Bir tərəfdən endotel və trombositlərin laxtalanma faktorları ilə, digər tərəfdən isə plazma laxtalanma faktorları ilə əlaqədar olaraq iki əsas funksiyanı yerinə yetirir: birincili (damar-trombosit) hemostazda iştirak və ikincili (laxtalanma) hemostazda iştirak.

Birincili (damar-trombosit) hemostazda fon Willebrand faktorunun iştirakı

İlkin (damar-trombosit) hemostazda fon Willebrand faktorunun iştirakı trombositlərin damar divarının kollagenə yapışmasını təmin etməklə həyata keçirilir.

Trombositlərin yapışmasında və aqreqasiyasında fon Willebrand amilinin rolu yüksək qan axını sürətinə məruz qalma şəraitində ən böyükdür, burada qan axınının gücü hemostatik tıxacın meydana gəlməsinə əhəmiyyətli dərəcədə mane olur və digər yapışma mexanizmləri onların etibarlı fiksasiyasını təmin edə bilməz. trombositlər. Xüsusilə, von Willebrand faktorunun kiçik arteriyalarda, arteriollarda və arterial kapilyarlarda qan laxtalarının əmələ gəlməsində əsas rol oynadığı bilinir. Qan axınının intensivliyinin aşağı olduğu yerlərdə fon Willebrand amilinin rolu azalır və digər molekulların vasitəçiliyi ilə qarşılıqlı təsir, o cümlədən qlikoprotein Ia - IIa vasitəsilə trombositlərin kollagenə birbaşa yapışması üstünlük təşkil edir.

Damar divarının zədələndiyi yerdə fon Willebrand faktorunun vasitəçiliyi ilə trombositlərin damar divarına bağlanması və ya yapışması trombosit tıxacının əmələ gəlməsinin ilkin mərhələlərindən biridir. Normal şəraitdə dövran edən von Willebrand faktoru trombositləri bağlamır. Qan damar divarının subendokardial matrisi ifşa edildikdə, fon Willebrand faktoru bu əsas matrisin komponentinə bağlanaraq trombositlərin yığılmasını və trombosit tıxaclarının əmələ gəlməsini asanlaşdırır.

Müasir konsepsiyalara görə, fon Willebrand faktoru ilk növbədə subendotelin kollagen və mikrofibrilləri ilə qarşılıqlı əlaqədə olur, nəticədə trombositlərin qlikoprotein Ib-ə sonradan bağlanması üçün zəruri olan konformasiya dəyişiklikləri baş verir. Beləliklə, von Willebrand faktoru trombosit və ifşa olunmuş subendotelial təbəqə arasında bir növ körpü olur. Trombosit reseptorları ilə bu əlaqə IIb/IIIa trombosit komplekslərinin daha da aktivləşməsinə səbəb olur. Eyni zamanda, sonuncular həm fibrinogeni, həm də von Willebrand faktorunu bağlamaq qabiliyyətini əldə edirlər.

Müasir tədqiqatlar müəyyən etmişdir ki, aterosklerotik arteriyalarda trombositlərin yığılma proseslərində ən böyük rolu fon Willebrand faktorunun IIb/IIIa qlikoproteinlə əlaqəsi oynayır. Bu baxımdan, qan plazmasında fon Willebrand faktorunun tərkibinin artması, fibrinogenin konsentrasiyasının artması ilə yanaşı, hiperkoaqulyasiyanın əsas predikatoru hesab edilə bilər.

İkincili (laxtalanma) hemostazda fon Willebrand faktorunun iştirakı

Von Willebrand amilinin ikincili (laxtalanma) hemostazda iştirakı faktor VIII molekulunu sabitləşdirmək və hemostatik tıxacın aktiv formalaşması yerinə nəql etməklə həyata keçirilir.

Plazmada fon Willebrand faktoru VIII faktoru ilə kovalent olmayan kompleks əmələ gətirir. Faktor VIII demək olar ki, tamamilə fon Willebrand faktoru ilə bağlıdır. Bu kompleks qan dövranında VIII faktoru sabitləşdirmək, trombun əmələ gəlməsində kofaktor kimi iştirak etmək və onu protein C və Xa faktoru ilə proteolitik inaktivasiyadan qorumaq üçün lazımdır. VWF ilə əlaqəli faktor VIII plazmada proteolitik inaktivasiyadan qorunur, çünki o, fosfolipid matrisi bağlayan yerləri və protein C-ni bağlayan yerləri bloklayır.Buna görə də VWF çatışmazlığı tez-tez ikincili amil VIII çatışmazlığına səbəb olur.

