahaiguste tekke vältimiseks peaksite pöörama tähelepanu järgmistele günekoloogide ja onkoloogide soovitustele:

1. Ärge ignoreerige põletikulisi protsesse ja healoomulisi moodustisi reproduktiivsüsteemis.
2. Ärge lubage aborti.
3. Ärge kandke emakasisest seadet kauem kui ettenähtud ajavahemik.
4. Juhtige tervislikku eluviisi.
5. Vältige kokkupuudet kantserogeenide ja muude kahjulike ainetega.
6. Käige regulaarselt günekoloogi juures kontrollis.

Vaatamata madala pahaloomulise kasvajaga endomeetriumi sarkoomi soodsale kulgemisele on parem vältida selle arengut.

Madala astme pahaloomuline kasvaja (endolümfaatiline strooma mioos);

Kõrge astme endomeetriumi strooma sarkoom.

Kõrge astme endomeetriumi strooma sarkoomi prognoos on halb. Seda eristab suur hulk mitoose (10 vaateväljas 10 või rohkem). Kasutatakse kombineeritud ravi: emaka ekstirpatsioon koos lisanditega kombinatsioonis kiiritus- ja keemiaraviga. Gestageenid on selle kasvaja puhul ebaefektiivsed.

Emaka sarkoomi kulgemise tunnused, diagnostilised meetodid ja ravi põhimõtted

Emaka sarkoom on naiste reproduktiivsüsteemi üks pahaloomulisemaid kasvajaid. Õnneks on see üsna haruldane. Sellise kasvaja osakaal on alla 1% kõigist onkogünekoloogilistest haigustest ja umbes 3-5% igasuguste emakakasvajate hulgas.

Värskelt diagnoositud patoloogiaga patsientide keskmine vanus on aastat, kuid välistatud pole ka haiguse varasem areng. Samal ajal ilmneb mõne histoloogilise tüüpi kasvaja peamiselt postmenopausis, samas kui reproduktiivses eas naistel on võimalikud muud variandid. Lisaks on lastel esinenud emaka sarkoomi juhtumeid.

Mis on emaka sarkoom?

Patoloogiline moodustumine on kõrge astme stromaalne kasvaja. Selle allikaks võivad olla mesenhümaalse või mesodermaalse päritoluga rakud, mis asuvad emaka mis tahes kihis. Seetõttu võib kasvaja esmase fookuse leida endomeetriumis ja müomeetriumis, samas kui epiteeli- ja lihasrakud ei degenereeru. Kuid mõnikord tekivad sarkoomid kudedest, mis ei ole emakale iseloomulikud: kõhr, rasv, luu ja muud tüüpi rakud.

Sarkoom on altid kiirele invasioonile koos seina või emakakaela paksuse idanemisega, varase hematogeense ja lümfogeense metastaasiga. Makroskoopiliselt on see kasvaja üsna tihe valge sõlm, mis on ümbritsevatest kudedest halvasti piiritletud. Metastaatilised kolded on sarnaste omadustega.

Kasvaja sügavus ja selle asukoht ei oma suurt kliinilist tähtsust. Prognostiliselt olulised tunnused on neoplasmi suurus, selle progresseeruva kasvu ja mitootilise aktiivsuse kiirus, ümbritsevatesse kudedesse ja organitesse tungimise määr.

Etioloogia

Meditsiini praeguses arengujärgus on peaaegu võimatu usaldusväärselt tuvastada emaka sarkoomi ilmnemise põhjust.

Etioloogilised ja eelsoodumuslikud tegurid on järgmised:

• infektsioon genitaalherpesviirusega;
• emakakoe traumaatilised kahjustused anamneesis - operatsioonide, meditsiiniliste abortide, diagnostilise kuretaaži, ebaõnnestunud emakasisese seadmete paigaldamise, komplitseeritud sünnituse tagajärjel;
• dishormonaalsed häired, sealhulgas vanusega seotud neuroendokriinsed muutused menopausi ja postmenopausis perioodidel;
• kiirgusega kokkupuude, mis on võimalik vaagnaelundite haiguste kiiritusravi ajal, elades ökoloogiliselt ebasoodsates piirkondades, kiirgusega seotud töötajatel (ohutusnõuete mittejärgimise või seadmete rikete korral);
• krooniliste nakkus- ja põletikuliste günekoloogiliste haiguste esinemine, endometriit;
• mitmesugused kroonilised mürgistused - suitsetamine, alkoholism, tööalaste ohtude olemasolu.

Emaka sarkoom võib tekkida tervetes kudedes. Kuid sageli täheldatakse juba olemasolevate endomeetriumi polüüpide ja fibromüoomide pahaloomulisi kasvajaid (pahaloomulisi kasvajaid).

