ในด้านหนึ่งเกี่ยวข้องกับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในเยื่อบุผนังหลอดเลือดและเกล็ดเลือด และในอีกด้านหนึ่งกับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา มันทำหน้าที่หลักสองประการ: การมีส่วนร่วมในภาวะห้ามเลือดปฐมภูมิ (หลอดเลือด - เกล็ดเลือด) และการมีส่วนร่วมในภาวะห้ามเลือดทุติยภูมิ (การแข็งตัว)

การมีส่วนร่วมของปัจจัย von Willebrand ในการห้ามเลือดปฐมภูมิ (หลอดเลือด - เกล็ดเลือด)

การมีส่วนร่วมของปัจจัย von Willebrand ในการห้ามเลือดปฐมภูมิ (หลอดเลือด - เกล็ดเลือด) จะดำเนินการโดยให้แน่ใจว่าการยึดเกาะของเกล็ดเลือดกับคอลลาเจนของผนังหลอดเลือด

บทบาทของปัจจัย von Willebrand ในการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือดจะยิ่งใหญ่ที่สุดภายใต้สภาวะที่มีอัตราการไหลของเลือดสูง ซึ่งความแรงของการไหลเวียนของเลือดรบกวนการก่อตัวของปลั๊กห้ามเลือดอย่างมีนัยสำคัญ และกลไกการยึดเกาะอื่น ๆ ไม่สามารถรับประกันการยึดเกาะที่เชื่อถือได้ของ เกล็ดเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งปัจจัย von Willebrand เป็นที่รู้กันว่าเป็นกุญแจสำคัญในการสร้างลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก หลอดเลือดแดง และเส้นเลือดฝอย ในสถานที่เหล่านั้นที่ความเข้มข้นของการไหลเวียนของเลือดต่ำบทบาทของปัจจัย von Willebrand จะลดลงและปฏิสัมพันธ์ที่เป็นสื่อกลางโดยโมเลกุลอื่น ๆ จะมีความโดดเด่นรวมถึงการยึดเกาะโดยตรงของเกล็ดเลือดกับคอลลาเจนผ่านไกลโคโปรตีน Ia - IIa

การเกาะตัวหรือการเกาะตัวของเกล็ดเลือดกับผนังหลอดเลือด ซึ่งอาศัยปัจจัย von Willebrand ที่บริเวณที่เกิดอาการบาดเจ็บที่ผนังหลอดเลือด เป็นหนึ่งในเหตุการณ์แรกๆ ที่กระตุ้นให้เกิดการก่อตัวของเกล็ดเลือด ภายใต้สภาวะปกติ การหมุนเวียนของปัจจัย von Willebrand จะไม่จับกับเกล็ดเลือด เมื่อเมทริกซ์ใต้เยื่อบุหัวใจของผนังหลอดเลือดถูกเปิดออก ปัจจัยฟอน วิลเลอแบรนด์จะจับกับส่วนประกอบเมทริกซ์หลักนี้ ซึ่งเอื้อต่อการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการก่อตัวของเกล็ดเลือด

ตามแนวคิดสมัยใหม่ ปัจจัย von Willebrand ทำปฏิกิริยากับคอลลาเจนและไมโครไฟบริลของ subendothelium เป็นหลัก ส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่จำเป็นสำหรับการเกาะตัวของเกล็ดเลือดกับ glycoprotein Ib ในภายหลัง ดังนั้น ปัจจัยฟอน วิลเลอแบรนด์จึงกลายเป็นสะพานเชื่อมระหว่างเกล็ดเลือดกับชั้นใต้บุผนังหลอดเลือดที่สัมผัสออก การเชื่อมต่อกับตัวรับเกล็ดเลือดนี้นำไปสู่การกระตุ้นการทำงานของเกล็ดเลือดเชิงซ้อน IIb/IIIa ต่อไป ในเวลาเดียวกันหลังได้รับความสามารถในการแนบทั้งไฟบริโนเจนและปัจจัยฟอนวิลเลแบรนด์

การศึกษาสมัยใหม่ได้พิสูจน์แล้วว่าในหลอดเลือดแดงแข็งตัว บทบาทที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในกระบวนการรวมตัวของเกล็ดเลือดนั้นเกิดจากการเชื่อมโยงของปัจจัย von Willebrand กับไกลโคโปรตีน IIb/IIIa ในเรื่องนี้การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของปัจจัย von Willebrand ในพลาสมาในเลือดพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของไฟบริโนเจนถือได้ว่าเป็นตัวทำนายหลักของภาวะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป

การมีส่วนร่วมของปัจจัย von Willebrand ในการห้ามเลือดทุติยภูมิ (การแข็งตัว)

การมีส่วนร่วมของปัจจัย von Willebrand ในการห้ามเลือดทุติยภูมิ (การแข็งตัว) ดำเนินการโดยการรักษาเสถียรภาพของโมเลกุลของปัจจัย VIII และขนส่งไปยังบริเวณที่มีการก่อตัวของปลั๊กห้ามเลือด

ในพลาสมา ปัจจัย von Willebrand ก่อให้เกิดสารเชิงซ้อนที่ไม่ใช่โควาเลนต์ที่มีปัจจัย VIII ปัจจัย VIII เกือบทั้งหมดเกี่ยวข้องกับปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์ สารเชิงซ้อนนี้มีความจำเป็นในการรักษาเสถียรภาพของปัจจัย VIII ในกระแสเลือด สำหรับการมีส่วนร่วมในการเป็นปัจจัยร่วมในการสร้างลิ่มเลือด และเพื่อป้องกันการยับยั้งการทำงานของโปรตีโอไลติกโดยโปรตีน C และปัจจัย Xa ปัจจัยที่จับกับ VWF VIII ได้รับการปกป้องจากการยับยั้งการทำงานของโปรตีโอไลติกในพลาสมาเนื่องจากมีการปิดกั้นตำแหน่งการจับกับเมทริกซ์ฟอสโฟไลปิดและตำแหน่งการจับกับโปรตีน C ที่ถูกปิดกั้น ดังนั้นการขาด VWF มักจะทำให้เกิดการขาดปัจจัยรอง VIII