Ədəbiyyat:

• Hemostaz. Hemorragik xəstəliklərin əsas formalarının fizioloji mexanizmləri, diaqnostika prinsipləri - Dərslik, red. Petrischeva N. N., Papayan L. P. - Sankt-Peterburq, 1999
• Şushlyapin O. I., Kononenko L. G., Manik I. M. - Von Willebrand amili və koronar ürək xəstəliyində endotel disfunksiyasında onun rolu: diaqnoz, proqnoz meyarları və terapiyaya perspektivli yanaşmalar.
• Tsimbalova T. E., Barinov V. G., Kudryashova O. Yu., Zateyshchikov D. A. - Hemostaz sistemi və arterial hipertenziya
• Lutai M. I., Golikova I. P., Deyak S. I., Slobodskoy V. A., Nemchina E. A. - Koronar arteriya aterosklerozunun müxtəlif dərəcədə şiddəti olan xəstələrdə von Willebrand amilinin endotelin vazomotor funksiyası ilə əlaqəsi.
• Panchenko E. P. - Kəskin koronar sindromun inkişaf mexanizmləri - Döş xərçəngi cild 8, No 8, 2000
• Cherniy V.I., Nesterenko A.N. - Kritik şəraitdə toxunulmazlıq pozğunluqları. Diaqnostikanın xüsusiyyətləri. - “Daxili xəstəliklər” jurnalı, №3, 2007-ci il
• Dolgov V.V., Svirin P.V. - Hemostaz pozğunluqlarının laboratoriya diaqnostikası - Tver, "Triad", 2005

von Willebrand faktoru endotel hüceyrələrini və meqakaryositləri sintez edir. Trombositlərin normal yapışması üçün vacibdir və faktor VIII-in yarı ömrünü uzatmaq qabiliyyətinə malikdir. Plazma laxtalanma faktoru VIII - antihemofil qlobulin A - VIII-k (laxtalanma vahidi), VIII-Ag (əsas antigen marker) və VIII-vWF (fon Willebrand amili ilə əlaqəli) təyin edilmiş üç alt bölmədən ibarət kompleks şəklində qanda dövr edir. VIII-Ag ilə). Belə hesab edilir ki, fon Willebrand faktoru antihemofil qlobulin A-nın (VIII-k) laxtalanma hissəsinin sintezini tənzimləyir və damar-trombosit hemostazında iştirak edir.

Təhlil üçün göstərişlər:
Test anadangəlmə hemofiliya A (VIII faktor çatışmazlığı) və fon Willebrand xəstəliyi arasında diferensial diaqnostikada istifadə edilə bilər. Hemofiliyada VIII-k-nin tərkibi kəskin şəkildə azalır, VIII-vWF-nin tərkibi isə normal həddədir. Bu fərq hemorragik diatezin klinik formalarının fərqliliyinə gətirib çıxarır: hematoma forması hemofiliyada, petexial-hematoma forması isə fon Villebrand xəstəliyində baş verir.

Xüsusi Təlimatlar: Xəstəliyin kəskin dövründə və antikoaqulyant dərmanlar qəbul edərkən tədqiqat aparmayın (xitam verildikdən sonra ən azı 30 gün keçməlidir). Biomaterial boş bir mədədə tədqiqat üçün təqdim edilməlidir. Son yemək və qan toplama arasında ən azı 8 saat keçməlidir.

TƏDQİQATLARA HAZIRLIQ ÜÇÜN ÜMUMİ QAYDALAR:

1. Əksər tədqiqatlar üçün səhərlər, saat 8-dən 11-ə kimi, acqarına qan vermək tövsiyə olunur (son yeməklə qan alma arasında ən azı 8 saat keçməlidir, hər zamanki kimi su içmək olar) , araşdırma ərəfəsində, yağlı qidalar yemək məhdudiyyəti ilə yüngül bir şam yeməyi. İnfeksiya və təcili tədqiqatlar üçün testlər üçün son yeməkdən 4-6 saat sonra qan vermək məqbuldur.