Patogenees

Primaarne kasvaja fookus paikneb kudede paksuses - endomeetriumis või müomeetriumis. Selle välimusega ei kaasne mingeid sümptomeid ja see ei too alguses kaasa emaka suuruse muutust. Nii et isegi ennetavad uuringud varases staadiumis ei näita sageli sarkoomi esinemist. Seetõttu nimetatakse seda "vaikivaks kasvajaks".

Kuid sarkomatoossed sõlmed on altid kiirele invasiivsele kasvule väljaspool emakat, millega kaasneb märkimisväärne emaka asümmeetriline suurenemine ning naaberorganite kokkusurumise ja kasvajakahjustuste nähud. Sel juhul võivad moodustuda terved kasvajakonglomeraadid, sealhulgas emaka, põie, tupe, soolte, parameetriliste kiudude muutunud seinad. Kõhukelme idanemisega kaasneb astsiidi ilmnemine.

Sarkoomile on iseloomulik varajane metastaas, isegi enne kasvaja väljumist emaka välise seroosmembraani kaudu. Sekundaarseid metastaatilisi koldeid (sõeluuringuid) võib leida peaaegu kõigist elunditest. Eriti sageli on kahjustatud munasarjad, kopsud, käsnjas lamedad luud (selgroolülid, ribid, rinnaku), maks, piimanäärmed.

Sarkoomisõlmed on samuti altid tsentraalsele lagunemisele. Tekkivad nekroosikolded sageli mädanevad ja nakatuvad, mis annab täiendavaid sümptomeid koos pildiga ägedast septilise põletikust ja raskest mürgistusest.

Vähi kahheksia ilmneb ka üsna varakult. Seda täheldatakse suurte kasvajate, külgnevate elundite kahjustuste, mitmete metastaaside ja ulatuslike nekrootiliste fookuste korral.

Surm emaka sarkoomi korral on tingitud mitme organi puudulikkuse suurenemisest massilise metastaaside, maksa- ja neerufunktsiooni kahjustuse, progresseeruva aneemia ja mürgistuse taustal.

Klassifikatsioon

Histomorfoloogiliselt on emaka sarkoomil mitu peamist tüüpi, millest igaühel võib olla erinev diferentseerumisaste:

1. Leiomüosarkoom. See moodustub emaka lihaskihis ja on haiguse kõige pahaloomulisem variant. See hõlmab ka leiomüosarkoomi, mis on moodustunud müomatoosse sõlme paksuses.
2. Endomeetriumi strooma sarkoom (emaka endomeetriumi sarkoom).
3. Segahomoloogne Mülleri kartsinosarkoom on kasvaja, mis sisaldab strooma ja epiteeli päritolu elemente. Pealegi pärineb see emakale iseloomulikest kudedest.
4. Heteroloogiline mesodermaalne sarkoom, mille tekkes osalevad ka emakale mitteomased rakud.
5. Muud kasvajatüübid (klassifitseerimata ja haruldased).

Lokaliseerimise järgi eristatakse emaka keha sarkoomi ja emakakaela sarkoomi. Kasvajad võivad olla ka subseroossed, submukoossed ja interstitsiaalsed, samas kui neid leidub müomatoosse sõlme paksuses või muutumatutes kudedes. Kuid primaarsete fookuste asukohta on võimalik selgitada ainult haiguse algstaadiumis.

Eraldi eraldatakse emaka kännu sarkoom, mis jääb pärast eelnevat operatsiooni komplitseeritud fibroidide, massiivse endometrioosi või muude haiguste korral.

Kliinilises praktikas kasutatakse ka kliinilist ja anatoomilist klassifikatsiooni, võttes arvesse kasvaja levimust. Tema sõnul eristatakse järgmisi sarkoomi etappe:

• ma lavastan. Kasvaja on piiratud emaka ühe osaga (keha või emakakael).
• Ia – sarkomatoosne sõlm ei ulatu üle emaka seina ühest kihist (müomeetrium või endomeetrium).
• Ib - sarkoom haarab kõik emaka seina kihid, kuid ei ületa seroosmembraani.
• II etapp. Kasvaja mõjutab nii keha kui ka emakakaela.
• III etapp. Sarkoom ulatub emakast väljapoole, kuid selle levik piirdub väikese vaagnaga.
• IIIa – kasvaja tungib seroosmembraani või leitakse metastaase emaka lisandites.
• IIIb – metastaase leitakse tupes ja/või väikese vaagna lümfisõlmedes ja/või infiltraate tuvastatakse parameetrilises kius.
• IV etapp. Kasvaja on levinud vaagnast kaugemale ja/või tunginud lähedalasuvatesse elunditesse.
• IVa – tuvastatakse idanemine.
• IVb – tuvastatakse kauged lümfogeensed/hematogeensed metastaasid.