วรรณกรรม:

• ห้ามเลือด กลไกทางสรีรวิทยา หลักการวินิจฉัยโรคไข้เลือดออกรูปแบบหลัก - หนังสือเรียน เอ็ด Petrischeva N. N. , Papayan L. P. - เซนต์ปีเตอร์สเบิร์ก, 1999
• Shushlyapin O. I. , Kononenko L. G. , Manik I. M. - ปัจจัย Von Willebrand และบทบาทในความผิดปกติของ endothelial ในโรคหลอดเลือดหัวใจ: การวินิจฉัยเกณฑ์การพยากรณ์โรคและแนวทางการรักษาที่มีแนวโน้ม
• Tsimbalova T. E. , Barinov V. G. , Kudryashova O. Yu. , Zateyshchikov D. A. - ระบบห้ามเลือดและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง
• Lutai M. I. , Golikova I. P. , Deyak S. I. , Slobodskoy V. A. , Nemchina E. A. - ความสัมพันธ์ของปัจจัย von Willebrand กับการทำงานของ vasomotor ของ endothelium ในผู้ป่วยที่มีระดับความรุนแรงของหลอดเลือดแดงหลอดเลือดหัวใจที่แตกต่างกัน
• Panchenko E. P. - กลไกการพัฒนาของโรคหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลัน - มะเร็งเต้านมเล่มที่ 8 ฉบับที่ 8, 2000
• Cherniy V.I. , Nesterenko A.N. - ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันในสภาวะวิกฤต คุณสมบัติของการวินิจฉัย - วารสาร “อายุรศาสตร์” ฉบับที่ 3, 2550
• Dolgov V.V. , Svirin P.V. - การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด - ตเวียร์, "Triad", 2548

ปัจจัยของฟอน วิลเลแบรนด์สังเคราะห์เซลล์บุผนังหลอดเลือดและเมกะคาริโอไซต์ จำเป็นสำหรับการยึดเกาะของเกล็ดเลือดตามปกติ และมีความสามารถในการยืดอายุครึ่งชีวิตของแฟคเตอร์ VIII ได้ ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา VIII - antihemophilic globulin A - ไหลเวียนในเลือดในรูปแบบของคอมเพล็กซ์สามหน่วยย่อยที่กำหนด VIII-k (หน่วยการแข็งตัว), VIII-Ag (เครื่องหมายแอนติเจนหลัก) และ VIII-vWF (ปัจจัย von Willebrand ที่เกี่ยวข้อง ด้วย VIII-Ag ) เชื่อกันว่าปัจจัย von Willebrand ควบคุมการสังเคราะห์ส่วนการแข็งตัวของ antihemophilic globulin A (VIII-k) และเกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดและเกล็ดเลือด

ข้อบ่งชี้เพื่อการวิเคราะห์:
การทดสอบนี้สามารถใช้ในการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรคฮีโมฟีเลียเอ แต่กำเนิด (การขาดปัจจัย VIII) และโรคฟอน วิลเลอแบรนด์ ในโรคฮีโมฟีเลีย เนื้อหาของ VIII-k จะลดลงอย่างรวดเร็ว และเนื้อหาของ VIII-vWF อยู่ในขอบเขตปกติ ความแตกต่างนี้นำไปสู่ความแตกต่างในรูปแบบทางคลินิกของ diathesis เลือดออก: รูปแบบเม็ดเลือดเกิดขึ้นในฮีโมฟีเลีย และรูปแบบเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นในโรค von Willebrand

คำแนะนำพิเศษ:ห้ามทำการศึกษาในช่วงระยะเฉียบพลันของการเจ็บป่วยและขณะรับประทานยาต้านการแข็งตัวของเลือด (ต้องผ่านไปอย่างน้อย 30 วันหลังจากหยุดยา) ต้องส่งวัสดุชีวภาพเพื่อการวิจัยในขณะท้องว่าง ต้องผ่านไปอย่างน้อย 8 ชั่วโมงระหว่างมื้อสุดท้ายและการเก็บเลือด

กฎทั่วไปสำหรับการเตรียมการวิจัย:

1. สำหรับการศึกษาส่วนใหญ่แนะนำให้บริจาคเลือดในตอนเช้าระหว่างเวลา 8.00-11.00 น. ในขณะท้องว่าง (อย่างน้อย 8 ชั่วโมงต้องผ่านระหว่างมื้อสุดท้ายและเจาะเลือดก็ดื่มน้ำได้ตามปกติ) วันก่อนการศึกษา รับประทานอาหารเย็นแบบเบาๆ โดยจำกัดการรับประทานอาหารที่มีไขมัน สำหรับการทดสอบการติดเชื้อและการศึกษาฉุกเฉิน สามารถบริจาคเลือดได้ 4-6 ชั่วโมงหลังมื้อสุดท้าย