2. DİQQƏT! Bir sıra testlər üçün xüsusi hazırlıq qaydaları: ciddi şəkildə acqarına, 12-14 saatlıq aclıqdan sonra qastrin-17, lipid profili (ümumi xolesterin, HDL xolesterin, LDL xolesterin, VLDL xolesterin, trigliseridlər, lipoprotein) üçün qan verməlisiniz. (a), apolipo-proten A1, apolipoprotein B); Qlükoza tolerantlığı testi 12-16 saatlıq aclıqdan sonra səhər acqarına aparılır.

3. Tədqiqat ərəfəsində (24 saat ərzində) spirtdən, intensiv fiziki fəaliyyətdən, dərman qəbul etməkdən (həkiminizlə məsləhətləşərək) çəkinin.

4. Qan vermədən 1-2 saat əvvəl siqaretdən çəkinin, şirə, çay, kofe içməyin, qazsız su içə bilərsiniz. Fiziki stressdən (qaçış, pilləkənləri sürətlə qalxmaq), emosional həyəcandan çəkinin. Qan vermədən 15 dəqiqə əvvəl dincəlmək və sakitləşmək tövsiyə olunur.

5. Fizioterapevtik prosedurlar, instrumental müayinə, rentgen və ultrasəs müayinələri, masaj və digər tibbi prosedurlardan dərhal sonra laboratoriya müayinəsi üçün qan verməməlisiniz.

6. Zamanla laboratoriya parametrlərinə nəzarət edərkən, eyni şəraitdə - eyni laboratoriyada, günün eyni vaxtında qan vermək və s.

7. Tədqiqat üçün qan dərman qəbul etməyə başlamazdan əvvəl və ya onların dayandırılmasından sonra 10-14 gündən gec olmayaraq verilməlidir. Hər hansı bir dərmanla müalicənin effektivliyinə nəzarəti qiymətləndirmək üçün dərmanın son dozasından 7-14 gün sonra bir araşdırma aparılmalıdır.

Dərman qəbul edirsinizsə, həkiminizə məlumat verməyinizə əmin olun.

© Sayt materiallarından yalnız administrasiya ilə razılaşaraq istifadə etmək.

Von Willebrand xəstəliyi (VWD, von Willebrand xəstəliyi) irsi xarakter daşıyan və qəfil qanaxma ilə özünü göstərən hematoloji patologiyadır. Qanda fon Willebrand faktorunun çatışmazlığı bütün laxtalanma sisteminin fəaliyyətini pozur. VIII faktor proteolizə məruz qalır, qan damarları genişlənir, onların keçiriciliyi artır. Patoloji müxtəlif lokalizasiya və intensivlikdə tez-tez qanaxma ilə özünü göstərir.

Hemostaz qan laxtalanma sisteminin adekvat işləməsi ilə təmin edilir və bədənin qoruyucu reaksiyasıdır. Damar zədələndikdə qanaxma başlayır. Hemostatik sistem aktivləşdirilir. Plazma qan faktorları sayəsində trombositlərin yığılması və yapışması baş verir, endoteldə mövcud qüsuru bağlayan bir laxta meydana gəlir. Qan faktorlarından ən azı birinin çatışmazlığı adekvat hemostazı pozur.

Von Willebrand faktoru (VF) hemostatik sistemin spesifik bir proteinidir, onun olmaması və ya çatışmazlığı koaqulyasiya proseslərinin pozulmasına səbəb olur. Bu multimerik qlikoprotein faktor VIII elementinin aktiv daşıyıcısıdır, trombositlərin yapışmasını və endotelin zədələnməsi sahəsində onların damar divarına yapışmasını təmin edir. Qlikoprotein endotel hüceyrələrində sintez olunur və trombosit reseptorlarını subendoteliyaya bağlayır. Xəstəlik hər nəsildən valideynlərdən uşaqlara keçir və qadınlarda daha çox rast gəlinir.

Bu patoloji ilk dəfə keçən əsrin əvvəllərində Fin alimi Willebrand tərəfindən təsvir edilmişdir. O, üzvləri hemofiliyaya bənzər qanaxma diatezindən əziyyət çəkən bir ailəni müşahidə etdi. Onların qanaxmaları hematoma tipli olub, mürəkkəb formada olub, xəstələrin həyatı üçün təhlükə yaradırdı. Patoloji genin müxtəlif təzahürləri ilə patologiyanın dominant irsiyyəti sübut edilmişdir.