Selle klassifikatsiooni kasutamine võimaldab teil hinnata patsiendi väljavaateid ja koostada esialgse raviskeemi. Lõppude lõpuks on kasvaja levimus peamine prognostiline märk.

Sümptomid

Emaka sarkoom ei pruugi pikka aega mingeid sümptomeid põhjustada, kuigi kasvaja suurus suureneb järk-järgult. Seda täheldatakse kõige sagedamini intramuraalse ja subseroosse lokaliseerimisega.

Lisaks on patsiendil tekkivad sümptomid sageli "maskeeritud" muude, mitte nii ohtlike haiguste ilminguteks. Neid peetakse ekslikult emaka fibroidide, polüpoosi, adneksiidi, patoloogilise menopausi sümptomitega. See on naiste hilise arsti külastamise ja patoloogia enneaegse diagnoosimise põhjus, mis halvendab oluliselt prognoosi.

Emaka sarkoomi võimalikud sümptomid:

1. Raskus- ja ebamugavustunne alakõhus, perioodiline valutav valu. Alguses võivad ebameeldivad aistingud olla seotud seksuaalvahekorraga, suurenenud füüsilise aktiivsusega, roojamisega. Seejärel muutuvad nad peaaegu püsivaks.
2. Atsüklilise määrimise ilmnemine, menstruatsiooni iseloomu muutus.
3. Kõhu mahu suurenemine, mis on seotud emaka suuruse järkjärgulise suurenemisega ja astsiidi lisandumisega haiguse teatud staadiumis. Kuid see sümptom ei esine kõigil patsientidel, sageli ei põhjusta emaka mahulised moodustised väliseid muutusi.
4. Beli. Võib olla rohke vesine, ebameeldiva lõhnaga napp või mädane.
5. Aneemia suurenemine, isegi kui patsiendil pole verejooksu.
6. Palavik ja tõsine mürgistus (koos nekroosi ja sarkomatoossete sõlmede infektsiooniga).

Emaka sarkoomi neljanda etapiga kaasnevad kahjustatud elundite sümptomite ilmnemine, kahheksia ja tugev valu.

Sarkoomi idanemine põies põhjustab düsuuriat ja hematuuriat. Pärasoole kahjustus peegeldub väljaheite olemuses ja on värske vere segunemise põhjus väljaheites. Lülisamba metastaasid võivad põhjustada valu ja selgroolülide patoloogilisi murde. Metastaatilise maksakahjustusega kaasneb sageli kollatõbi ja kopsude sarkomatoossed sõeluuringud võivad jäljendada bronhopneumooniat.

Diagnostika

Günekoloogilise läbivaatuse käigus on võimalik avastada piisavalt suuri sarkoome. Kasvaja tunnusteks on sel juhul emaka liikuvuse suurenemine, deformatsioon ja vähenemine (määratakse palpatsiooniga bimanuaalse läbivaatuse käigus), selle nähtava emakakaela osa tsüanoos, tupe võlvide sügavuse muutus ja olemasolu. mädane verine eritis.

Mõnikord määratakse emakakaela kanali lõhenemine polüpoosilaadsete masside kadumisega sellest. Ja tupe idanemisega selle seinte ülemisel kolmandikul on nähtav mugulakujuline deformeeruv kasvaja.

Kuid sellised märgid viitavad tõenäoliselt pahaloomulise kasvaja olemasolule, kuid ei võimalda meil selgitada selle päritolu, histoloogilist tüüpi ja protsessi levimust. See nõuab täiendavaid diagnostilisi meetodeid, mis aitavad kasvajat visualiseerida ja selle kudesid uurida.

Emaka sarkoomi kahtlusega patsiendile määratakse:

• Vaagnaelundite ja retroperitoneaalsete lümfisõlmede ultraheli, kasutades tupe-, kõhu- ja vajadusel pärasooleandureid. Sel juhul on võimalik tuvastada ka vaba vedelikku kõhuõõnes. Sarkoomi ultraheli tunnused on sõlmelise kasvaja heterogeenne ehhogeensus, nekroosipiirkondade olemasolu, neoplasmi veresoonte resistentsuse indeksi vähenemine ja patoloogilise verevoolu tuvastamine Doppleri ultrahelirežiimi kasutamisel.
• Tavaline vaagnaelundite radiograafia, mis aitab visualiseerida emaka ja kasvaja suurust, külgnevate elundite nihkumist, sarkoomi idanemist vaagnaluus.
• Hüsterosalpingograafia võimaldab teil määrata emakaõõne deformatsiooni, sõlmeliste väljaulatuvate moodustiste olemasolu, hinnata munajuhade protsessis osalemise astet.
• Vaagnaelundite CT. Seda uuringut kasutatakse mõjutatud emaka, parameetrilise koe ja piirkondlike lümfisõlmede täpsemaks visualiseerimiseks. Samuti võimaldab see hinnata kasvaja struktuuri ja selle invasiooni astet. Emaka sarkoomi nähakse CT-l sõlmelise heterogeense struktuurina ilma välise kapslita, mis kasvab ümbritsevatesse kudedesse. Samuti saab määrata parameetri infiltratsiooni, lümfisõlmede suurenemist ja heterogeensust.
• MRI-l kui CT alternatiivil või täiendusel on samad eesmärgid. Kuid teine ​​pildi saamise põhimõte võimaldab teil seda üksikasjalikumaks muuta.
• Erinevat tüüpi biopsia, millele järgneb histoloogiline, histokeemiline ja tsütoloogiline uuring. Koeproovi saamiseks võib kasutada aspiratsioonibiopsiat, eraldi diagnostilist kuretaaži, sihtbiopsiat hüsteroskoopia ajal. Kuid interstitsiaalse ja subseroosse lokaliseerimise sarkoomi biopsia teabesisaldus on äärmiselt madal. Neid diagnoositakse peamiselt kiireloomulise intraoperatiivse histoloogilise uuringuga. Kuid emaka endomeetriumi strooma sarkoom ja submukoossed lagunevad kasvajad (läbimurdega emakaõõnde) määratakse ligikaudu 30% juhtudest.

Kui esineb kasvaja invasiooni sümptomeid, on külgnevate elundite struktuuri ja funktsioonide uurimine kohustuslik. Selleks kasutage tsüstoskoopiat, sigmoidoskoopiat, irrigoskoopiat, retrograadset uretrotsüstograafiat või ekskretoorset urograafiat, on ette nähtud üldine uriinianalüüs. Võimalike kaugemate metastaaside tuvastamiseks on näidustatud rindkere ja lülisamba tavaline radiograafia. Samuti on võimalik läbi viia stsintigraafia.

Emaka sarkoomi diagnoosi kinnitamine on võimalik ainult tsütoloogilise ja histoloogilise uuringu tulemuste põhjal. Ja põhitunnuste hulka kuuluvad ebatüüpiliste rakkude olemasolu ja nende mitootilise aktiivsuse määr.

Ravi

Peamine ravimeetod on kirurgiline. Arvestades selle kasvaja kõrget invasiivsust, eelistatakse kõige radikaalsemaid operatsioone isegi haiguse 1. staadiumis.

Tehakse emaka pikendatud ekstirpatsioon koos lisandite ja parameetrilise kiuga. Kui histoloogiliselt tuvastati halvasti diferentseerunud ja kõrge mitootilise aktiivsusega kasvaja, täiendab sellist sekkumist omentektoomia vaagnapiirkonna ja retroperitoneaalse lümfadenektoomiaga. Sarkoomi 3. staadiumis tehakse ka tupe ülemise kolmandiku resektsioon. 4. staadiumis on kirurgiline ravi irratsionaalne, kasvajat peetakse töövõimetuks. Patsiendi seisundi leevendamiseks on võimalik ainult palliatiivne sekkumine.

Operatsioonijärgne ravi hõlmab kiiritusravi ja keemiaravi. Sel juhul viiakse esimesed 2 kursust läbi 1,5-kuuliste intervallidega ja seejärel iga kuue kuu järel. Haiguse 4. staadiumis on peamine ravimeetod kombineeritud kemoradioteraapia. Rahvapäraste meetoditega ravi on ebaefektiivne.

Kui kaua inimesed elavad emaka sarkoomiga?

Ellujäämise prognoos sõltub peamiselt haiguse diagnoosimise staadiumist, kasvaja tüübist ja kasvajarakkude mitootilise aktiivsuse tasemest. Olulised parameetrid on ka tehtud operatsiooni maht ja kombineeritud ravi kasutamine.

Keskmine 5-aastane elulemuse prognoos pärast operatsiooni ja sellele järgnevat adjuvantset keemia- ja kiiritusravi haiguse 1. staadiumis ulatub 63% -ni. 2. etapis on see näitaja umbes 40%, 3. etapis - juba alla 23%. Mitte rohkem kui 7-10% patsientidest elab emaka sarkoomi 4. staadiumis kauem kui 5 aastat, samas kui kirurgiline ravi on irratsionaalne, kasutatakse ainult kiiritus- ja tsütostaatilist ravi.

Mida varem emaka sarkoom diagnoositi, seda tõenäolisem on seda ravida enne metastaaside tekkimist. Lõppude lõpuks on kasvajate sõeluuringud haiguse sagedaste retsidiivide põhjuseks. Seetõttu nõuab heaolu muutuste ilmnemine täieliku läbivaatuse saamiseks günekoloogi poole pöördumist. Ja juba diagnoositud emakafibroididega patsiendid vajavad erilist tähelepanu, kuna on olemas nende pahaloomulisuse võimalus.