2. ความสนใจ!กฎการเตรียมการพิเศษสำหรับการทดสอบจำนวนหนึ่ง: อย่างเคร่งครัดในขณะท้องว่าง หลังจากอดอาหาร 12-14 ชั่วโมง คุณควรบริจาคเลือดสำหรับแกสทริน-17, โปรไฟล์ไขมัน (โคเลสเตอรอลรวม, โคเลสเตอรอล HDL, โคเลสเตอรอล LDL, โคเลสเตอรอล VLDL, ไตรกลีเซอไรด์, ไลโปโปรตีน (a), อะโพลิโป-โปรตีน A1, อะโพลิโปโปรตีน B); การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสจะดำเนินการในตอนเช้าขณะท้องว่างหลังจากอดอาหาร 12-16 ชั่วโมง

3. ในวันก่อนการศึกษา (ภายใน 24 ชั่วโมง) หลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ การออกกำลังกายอย่างหนัก และการใช้ยา (โดยปรึกษาแพทย์ของคุณ)

4. ก่อนบริจาคเลือด 1-2 ชั่วโมง งดสูบบุหรี่ ห้ามดื่มน้ำผลไม้ ชา กาแฟ สามารถดื่มน้ำนิ่งได้ หลีกเลี่ยงความเครียดทางร่างกาย (วิ่ง ขึ้นบันไดเร็ว) ความตื่นเต้นทางอารมณ์ แนะนำให้พักผ่อนและสงบสติอารมณ์ก่อนบริจาคโลหิต 15 นาที

5. คุณไม่ควรบริจาคเลือดเพื่อการตรวจทางห้องปฏิบัติการทันทีหลังการทำกายภาพบำบัด การตรวจเครื่องมือ การตรวจเอกซเรย์และอัลตราซาวนด์ การนวด และหัตถการทางการแพทย์อื่นๆ

6. เมื่อตรวจสอบพารามิเตอร์ของห้องปฏิบัติการเมื่อเวลาผ่านไป แนะนำให้ทำการทดสอบซ้ำภายใต้เงื่อนไขเดียวกัน - ในห้องปฏิบัติการเดียวกัน บริจาคเลือดในเวลาเดียวกันของวัน เป็นต้น

7. ต้องบริจาคเลือดเพื่อการวิจัยก่อนเริ่มใช้ยาหรือไม่เร็วกว่า 10-14 วันหลังจากหยุดยา เพื่อประเมินการควบคุมประสิทธิผลของการรักษาด้วยยาใด ๆ ควรทำการศึกษา 7-14 วันหลังจากรับประทานยาครั้งสุดท้าย

หากคุณกำลังรับประทานยาอยู่ โปรดแจ้งให้แพทย์ทราบ

© การใช้วัสดุของไซต์ตามข้อตกลงกับฝ่ายบริหารเท่านั้น

โรค Von Willebrand (VWD, โรค von Willebrand) เป็นพยาธิสภาพทางโลหิตวิทยาที่สืบทอดมาและแสดงออกโดยการตกเลือดกะทันหัน การขาดปัจจัย von Willebrand ในเลือดขัดขวางการทำงานของระบบการแข็งตัวของเลือดทั้งหมดปัจจัยที่ 8 ได้รับการสลายโปรตีน หลอดเลือดขยายตัว และความสามารถในการซึมผ่านของเลือดเพิ่มขึ้น พยาธิวิทยาเป็นที่ประจักษ์โดยการมีเลือดออกบ่อยครั้งซึ่งมีการแปลและความรุนแรงที่แตกต่างกัน

การห้ามเลือดเกิดขึ้นได้จากการทำงานอย่างเพียงพอของระบบการแข็งตัวของเลือดและเป็นปฏิกิริยาป้องกันของร่างกาย เมื่อหลอดเลือดเสียหาย เลือดออกจะเริ่มขึ้น ระบบห้ามเลือดถูกเปิดใช้งาน ต้องขอบคุณปัจจัยเลือดในพลาสมา การรวมตัวของเกล็ดเลือดและการยึดเกาะเกิดขึ้น ก้อนจะเกิดขึ้นเพื่อปิดข้อบกพร่องที่มีอยู่ในเอ็นโดทีเลียม การขาดปัจจัยเลือดอย่างน้อยหนึ่งอย่างจะทำให้การแข็งตัวของเลือดไม่เพียงพอ

ปัจจัย Von Willebrand (VF) เป็นโปรตีนเฉพาะของระบบห้ามเลือดซึ่งการขาดหรือขาดซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของกระบวนการแข็งตัวของเลือด ไกลโคโปรตีนแบบมัลติเมอริกนี้เป็นพาหะขององค์ประกอบแฟกเตอร์ VIII ช่วยให้เกิดการยึดเกาะของเกล็ดเลือดและการยึดติดกับผนังหลอดเลือดในบริเวณที่เกิดความเสียหายกับเซลล์บุผนังหลอดเลือด ไกลโคโปรตีนถูกสังเคราะห์ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเชื่อมต่อตัวรับเกล็ดเลือดกับซับเอนโดทีเลียม โรคนี้แพร่จากพ่อแม่สู่ลูกทุกชั่วอายุคน และพบบ่อยในผู้หญิง

พยาธิวิทยานี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกเมื่อต้นศตวรรษที่ผ่านมาโดย Willebrand นักวิทยาศาสตร์ชาวฟินแลนด์ เขาสังเกตเห็นครอบครัวหนึ่งที่สมาชิกต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะเลือดออกคล้ายกับโรคฮีโมฟีเลีย เลือดออกเป็นแบบห้อ มีรูปร่างซับซ้อน และเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของพยาธิวิทยาด้วยอาการต่างๆ ของยีนทางพยาธิวิทยาได้รับการพิสูจน์แล้ว

โรคนี้มีหลายชื่อ แต่ชื่อที่ให้ข้อมูลมากที่สุดคือคำว่า "angiohemophilia" ช่วยให้คุณเข้าใจสาระสำคัญของกระบวนการทางพยาธิวิทยา แต่ปัจจุบันไม่ค่อยได้ใช้