Xəstəliyin bir neçə adı var, lakin ən məlumatlandırıcısı "angiohemofiliya" terminidir. Bu, patoloji prosesin mahiyyətini anlamağa imkan verir, lakin hazırda nadir hallarda istifadə olunur.

Əvvəllər fon Willebrand xəstəliyi olan xəstələr erkən əlil oldular və nadir hallarda yetkinlik yaşına qədər yaşadılar. Hal-hazırda hemorragik diatezli xəstələr tam həyat sürə, iş fəaliyyəti ilə məşğul ola və hətta bəzi az təsirli idman növləri ilə məşğul ola bilərlər.

Təsnifat

Von Willebrand xəstəliyi üç növə bölünür:

• Tip 1 - qanda VWF-nin qeyri-kafi səviyyəsi, VIII faktorun aktivliyinin azalmasına və trombositlərin aqreqasiyasının pozulmasına səbəb olur. Patologiyanın bu "klassik" forması digərlərindən daha çox yayılmışdır. Damar endotelində sözügedən faktorun sintezi qismən və ya tamamilə bloklanır. Eyni zamanda, qan laxtalanma sisteminin fəaliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir. Xəstələr özlərini yaxşı hiss edirlər. Əməliyyatlar və diş prosedurlarından sonra qanaxma problemləri yaranır. Adi toxunuşdan belə tez göyərirlər.
• Tip 2 - VWF qanda normal miqdarda olur, strukturu dəyişir. Təhrikedici amilin təsiri altında müxtəlif yerlərdə və intensivlik dərəcələrində qəfil qanaxma baş verir.
• Tip 3, qanda VWF-nin tam olmaması nəticəsində yaranan patologiyanın ən ağır formasıdır. Bu, mikrosirkulyator qanaxma və oynaq boşluqlarında qanın yığılması ilə özünü göstərən xəstəliyin çox nadir formasıdır.
• Ayrı bir qrupa trombosit von Willebrand faktoru reseptorunun vəziyyətindən məsul olan genin mutasiyasına əsaslanan trombosit tipi daxildir. Trombosit von Willebrand faktoru aktiv trombositlərdən ayrılır və onların yapışmasını və birləşməsini təşviq edir.

Patologiyanın əldə edilmiş forması var, bu olduqca nadirdir. Onun meydana gəlməsi mexanizmi qanda otoantikorların görünüşü ilə bağlıdır. Öz bədəninin hüceyrələri yad kimi qəbul edilməyə başlayır və onlara qarşı antikorlar istehsal olunur. Kəskin yoluxucu xəstəliklər, xəsarətlər və stress risk altında olan insanlarda patologiyanın inkişafına səbəb ola bilər. Bu tip BV otoimmün xəstəlikləri, xərçəngi, tiroid funksiyasının azalması və mezenximal displaziyası olan xəstələrdə rast gəlinir.

Səbəblər

Von Willebrand xəstəliyi qanın laxtalanma prosesinin tamamilə və ya qismən pozulduğu hemorragik diatezdir. Hemostaz olduqca mürəkkəb bir prosesdir və ardıcıl olaraq bir-birini əvəz edən bir neçə mərhələdən ibarətdir. Müəyyən laxtalanma faktorlarının təsiri altında trombüs formalaşması prosesi başlayır, bunun nəticəsində damarın zədələnmə yerini tıxanaraq qan laxtası əmələ gəlir. BV ilə qanda xüsusi bir protein olan von Willebrand faktorunun miqdarı azalır, bu da trombositlərin yığılmasını və zədələnmiş endotelə yapışmasını təmin edir.

Xəstəliyin əsas səbəbi fon Willebrand faktorunun sintezini kodlayan genin polimorfizmidir.. Nəticədə, o, qeyri-kafi miqdarda sintez olunur və ya qanda tamamilə yoxdur. BV həm kişilərdə, həm də qadınlarda baş verir. Qadın orqanının strukturunun fizioloji xüsusiyyətlərinə görə, reproduktiv funksiyaya görə, hemorragik sindrom ən çox qadınlarda baş verir.