Õnneks on emaka sarkoom üks haruldasi naiste reproduktiivsüsteemi kasvajate liike, enamasti diagnoositakse naistel prognostiliselt soodsamad onkogünekoloogilised haigused.

Endomeetriumi strooma ja sellega seotud emakakasvajad: ravi, prognoos, põhjused, märgid, sümptomid

Endomeetriumi strooma ja sellega seotud emakakasvajad.

endomeetriumi strooma sõlm

Healoomuline moodustis selgete, ühtlaste piiridega sõlme kujul, mis koosneb küpse tsütogeense stroomi rakkudest, mis on sarnased proliferatsioonifaasi endomeetriumi stroomi rakkudega. Mõnikord võib müomeetriumis tuvastada üksikuid (mitte rohkem kui kolm) sõrmekujulisi väljakasvu, mis ei ületa suurimas mõõtmes 3 mm. Lümfovaskulaarse invasiooni olemasolu välistab diagnoosi.

Sõlme läbimõõt varieerub 1–15 cm, moodustis võib hõlmata endomeetriumi, paikneda endomeetriumi ja müomeetriumi piiril, kuid sagedamini leitakse müomeetriumis ilma limaskestaga ühenduseta. Rakuline atüüpia ja polümorfism puuduvad, tuumad on ümarad või ovaalsed, tsütoplasma on hõre. Ki-67 indeks ja mitootiline aktiivsus on madalad, ebatüüpilised mitoosid puuduvad. Kasvaja on rikkalikult vaskulariseeritud, sellel on ulatuslik arterioolide ja kapillaaride veresoonkond, kuid vaskulaarne invasioon puudub. Võib esineda silelihaste, rabdoidide, fibromüksoidide, epiteeli diferentseerumise piirkondi, aga ka endomeetriumi tüüpi näärmeid.

Diferentsiaaldiagnoos on endomeetriumi strooma sarkoomi ja rakulise leiomüoomiga. Stromaalsest sarkoomist eristab kasvaja ainult selge piir ümbritseva müomeetriumiga. Seetõttu on materjali hoolikas lõikamine vajalik sõlme piiri uurimisel kogu selle pikkuses. Immunohistokeemiline uuring on vajalik silelihaste kasvajast eristamiseks.

Madala astme endomeetriumi strooma sarkoom

Endomeetriumi proliferatsioonifaasi stroomarakke meenutavate rakkude pahaloomuline kasvaja, millel on infiltratiivne piir ja vaskulaarne invasioon; kuni 1990. aastani kasutati terminit "endolümfaatiline strooma mioos". Patsientide keskmine vanus on 52 aastat, noorukitel avastatakse kasvaja harva. Moodustumine võib olla polüpoidne või tungida oluliselt müomeetriumi, esineb ulatuslikke nekroosi ja tsüstilise transformatsiooni koldeid. Mikroskoopilisel uurimisel on rakud identsed endomeetriumi stroomasõlmega ja vastavad tsükli esimese faasi endomeetriumi stroomale. Üsna sageli moodustuvad paksud hüaliniseeritud kimbud. Tuumapolümorfism puudub või on mõõdukas, mitooside arv on alla 10 10 vaatevälja kohta, kuid mitootiline aktiivsus ei ole diagnostiline kriteerium. Peamine erinevus endomeetriumi stroomasõlme ja endomeetriumi stroomasarkoomi vahel on kasvaja ebaselge, ebaühtlane infiltratsioonipiir ja veresoonte invasioon.

Endomeetriumi strooma sarkoom sisaldab aeg-ajalt vahtrakke ja sugupaela stroomat meenutavaid piirkondi, aga ka silelihaste elemente, skeletilihaseid ja rasvarakke. Kõik see võib oluliselt raskendada diferentsiaaldiagnostikat. Mõnikord moodustuvad kasvajas tüüpilised endomeetriumi näärmed ja neid saab tuvastada ka metastaatilistes koldes (näiteks kopsus). Kirjeldatud on endomeetriumi strooma sarkoomi kiulisi, müksoidseid ja epitelioidseid variante.

Tavaliselt on prognoos soodne.

Kõrge astme endomeetriumi strooma sarkoom

Endomeetriumi stroomarakkude kasvaja, mida iseloomustab väljendunud tuumapolümorfism, koosneb peamiselt ümaratest rakkudest.

Tegelik levimus pole teada, kuna sellesse kategooriasse kuuluvad kasvajad, mis on varem klassifitseeritud diferentseerumata stroomasarkoomiks.