ก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยที่เป็นโรค von Willebrand พิการตั้งแต่เนิ่นๆ และแทบจะไม่สามารถมีชีวิตอยู่จนถึงวัยผู้ใหญ่ได้ ในปัจจุบัน ผู้ป่วยโรคริดสีดวงทวารสามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์ สามารถทำกิจกรรมการทำงาน หรือแม้แต่เล่นกีฬาที่มีแรงกระแทกต่ำได้

การจัดหมวดหมู่

โรค Von Willebrand แบ่งออกเป็น 3 ประเภท:

• ประเภทที่ 1 - ระดับ VWF ในเลือดไม่เพียงพอส่งผลให้กิจกรรมของปัจจัย VIII ลดลงและการรวมตัวของเกล็ดเลือดบกพร่อง พยาธิวิทยารูปแบบ "คลาสสิก" นี้พบได้บ่อยกว่ารูปแบบอื่น การสังเคราะห์ปัจจัยที่เป็นปัญหาในเอ็นโดทีเลียมของหลอดเลือดถูกบล็อกบางส่วนหรือทั้งหมด ในขณะเดียวกันการทำงานของระบบการแข็งตัวของเลือดก็ไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยรู้สึกสบายดี. ปัญหาเลือดออกเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดและการทำหัตถการทางทันตกรรม พวกเขาช้ำอย่างรวดเร็วแม้จากการสัมผัสธรรมดา
• ประเภทที่ 2 - VWF อยู่ในเลือดในปริมาณปกติ โครงสร้างของมันเปลี่ยนไป ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นจะมีเลือดออกอย่างกะทันหันในตำแหน่งและระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน
• ประเภทที่ 3 เป็นรูปแบบพยาธิวิทยาที่รุนแรงที่สุด ซึ่งเกิดจากการขาด VWF ในเลือดโดยสมบูรณ์ นี่เป็นรูปแบบของโรคที่หายากมาก ซึ่งแสดงออกโดยการมีเลือดออกในระดับจุลภาคและการสะสมของเลือดในช่องข้อต่อ
• กลุ่มที่แยกจากกันรวมถึงประเภทของเกล็ดเลือด ซึ่งขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ของยีนที่รับผิดชอบต่อสถานะของตัวรับปัจจัยเกล็ดเลือดฟอนวิลเลอแบรนด์ Platelet von Willebrand factor จะถูกปล่อยออกมาจากเกล็ดเลือดที่ออกฤทธิ์และส่งเสริมการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือด

มีรูปแบบพยาธิวิทยาที่ได้มาซึ่งหาได้ยากมากกลไกของการก่อตัวของมันเกิดจากการปรากฏของ autoantibodies ในเลือด เซลล์ในร่างกายของตัวเองเริ่มถูกมองว่าเป็นสิ่งแปลกปลอม และแอนติบอดีก็ถูกสร้างขึ้นมา โรคติดเชื้อเฉียบพลัน การบาดเจ็บ และความเครียดสามารถกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาทางพยาธิวิทยาในผู้ที่มีความเสี่ยงได้ โรคช่องคลอดอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียชนิดนี้พบได้ในผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเอง มะเร็ง การทำงานของต่อมไทรอยด์ลดลง และโรคเยื่อมีเซนไคม์ผิดปกติ

สาเหตุ

โรค Von Willebrand เป็นโรคเลือดออกซึ่งกระบวนการแข็งตัวของเลือดหยุดชะงักทั้งหมดหรือบางส่วน การห้ามเลือดเป็นกระบวนการที่ค่อนข้างซับซ้อนและประกอบด้วยหลายขั้นตอนที่เข้ามาแทนที่กันอย่างต่อเนื่อง ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการแข็งตัวบางอย่างกระบวนการของการก่อตัวของลิ่มเลือดเริ่มต้นขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากการที่ก้อนเลือดเกิดขึ้นอุดตันบริเวณที่เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือด ด้วย BV ปริมาณของโปรตีนพิเศษในเลือดปัจจัย von Willebrand จะลดลงซึ่งช่วยให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการยึดเกาะกับเอ็นโดทีเลียมที่เสียหาย

สาเหตุหลักของโรคคือความหลากหลายของยีนที่เข้ารหัสการสังเคราะห์ปัจจัย von Willebrand. เป็นผลให้มีการสังเคราะห์ในปริมาณไม่เพียงพอหรือขาดหายไปในเลือดโดยสิ้นเชิง BV เกิดขึ้นทั้งชายและหญิง เนื่องจากลักษณะทางสรีรวิทยาของโครงสร้างของร่างกายหญิงเนื่องจากการทำงานของระบบสืบพันธุ์กลุ่มอาการเลือดออกจึงเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในผู้หญิง

โรคช่องคลอดอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียมักไม่รุนแรงและอาจไม่ได้รับการวินิจฉัยเลย การขาด VWF มักส่งผลให้มีเลือดออกจากอวัยวะที่มีเส้นเลือดฝอยที่พัฒนาแล้ว ได้แก่ ผิวหนัง ระบบทางเดินอาหารและมดลูก รูปแบบที่รุนแรงของโรคซึ่งแสดงออกมาทางคลินิกเกิดขึ้นในคนที่มีกลุ่มเลือด I (O) เลือดออกซ้ำ ๆ จากจมูกหรือจากรูหลังการถอนฟันอาจส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้