BV tez-tez yüngül keçir və ümumiyyətlə diaqnoz qoyulmaya bilər. VWF çatışmazlığı adətən inkişaf etmiş kapilyar şəbəkəsi olan orqanlardan - dəri, mədə-bağırsaq traktından və uşaqlıqdan qanaxma ilə nəticələnir. Klinik olaraq özünü göstərən xəstəliyin ağır forması I (O) qan qrupu olan insanlarda baş verir. Diş çəkildikdən sonra burundan və ya deşikdən banal qanaxma xəstənin ölümü ilə nəticələnə bilər.

Simptomlar

Sağlam insanlarda qan damarı zədələndikdə, kiçik qan trombositləri qanaxma yerinə yönəldilir, bir-birinə yapışır və yaranan qüsuru bağlayır. Xəstələrdə bu proses pozulur, qan laxtalanma qabiliyyətini itirir.

Xəstəliyin spesifik simptomu müxtəlif intensivlikdə, dərəcədə və yerdə qanaxmadır. Uzun müddətli qanaxmanın səbəbləri travmatik zədələr, cərrahi müdaxilələr və diş prosedurlarıdır. Bu zaman xəstələrdə zəiflik, başgicəllənmə, dəri solğunluğu, ürək döyüntüsünün artması, qan təzyiqinin azalması, huşunu itirmə öncəsi vəziyyət müşahidə olunur. Patologiyanın klinik mənzərəsi əsasən böyüklüyü və sürəti ilə müəyyən edilir.

Uşaqlarda hemorragik diatez kəskin respirator infeksiyalardan və digər kəskin infeksiyalardan sonra ən ağır şəkildə baş verir. İntoksikasiya zamanı damar keçiriciliyi artır, bu da spontan qanaxmaya səbəb olur. Von Willebrand xəstəliyi, kəskinləşmə dövrlərinin qanaxmaların tam olmaması ilə əvəz olunduğu dalğalı bir kursu olan sağalmaz bir patologiyadır.

Von Willibrand xəstəliyində hemorragik sindromun əsas təzahürləri:

1. Həzm sistemindən qanaxma NSAİİ və antiplatelet agentləri qrupundan dərman qəbul etdikdən sonra baş verir. Xəstələrdə mədə-bağırsaq traktının selikli qişasının xoraları və hemoroidlər adətən qanaxır. Arteriovenoz anastomoz tez-tez təkrar qanaxmaya səbəb olur. Mədə qanaxmasının simptomları melenadır - qara rəngli boş nəcis və dəyişdirilmiş tünd qanın qusma.
2. Hemartroz, ağrı, məhdud funksiya, dərinin şişməsi və qızartı, palpasiya zamanı ağrının artması ilə özünü göstərən oynaq boşluğuna qanaxmadır. Birgə həcmdə artır, sferik olur və konturları hamarlanır. Birgə qanaxmanın davam etməsi ilə dəri mavi olur, yumşaq toxumalar sıx və gərgin olur, yerli hipertermiya görünür.
3. Xüsusilə ağır hallarda xəstələrdə hemorragik sindrom mezenximal displazi əlamətləri ilə birləşdirilir. Yerli damar və stromal displaziyalar əsasən bir yerdə davamlı təkrarlanan qanaxmalara səbəb olur.

Von Willebrand xəstəliyinin gedişi dəyişkəndir və zamanla dəyişir. Semptomlar uzun müddət yox ola bilər və heç bir səbəb olmadan yenidən görünə bilər. Bəzi xəstələr bu patoloji ilə sakit yaşayır və özlərini qənaətbəxş hiss edirlər. Digərləri daimi, həyati təhlükəsi olan qanaxmalardan əziyyət çəkirlər. Onların həyat keyfiyyəti doğuşdan aşağı düşür. Qanama qəflətən baş verir, kütləvi olur və yalnız xəstəxana şəraitində dayanır.

Patologiyanın yüngül formasının simptomları:

• Tez-tez,
• Ağır menstrual qanaxma
• Kiçik dəri zədələri ilə uzun müddətli qanaxma,
• Yaralanmalardan sonra qanaxmalar.

Ağır formanın klinik əlamətləri:

• Sidikdə qan aşağı bel ağrısı və dizuriya simptomları ilə müşayiət olunur,
• Yüngül bir qançırdan sonra geniş hematomlar ağrı ilə özünü göstərən böyük damarları və sinir gövdələrini sıxır,
• Təsirə məruz qalan oynaqda ağrı, şişlik, yerli hipertermi ilə müşayiət olunan hemartroz,
• Dişləri fırçaladıqdan uzun müddət sonra,
• Farenks və nazofarenksdən qanaxma bronxial obstruksiyaya səbəb ola bilər,
• mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinə və ya ölümünə səbəb olur.