Kasvaja keskmine läbimõõt on 7,5 cm ja diagnoosimise ajal esineb sageli ekstraorgaanilist levikut. Kollakat värvi sõlm lõikel. Tavaliselt on kasvaja esindatud peamiselt tihedalt asetsevate, kattuvate vähediferentseerunud ümarate rakkudega, millel on väikesed piklikud väga diferentseerunud rakud. Ümmargused rakud moodustavad pesi, mida eraldab õhuke kapillaarvõrk. Neil on hõre eosinofiilne granuleeritud tsütoplasma, sageli vesikulaarsed tuumad, jäme kromatiin ja silmapaistvad tuumad. Mõnikord liiguvad ümarad rakud üksteisest lahku ja omandavad pseudopapillaarse või pseudoglandulaarse välimuse, samuti rabdoidse morfoloogia. Harva ilmnevad primitiivse neuroektodermaalse diferentseerumise tunnused rosettide ja pseudorosettide moodustumisega Iseloomulik on kõrge mitootiline aktiivsus. Spindli rakukomponent on tavaliselt fibromüksoid. Tüüpiline lümfovaskulaarne invasioon.

Diferentseerumata emaka sarkoom

Sünonüüm: diferentseerumata endomeetriumi sarkoom (ei ole soovitatav kasutada).

Haruldane pahaloomuline emakakasvaja, mida esindavad polümorfsed mesenhümaalsed rakud ilma selgete histoloogilise kuuluvuse tunnusteta. Patsiendid on tavaliselt eakad, nende keskmine vanus on 61 aastat. Kasvaja võib olla polüpoidne, tavaliselt üle 10 cm läbimõõduga, kuid peaaegu alati haarab see müomeetriumi sügava invasiooniga emaka seina paksusesse. Rakud on polümorfsed, sageli veidrad, rohke tsütoplasmaga, mitte sarnased endomeetriumi strooma sarkoomi rakkudega. Täheldatakse ulatuslikke nekroosivälju ja äärmiselt väljendunud tuumapolümorfismi. On rabdoidse ja müksoidse morfoloogiaga piirkondi.

Prognoos on ebasoodne, kõrge suremus lokaalsest retsidiivist või metastaasidest.

Emakakasvaja, mis meenutab munasarja sugupaela strooma kasvajat

Kasvaja, mis meenutab sugupaela stroomas tekkinud kasvajaid.

Mikroskoopiliselt on see sõlm, millel on selge piir ja pseudoinfiltratiivne kasv, mis on tingitud silelihaste lisandite olemasolust. Tõeline müomeetriumi invasioon on väga haruldane. Kasvaja sisaldab trabekuleid, kobaraid ja vähese tsütoplasmaga rakkude pesasid. Mõnikord moodustuvad torukujulised, retiformsed või glomeruloidsed struktuurid. Võib esineda eosinofiilse või vahutava tsütoplasmaga rakke. Tsütoloogiline atüüpia on minimaalne, mitoosid on haruldased. Mõnikord täheldatakse veresoonte invasiooni, heteroloogseid elemente (limaskesta epiteeli) ja nekroosikoldeid.

Endomeetriumi strooma ja silelihaste segakasvaja

Emaka segakasvaja, mis sisaldab silelihaste ja endomeetriumi stroomaelemente. Varem nimetati seda stromomüoomiks, ei kuulu WHO klassifikatsiooni. Makroskoopiliselt ei erine emaka "puhast" strooma kasvajatest. Mikroskoopiliselt meenutab see endomeetriumi stroomasõlme ja endomeetriumi stroomasarkoomi, kuid sisaldab piklike eosinofiilsete rakkude piirkondi, mis meenutavad silelihaseid ja ekspresseerivad silelihaste aktiini. Silelihaste elemendid on sageli healoomulised. Tuleb märkida, et endomeetriumi stromaalsetele moodustistele on iseloomulikud väikesed silelihaste diferentseerumise piirkonnad, seetõttu võib kasvajat nimetada segatud ainult siis, kui silelihaskomponent hõivab vähemalt 30%. Sama reegel kehtib stroomakomponendiga silelihaskasvajate puhul. Segatuumorite silelihasrakud moodustavad mõnikord omamoodi "tähti". Kuid see ei ole patognoomiline märk. Väga harva avastatakse kasvajas endomeetriumi näärmed.

Kliinilise kulgemise ja prognoosi määrab kasvaja stroomakomponent.

• Hinda materjali

Materjalide ümbertrükkimine saidilt on rangelt keelatud!

Saidil olev teave on mõeldud hariduslikel eesmärkidel ja see ei ole mõeldud meditsiiniliseks nõuandeks ega raviks.

endomeetriumi strooma sarkoom

Endomeetriumi strooma sarkoomi (ESS) kõige levinum sümptom on ebaregulaarne verejooks suguelunditest. Tüüpilised on ka asümptomaatiline emaka suurenemine, vaagnavalu ja palpeeritav mass.