อาการ

ในคนที่มีสุขภาพดี เมื่อหลอดเลือดได้รับความเสียหาย เกล็ดเลือดขนาดเล็กจะถูกส่งไปยังบริเวณที่มีเลือดออก เกาะติดกันและปิดข้อบกพร่องที่เกิดขึ้น ในผู้ป่วย กระบวนการนี้จะหยุดชะงัก และเลือดจะสูญเสียความสามารถในการจับตัวเป็นก้อน

อาการเฉพาะของโรคคือเลือดออกในระดับความรุนแรงขอบเขตและตำแหน่งที่แตกต่างกัน สาเหตุของการมีเลือดออกเป็นเวลานานคือการบาดเจ็บจากบาดแผล การผ่าตัด และหัตถการทางทันตกรรม ในกรณีนี้ ผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนแรง เวียนศีรษะ ผิวซีด อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตลดลง และมีอาการก่อนเป็นลม ภาพทางคลินิกของพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับขนาดและความเร็วเป็นส่วนใหญ่

ในเด็ก อาการตกเลือดจะเกิดขึ้นรุนแรงที่สุดหลังการติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลันและการติดเชื้อเฉียบพลันอื่นๆ เมื่อมึนเมาความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดจะเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การตกเลือดที่เกิดขึ้นเอง โรค Von Willebrand เป็นพยาธิสภาพที่รักษาไม่หายโดยมีระยะเป็นลูกคลื่นซึ่งในช่วงเวลาที่อาการกำเริบจะถูกแทนที่ด้วยการไม่มีเลือดออกโดยสิ้นเชิง

อาการหลักของกลุ่มอาการตกเลือดในโรค von Willibrand:

1. เลือดออกจากทางเดินอาหารเกิดขึ้นหลังจากรับประทานยาจากกลุ่ม NSAIDs และยาต้านเกล็ดเลือด ในผู้ป่วย แผลในเยื่อเมือกในทางเดินอาหารและโรคริดสีดวงทวารมักมีเลือดออก ภาวะหลอดเลือดแดงดำ anastomosis มักทำให้มีเลือดออกซ้ำ อาการของเลือดออกในกระเพาะอาหารคือ melena - อุจจาระหลวมสีดำชักช้าและการอาเจียนเป็นเลือดสีเข้มที่เปลี่ยนแปลง
2. Hemarthrosis คือการตกเลือดในช่องข้อต่อ แสดงออกด้วยความเจ็บปวด การทำงานที่จำกัด อาการบวมและแดงของผิวหนัง และความเจ็บปวดที่เพิ่มขึ้นเมื่อคลำ ข้อต่อจะมีปริมาตรเพิ่มขึ้น กลายเป็นทรงกลม และรูปทรงจะเรียบขึ้น เมื่อมีเลือดออกในข้อต่ออย่างต่อเนื่อง ผิวหนังจะกลายเป็นสีน้ำเงิน เนื้อเยื่ออ่อนจะตึงและตึง และมีภาวะอุณหภูมิร่างกายสูงในบริเวณนั้น
3. ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง กลุ่มอาการเลือดออกในผู้ป่วยจะรวมกับสัญญาณของ dysplasia ของ mesenchymal dysplasias ของหลอดเลือดและ stromal ในท้องถิ่นกระตุ้นให้เกิดเลือดออกซ้ำอย่างต่อเนื่องโดยส่วนใหญ่อยู่ในที่เดียว

การดำเนินโรค von Willebrand มีความแปรปรวนและเปลี่ยนแปลงไปตามกาลเวลา อาการอาจหายไปนานและกลับมาเป็นอีกโดยไม่มีเหตุผล ผู้ป่วยบางรายใช้ชีวิตอย่างสงบกับพยาธิสภาพนี้และรู้สึกพึงพอใจ ส่วน​บาง​คน​ก็​มี​ภาวะ​ตก​เลือด​ที่​คุกคาม​ถึง​ชีวิต​อยู่​ตลอด. คุณภาพชีวิตลดลงตั้งแต่แรกเกิด เลือดออกเกิดขึ้นกะทันหัน มีขนาดใหญ่มาก และหยุดเฉพาะในโรงพยาบาลเท่านั้น

อาการของพยาธิสภาพที่ไม่รุนแรง:

• บ่อย,
• ประจำเดือนมามาก
• มีเลือดออกเป็นเวลานานโดยมีอาการบาดเจ็บที่ผิวหนังเล็กน้อย
• อาการตกเลือดหลังการบาดเจ็บ

อาการทางคลินิกของรูปแบบที่รุนแรง:

• เลือดในปัสสาวะจะมาพร้อมกับอาการปวดหลังส่วนล่างและอาการปัสสาวะลำบาก
• ก้อนเลือดที่กว้างขวางหลังจากรอยช้ำเล็กน้อยบีบอัดหลอดเลือดขนาดใหญ่และเส้นประสาทซึ่งแสดงออกมาด้วยความเจ็บปวด
• Hemarthrosis พร้อมด้วยความเจ็บปวดในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบ, บวม, อุณหภูมิร่างกายในท้องถิ่น,
• หลังจากแปรงฟันไปนาน
• เลือดออกจากคอหอยและช่องจมูกอาจทำให้เกิดการอุดตันของหลอดลม
• ทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางหรือเสียชีวิตได้

ในกรณีนี้อาการของโรคเกือบจะเหมือนกับโรคฮีโมฟีเลีย

การวินิจฉัย

โรค Von Willebrand วินิจฉัยได้ยาก ส่วนใหญ่มักพบเฉพาะในวัยรุ่นเท่านั้น การวินิจฉัยโรค von Willebrand เริ่มต้นจากการรวบรวมประวัติครอบครัวและสัมภาษณ์ผู้ป่วย ความบกพร่องทางพันธุกรรมและโรคเลือดออกรุนแรงเป็นสัญญาณที่ทำให้แพทย์สามารถวินิจฉัยเบื้องต้นได้

มาตรการวินิจฉัยโรค BV:

1. การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมทางการแพทย์มีไว้สำหรับคู่สมรสทุกคู่ที่มีความเสี่ยง นักพันธุศาสตร์ระบุผู้ให้บริการของยีนที่มีข้อบกพร่องและวิเคราะห์ข้อมูลลำดับวงศ์ตระกูล
2. การตรวจทางห้องปฏิบัติการของกิจกรรมปัจจัย von Willebrand ปริมาณในพลาสมาในเลือด และการทำงาน
3. การวิเคราะห์ .
4. การนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์เป็นการทดสอบภาคบังคับในการวินิจฉัยพยาธิวิทยา การตรวจเลือดโดยทั่วไปเผยให้เห็นสัญญาณของโรคโลหิตจางหลังตกเลือด
5. Hemarthrosis สามารถระบุได้โดยการตรวจเอกซเรย์ข้อ, การส่องกล้องตรวจวินิจฉัย, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก เลือดออกภายใน - การใช้อัลตราซาวนด์ช่องท้อง, การส่องกล้อง, การส่องกล้อง; เลือดออกภายนอกมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า
6. การตรวจเลือดไสยอุจจาระ
7. ทดสอบสายรัดและการหนีบ

การรักษา

โรค Von Willebrand ได้รับการรักษาโดยนักโลหิตวิทยา เป็นไปไม่ได้เลยที่จะรับมือกับพยาธิสภาพเนื่องจากเป็นกรรมพันธุ์ แพทย์กำลังต่อสู้กับผลที่ตามมาและทำให้ชีวิตผู้ป่วยง่ายขึ้น

พื้นฐานของการบำบัดคือการบำบัดด้วยการถ่ายเลือดทดแทน มีจุดมุ่งหมายเพื่อทำให้การแข็งตัวของเลือดทุกส่วนเป็นปกติ ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่มีปัจจัย von Willebrand - พลาสมา antihemophilic และ cryoprecipitate การบำบัดทดแทนช่วยเพิ่มการสังเคราะห์ทางชีวภาพของปัจจัยที่บกพร่องในร่างกาย

ในการรักษาโรคเลือดประเภท 1 และ 2 จะใช้ Desmopressin ซึ่งเป็นยาที่ช่วยกระตุ้นการปล่อย VWF เข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบ มีจำหน่ายในรูปแบบสเปรย์ฉีดจมูกและสารละลายสำหรับฉีด เมื่อยานี้ไม่ได้ผล การบำบัดทดแทนด้วยพลาสมาเข้มข้น VWF จะดำเนินการ

ยาต้านการสลายลิ่มเลือด ได้แก่ กรดอะมิโนคาโปรอิกและทราเนซามิก พวกเขาจะได้รับทางหลอดเลือดดำหรือรับประทาน การเตรียมกรดเหล่านี้มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการตกเลือดในมดลูกทางเดินอาหารและทางจมูก Tranexam เป็นหลักในการรักษาภาวะช่องคลอดอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียในรูปแบบที่ไม่รุนแรง ในกรณีที่รุนแรงให้ใช้ยาร่วมกับสารห้ามเลือดเฉพาะ - "Etamsylate" หรือ "Dicynon"

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันการพัฒนาของโรคได้เนื่องจากเป็นโรคที่สืบทอดมา คุณสามารถลดความเสี่ยงของการตกเลือดได้โดยปฏิบัติตามมาตรการป้องกันต่อไปนี้:

1. การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมสำหรับคู่รักที่มีความเสี่ยง
2. การสังเกตห้องจ่ายยาของเด็กป่วย
3. การเยี่ยมชมศูนย์โลหิตวิทยาเฉพาะทางเป็นประจำ
4. การป้องกันการบาดเจ็บ
5. ข้อห้ามในการรับประทานแอสไพรินและอื่นๆ
6. ดำเนินการตามข้อบ่งชี้สำคัญอย่างเคร่งครัด
7. รักษาวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี
8. โภชนาการที่เหมาะสม

มาตรการทั้งหมดนี้ช่วยหลีกเลี่ยงไม่ให้มีเลือดออกในข้อและในกล้ามเนื้อและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน การบำบัดอย่างทันท่วงทีและเพียงพอทำให้การพยากรณ์โรคเป็นไปอย่างดี ภาวะ BV ที่รุนแรงซึ่งมีเลือดออกบ่อยและมากทำให้การพยากรณ์โรคและสภาพของผู้ป่วยแย่ลง

วิดีโอ: การบรรยายเรื่องโรค von Willebrand

วิดีโอ: โรค von Willebrand ในโปรแกรม "Live Healthy"

รวมอยู่ในการเตรียมการ

VED

การแบ่งประเภทร้านขายยาขั้นต่ำ

พ.02.บ.ด.10 ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด von Willebrand

III.D65-D69.D68.0 โรคฟอน วิลเลแบรนด์

ไม่ได้อธิบาย.

โรค Von Willebrand สามารถใช้ร่วมกับภาวะเคลื่อนที่มากเกินไปของข้อต่อและเอ็นอ่อนแรง เพิ่มความสามารถในการขยายของผิวหนัง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia และลิ้นหัวใจหย่อน (กลุ่มอาการ Ehlers-Danlos)

มันคืออะไร?