Reeglina on need kasvajad pehmed, lihavad, siledad, neil on polüpoidsed moodustised, mis võivad ulatuda emakaõõnde. Kirjeldatakse mitmekordset polüpoosi vormi, millel on iseloomulik kollane värv. Mõnel juhul esineb emaka seina difuusne suurenemine neoplasmi tõttu nähtavate mahuliste moodustiste puudumisel.

Operatsioonieelne diagnoosimine on keeruline ülesanne, kuna paljudel juhtudel ei võimalda endomeetriumi biopsia patoloogilist protsessi tuvastada.

Varem klassifitseeriti endomeetriumi stromaalne sarkoom (ESS) kas endolümfaatiliseks strooma mioosiks või strooma sarkoomiks. Endolümfaatiline strooma mioos erineb strooma sarkoomist müomeetriumi minimaalse invasiooni, metastaaside puudumise ja haiguse aeglase kulgemise poolest. Kuid nende kahe kasvajatüübi histoloogiliste mustrite oluline sarnasus muutis diagnoosimise keeruliseks.

Praegu jagunevad endomeetriumi strooma sarkoomid (ESS) kahte rühma, sõltuvalt nende võimest metastaaseeruda. Endomeetriumi stroomasõlmed on healoomulised kasvajad, mis ei erine välimuselt vohava endomeetriumi stroomast. Tavaliselt on need hästi piiritletud massid alla 15 cm, ilma marginaalse infiltratsiooni või veresoonte invasioonita.

a - madala astme endomeetriumi strooma sarkoom koos invasiooniga müomeetriumi, väikese suurendusega.

b - sama kasvaja nagu vasakpoolsel joonisel (a), suur suurendus

Neid iseloomustab healoomuline kulg; retsidiivide või metastaaside kohta pole teateid. Teist tüüpi strooma neoplaasia hõlmab stromaalseid sarkoome. Need näitavad lokaalset invasiivsust ning neid iseloomustab ka veresoonte ja lümfisüsteemi invasioon, emaka lihaskiudude infiltratsioon ja eraldamine. Need kasvajad jagunevad madala astme stroomakasvajateks (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (>10 mitoosi 10 suure suurendusega vaatevälja (HFO) kohta), mida iseloomustab oluliselt erinev kulg.

Madala astme endomeetriumi stroomasarkoomid (LSELS), mida varem on kirjeldatud kui endolümfilist stromaalset mioosi, võivad olla võimelised infiltratiivseks kasvuks, mis makroskoopilisel hindamisel meenutab ussilaadseid nööre, mis ulatuvad müomeetriumi või vaagna veresoontesse.

Mikroskoopilisel uurimisel on raku atüüpia kerge või puudub, mitoosid peaaegu puuduvad. Kuigi metastaasid on võimalikud, on haiguse kliiniline kulg tavaliselt aeglane. Kirurgilist sekkumist iseseisvas versioonis peetakse tavaliselt piisavaks ravimeetodiks. EHSS võib korduda, kuid neid iseloomustavad hilised ägenemised, mis tekivad tavaliselt rohkem kui 5 aastat pärast diagnoosimist, kuigi on kirjeldatud üksikuid juhtumeid nende esinemisest 25 aasta pärast.

Kõrge astme endomeetriumi strooma sarkoomid (HESS) on rohkem müomeetriumi infiltreeruvad ja neid iseloomustab agressiivsem kulg, sagedaste metastaaside ja halva prognoosiga. Norris ja Taylor määratlevad ESWVZ-i kui 10 mitoosi 10 PZBU kohta. Kempson ja Bari leidsid 17 stromaalse sarkoomi juhtumi uuringus, et 10 kasvajal oli üle 20 mitoosi 10 PZBU kohta. 10 patsiendist 9 suri haiguse progresseerumise tõttu.

7 patsiendil iseloomustas kasvajaid vähem kui 5 mitoosi esinemine 10 PZBU kohta ja ühelgi juhul ei esinenud kordumist. Polümorfismi täheldati mõlemas kasvajarühmas ja seetõttu ei saanud see olla eristav tunnus. Hiljem on Kempson et al. esitas ülevaate 109 ESS-i juhtumist ja leidis, et haiguse staadium oli kasvaja käitumise peamine ennustaja, veelgi olulisem kui mitooside arv. Näiteks 45% patsientidest, kellel oli haruldaste mitooside ja minimaalse rakulise atüüpiaga I staadiumi haigus, täheldati haiguse retsidiivi.

Nendes uuringutes saab jälgida mustrit: kui stroomarakud ei näita patoloogilist aktiivsust, kuid käituvad sarnaselt normaalsete prolifereeruvate endomeetriumi stroomarakkudega, siis diferentseeriv indikaator 10 mitoosi 10 PZBU kohta ei oma retsidiivi ja ellujäämise ennustavat väärtust.