โรค Von Willebrand เป็นโรคเลือดทางพันธุกรรมที่มีลักษณะการตกเลือดที่เกิดขึ้นเองเป็นขั้นตอน ซึ่งคล้ายกับการตกเลือดในโรคฮีโมฟีเลีย สาเหตุของการมีเลือดออกคือความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากกิจกรรมไม่เพียงพอของปัจจัย von Willebrand ซึ่งเกี่ยวข้องกับการยึดเกาะของเกล็ดเลือดกับคอลลาเจนและปกป้องปัจจัย VIII จากการสลายโปรตีน

สาเหตุ

หนึ่งในส่วนของระบบห้ามเลือดในร่างกายมนุษย์คือปัจจัย von Willebrand (VWF) ซึ่งทำหน้าที่หลักสองประการ:

• กระตุ้นกลไกการยึดเกาะ (การติดกาว) ของเกล็ดเลือดในบริเวณที่เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือด
• รักษาเสถียรภาพของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ที่ไหลเวียนอยู่ในเลือด

ความผิดปกติทางพันธุกรรมต่างๆ ทำให้เกิดข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ปัจจัย von Willebrand ซึ่งเป็นผลมาจากการผลิตในปริมาณที่ไม่เพียงพอ (ในบางกรณี การสังเคราะห์เป็นไปไม่ได้เลย) ความหลากหลายของโรคก็เป็นไปได้เช่นกันโดยที่ปริมาณ VWF เหมาะสมที่สุด แต่โปรตีนเองก็มีข้อบกพร่องและไม่สามารถทำงานได้ เป็นผลให้การขาด VW ทนทุกข์ทรมานตามแหล่งต่าง ๆ จาก 0.1 ถึง 1% ของประชากร อย่างไรก็ตาม โรคนี้มักไม่รุนแรงและอาจไม่ได้รับการวินิจฉัยเลย

การจัดหมวดหมู่

โรค von Willebrand มีหลายประเภททางคลินิก - แบบคลาสสิก (ประเภทที่ 1); แบบฟอร์มตัวแปร (ประเภท II); รูปแบบรุนแรง (ประเภท III) และประเภทเกล็ดเลือด

1. ในโรคประเภทที่ 1 ที่พบบ่อยที่สุด (70-80% ของผู้ป่วย) ระดับของปัจจัย von Willebrand ในพลาสมาลดลงเล็กน้อยหรือปานกลาง (บางครั้งก็น้อยกว่าขีดจำกัดล่างของปกติเล็กน้อย) สเปกตรัมของโอลิโกเมอร์ไม่เปลี่ยนแปลง แต่ในรูปแบบ Vinches จะมีมัลติเมอร์ VWF ที่มีน้ำหนักมากเป็นพิเศษอยู่ตลอดเวลา
2. ในประเภท II (20-30% ของกรณี) สังเกตข้อบกพร่องเชิงคุณภาพและการลดลงของกิจกรรมของปัจจัย von Willebrand ซึ่งระดับนั้นอยู่ในขอบเขตปกติ สาเหตุนี้อาจเกิดจากการขาดหรือขาดโอลิโกเมอร์ที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูงและปานกลาง ความสัมพันธ์ที่มากเกินไป (ความสัมพันธ์) กับตัวรับเกล็ดเลือด, กิจกรรมของ ristomycin-cofactor ลดลง, การจับที่บกพร่องและการปิดใช้งานของปัจจัย VIII
3. ในประเภทที่ 3 ปัจจัย von Willebrand หายไปเกือบทั้งหมดในพลาสมา และกิจกรรมของปัจจัย VIII ต่ำ

นอกจากนี้ยังมีเกล็ดเลือดประเภทหนึ่งของโรคนี้ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือความไวที่เพิ่มขึ้นของตัวรับเกล็ดเลือดต่อมัลติเมอร์ปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์ที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูง

อาการ

อาการของโรค von Willebrand มีความหลากหลายมาก: ตั้งแต่เลือดออกเป็นครั้งคราวเล็กน้อยไปจนถึงเลือดออกมากและทำให้ร่างกายอ่อนแอ นำไปสู่การสูญเสียเลือดอย่างรุนแรง

ลักษณะสัญญาณของโรค von Willebrand:

• เลือดออกรุนแรงเป็นเวลานานหรือเกิดขึ้นใหม่ตามธรรมชาติหลังจากการผ่าตัดเล็กน้อยการถอนฟัน
• เลือดคั่งใต้ผิวหนังที่ปรากฏหลังจากผลกระทบที่กระทบกระเทือนจิตใจเล็กน้อยหรือเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ
• มีเลือดออกนานกว่า 15 นาทีหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยหรือมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ 7 วันหรือมากกว่าหลังจากได้รับบาดเจ็บ
• ผื่นที่ผิวหนังเลือดออก
• โรคโลหิตจางรุนแรง
• การมีประจำเดือนที่รุนแรงและยาวนาน
• เลือดกำเดาไหลที่เกิดขึ้นเองเป็นเวลานานกว่า 10 นาทีหรือต้องได้รับการแทรกแซงทางการแพทย์เนื่องจากความรุนแรง
• เลือดในอุจจาระในกรณีที่ไม่มีพยาธิสภาพทางเดินอาหารที่สามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะเลือดออกในทางเดินอาหารได้

บ่อยครั้งที่มีเลือดออกเพิ่มขึ้นในวัยเด็ก โดยลดลงเมื่อโตขึ้น และต่อมามีอาการกำเริบและการทุเลาสลับกัน

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค von Willebrand ต้องอาศัยการมีส่วนร่วมของนักโลหิตวิทยาอย่างขาดไม่ได้ เป็นไปไม่ได้ที่จะทำการวินิจฉัยในระดับคลินิกหรือการให้คำปรึกษาสำหรับเด็กเนื่องจากขาดความสามารถของห้องปฏิบัติการของสถาบันเหล่านี้ในการดำเนินการทดสอบวินิจฉัยเฉพาะและเทคโนโลยีอิมมูโนซอร์เบนท์ที่เชื่อมโยงกับเอนไซม์ แพทย์จะถือว่าเป็นโรคเมื่อสัมภาษณ์ญาติ ตรวจผู้ป่วย และนำข้อมูลจากประวัติมาพิจารณาด้วย

นอกจากนี้ การทดสอบที่มีอยู่จะแตกต่างกันไปตามความไวและค่าการวินิจฉัย จึงมีการพัฒนาอัลกอริธึมในการตรวจผู้ป่วยต้องสงสัย

1. ขั้นแรก ให้ศึกษาการตรวจเลือดด้วยตัวบ่งชี้การแข็งตัวทั้งหมด รวมถึงระยะเวลาที่มีเลือดออก การทดสอบสามารถทำได้ที่คลินิกของคุณ หากตรวจพบความผิดปกติทางพยาธิวิทยา ผู้ป่วยจะถูกส่งต่อไปยังศูนย์โลหิตวิทยา
2. เพื่อระบุประเภทของโรคเฉพาะด้านเชิงคุณภาพของข้อบกพร่องจะใช้การเปรียบเทียบความสามารถในการรวมกลุ่มที่บกพร่องภายใต้อิทธิพลของริสโตเซตินกับสิ่งปกติ - ภายใต้อิทธิพลของคอลลาเจน, ทรอมบิน, ADP, อะดรีนาลีน
3. วิธีการหลักในการตรวจหาปริมาณปัจจัย VIII ที่ลดลงในเลือดคือการตรวจสอบกิจกรรมของเกล็ดเลือดของผู้ป่วยที่รักษาด้วยฟอร์มาลดีไฮด์โดยทำปฏิกิริยากับสารละลายริสโตเซติน
4. การใช้เทคนิคการจับกับคอลลาเจนจะระบุความสามารถในการทำงานที่บกพร่องของปัจจัย VIII และประเภทของโรคเฉพาะ

ในการวินิจฉัยรอยโรคร่วมกันของเยื่อเมือกจำเป็นต้อง:

• การตรวจโดยโสตศอนาสิกแพทย์
• การตรวจหลอดอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น;
• การส่องกล้องตรวจลำไส้ใหญ่ (การตรวจลำไส้)

สำหรับการรักษาสิ่งสำคัญคือต้องระบุการก่อตัวของหลอดเลือดในรูปแบบของการทรมาน, angiomas, ส่วนขยายสูงสุด 2 มม. ซึ่งส่งผลให้มีเลือดออก

วิธีรักษาโรควอนวิลเลอแบรนด์

พื้นฐานของการรักษาโรค von Willebrand คือการบำบัดทดแทนการถ่ายเลือด มีจุดมุ่งหมายเพื่อทำให้การแข็งตัวของเลือดทุกส่วนเป็นปกติ ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่มีปัจจัย von Willebrand - พลาสมา antihemophilic และ cryoprecipitate การบำบัดทดแทนช่วยเพิ่มการสังเคราะห์ทางชีวภาพของปัจจัยที่บกพร่องในร่างกาย

1. พลาสเตอร์ปิดแผล ฟองน้ำห้ามเลือด และการรักษาบาดแผลด้วยทรอมบิน จะช่วยหยุดเลือดเล็กน้อยได้
2. ยาต่อไปนี้มีผลห้ามเลือด: Desmopressin, ยาต้านการละลายลิ่มเลือด, ยาคุมกำเนิดแบบฮอร์โมนสำหรับเลือดออกในมดลูก
3. ใช้ไฟบรินเจลทาบริเวณแผลเลือดออก
4. สำหรับโรคโลหิตจาง จะมีการติดพลาสเตอร์เฝือกที่ขา ใช้ความเย็น และยกแขนขาขึ้น ในอนาคตผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยด้วย UHF และจำกัดภาระที่ข้อต่อ ในกรณีที่รุนแรง การเจาะข้อจะดำเนินการโดยใช้ยาชาเฉพาะที่

ในการรักษาโรคเลือดประเภท 1 และ 2 จะใช้ Desmopressin ซึ่งเป็นยาที่ช่วยกระตุ้นการปล่อย VWF เข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบ มีจำหน่ายในรูปแบบสเปรย์ฉีดจมูกและสารละลายสำหรับฉีด เมื่อยานี้ไม่ได้ผล การบำบัดทดแทนด้วยพลาสมาเข้มข้น VWF จะดำเนินการ

ยาต้านการสลายลิ่มเลือด ได้แก่ กรดอะมิโนคาโปรอิกและทราเนซามิก พวกเขาจะได้รับทางหลอดเลือดดำหรือรับประทาน การเตรียมกรดเหล่านี้มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการตกเลือดในมดลูกทางเดินอาหารและทางจมูก "Tranexam" เป็นวิธีการรักษาหลักในการรักษาภาวะช่องคลอดอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียในรูปแบบที่ไม่รุนแรง ในกรณีที่รุนแรงให้ใช้ยาร่วมกับยาห้ามเลือดเฉพาะ - "Etamsylate" หรือ "Dicynon"

การป้องกัน

การป้องกันพยาธิสภาพนี้ประกอบด้วยความระมัดระวัง (เพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บ) การปฏิเสธการใช้ยาที่รบกวนคุณสมบัติการแข็งตัวของเลือดตลอดจนการปรึกษาหารือกับแพทย์อย่างทันท่วงทีและเริ่มการรักษา