Haiguse kaugelearenenud staadiumiga patsientidel esines sarkoomirakkudes rohkem mitoose.

Ootame teie küsimusi ja tagasisidet:

Materjalid paigutamiseks ja soovid palun saata aadressile

Materjali paigutamiseks esitades nõustute, et kõik õigused sellele kuuluvad teile

Mis tahes teabe tsiteerimisel on vajalik tagasilink MedUniver.com-ile

Kogu esitatud teave kuulub raviarsti kohustusliku konsultatsiooni alla.

Administratsioon jätab endale õiguse kustutada kasutaja esitatud teave

endomeetriumi strooma sarkoom

Stroomi sarkoom esineb enamasti premenopausis naistel, mõnikord diagnoositakse seda ka noorematel naistel. Sellel on madal või kõrge pahaloomuline kasvaja, selle tunnuseks on retsidiivi esinemine kahekümne, kahekümne viie aasta pärast, kasvaja madala pahaloomulisuse astmega tekivad metastaasid harva.

Mis on endomeetriumi strooma sarkoom

Madala astme endomeetriumi strooma sarkoom meenutab endomeetriumi rakulist koostist, erinevused on ainult kasvu olemuses, mis näeb välja nagu sõlmed või triibud. Kasvaja on hormonaalselt aktiivne. Kasvaja veresooned on sarnased endomeetriumi spiraalsete veresoontega, neoplasm on hästi varustatud verega, kasvajas on silelihaste diferentseerumise piirkonnad. Endomeetriumi strooma sarkoomi iseloomustab invasiivne kasv lümfisüsteemi lõhedesse ja veresoontesse. Raku atüüpia, veresoonte invasiooni, mitoosi hulga ja kasvajasõlme suuruse vahel on kindel muster. Sarkoomi, mille puhul suurem osa kasvajast on esindatud silelihaste diferentseerumise piirkondadega, nimetatakse segatud silelihas-stromaalseks kasvajaks. Täpse diagnoosi saab teha alles pärast emaka eemaldamist koos lisanditega ja kasvaja uurimist histoloogiliseks uurimiseks. Endomeetriumi stroomasarkoom sarnaneb adenosarkoomiga, erineb ainult näärmeepiteeli polüploidse struktuuri poolest, kasvajal on progesterooni ja östrogeeni retseptorid, mis võimaldab läbi viia sarkoomi kordumise määra vähendavat hormoonravi. Madala pahaloomulisusega strooma sarkoomirakke iseloomustab madal mitootiline aktiivsus.

Kõrge pahaloomulise kasvajaga endomeetriumi stromaalset sarkoomi iseloomustab tuumade tõsine atüüpia, kõrge mitootiline aktiivsus, kudede nekroosipiirkonnad, massiivsed hemorraagid, säilib müomeetriumi tungimise invasiivne olemus ja see kuulub madala astme kasvajate hulka.

Endomeetriumi strooma sarkoomi tuvastamisel ei soovitata elundeid säilitavat operatsiooni, kuna seda tüüpi kasvajal on kalduvus retsidiividele.

Stroomi sarkoom, arengu põhjused

Endomeetriumi stroomakasvajate täpsed põhjused ei ole kindlaks tehtud. On mitmeid negatiivseid tegureid, mis võivad kasvaja arengut mõjutada:

Stromaalse sarkoomi sümptomid

Endomeetriumi stroomasarkoomi iseloomustab verejooksude tekkimine premenopausis ja perimenopausis, menopausijärgses perioodis võib tekkida verejooks. Tekivad valuaistingud, emaka suurus suureneb, patsient tunneb pidevat nõrkust, tekib aneemia.

Endomeetriumi strooma sarkoom, ravi

Endomeetriumi strooma sarkoomi näidustused - emaka väljapressimine koos lisanditega. Arvatakse, et abistavate ravimeetodite kasutamine ei anna soovitud efekti. Arvestades kasvaja retseptor-positiivset seisundit, on hormoonravi kohta otsuse tegemiseks vaja ulatuslikku uuringut. Endomeetriumi strooma sarkoomil on soodne prognoos radikaalse kirurgilise raviga, sealhulgas kahepoolse adneksektoomiaga. Keemiaravi kasutamine on vaieldav, kiiritusravi kasutamine on näidustatud kasvaja kordumise vähendamiseks. Patsientide viieaastane elulemus pärast ravi ulatub 100% -ni.

Postituse navigeerimine

Jäta kommentaar Tühista

Peate pöörduma dermatoloogi ja kirurgi poole. Ravivõimalused võivad teie juhtumist olenevalt erineda. Tavaliselt ravitakse selliseid lööbeid kauteriseerimise, kirurgilise ekstsisiooni või kiiritusega. .

Vähk – tänu WP Super Cache'ile võib ravi ja ennetamine nõuda iga osavõttu