Bu vəziyyətdə xəstəliyin əlamətləri demək olar ki, hemofiliya ilə eynidir.

Diaqnostika

Von Willebrand xəstəliyinə diaqnoz qoymaq çətindir. Çox vaxt yalnız yeniyetməlik dövründə aşkar edilir. Von Willebrand xəstəliyinin diaqnozu ailə tarixinin toplanması və xəstə ilə müsahibənin aparılması ilə başlayır. İrsi meyl və ağır hemorragik sindrom həkimə ilkin diaqnoz qoymağa imkan verən əlamətlərdir.

BV üçün diaqnostik tədbirlər:

1. Risk altında olan bütün evli cütlüklər üçün tibbi genetik məsləhət göstərilir. Genetiklər qüsurlu genin daşıyıcılarını müəyyənləşdirir və genealoji məlumatları təhlil edirlər.
2. Fon Villebrand faktorunun aktivliyinin, onun qan plazmasındakı miqdarının və funksionallığının laboratoriya təyini.
3. Analiz.
4. Tam qan testi patologiyanın diaqnozunda məcburi bir testdir. Ümumi qan testi posthemorragik anemiya əlamətlərini aşkar edir.
5. Hemartroz birgə rentgenoqrafiya, diaqnostik artroskopiya, bilgisayarlı tomoqrafiya və ya maqnit rezonans görüntüləmə aparmaqla müəyyən edilə bilər; daxili qanaxma - abdominal ultrasəs, laparoskopiya, endoskopiyadan istifadə etməklə; xarici qanaxma çılpaq gözlə görünür.
6. Nəcisdə gizli qan testi.
7. Turniket və çimdik sınağı.

Müalicə

Von Willebrand xəstəliyi hematoloqlar tərəfindən müalicə olunur. Patologiyanın öhdəsindən gəlmək tamamilə mümkün deyil, çünki irsi xarakter daşıyır. Həkimlər onun nəticələri ilə mübarizə aparır və xəstələrin həyatını asanlaşdırır.

Terapiyanın əsasını əvəzedici transfuziya terapiyası təşkil edir. Hemostazın bütün hissələrini normallaşdırmağa yönəldilmişdir. Xəstələrə von Willebrand amilini ehtiva edən hemoterapiya - antihemofilik plazma və kriyopresipitat verilir. Əvəzedici terapiya orqanizmdə çatışmayan faktorun biosintezini artırmağa kömək edir.

1 və 2-ci tip qan xəstəliklərini müalicə etmək üçün VWF-nin sistem dövranına salınmasını stimullaşdıran bir dərman olan Desmopressin istifadə olunur. Burun spreyi və inyeksiya üçün həll şəklində mövcuddur. Bu dərman təsirsiz olduqda, VWF plazma konsentratı ilə əvəzedici terapiya aparılır.

Antifibrinolitiklərə aminokaproik və traneksamik turşular daxildir. Onlar venadaxili və ya şifahi olaraq qəbul edilir. Bu turşulara əsaslanan preparatlar uterus, mədə-bağırsaq və burun qanaması üçün ən təsirli olur. Tranexam BV-nin yüngül formalarının müalicəsinin əsasını təşkil edir. Ağır hallarda, dərman xüsusi hemostatik agentlərlə - "Etamsilat" və ya "Dicynon" ilə birlikdə istifadə olunur.

Qarşısının alınması

Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq mümkün deyil, çünki irsi xarakter daşıyır. Aşağıdakı profilaktik tədbirlərə riayət etməklə qanaxma riskini azalda bilərsiniz:

1. Riskli cütlər üçün genetik məsləhət
2. Xəstə uşaqların dispanser müşahidəsi,
3. İxtisaslaşmış hematoloji mərkəzə müntəzəm səfərlər,
4. Yaralanmaların qarşısının alınması,
5. Aspirin və digərlərinin qəbulunun qadağan edilməsi,
6. Həyati göstəricilərə uyğun olaraq əməliyyatların ciddi şəkildə aparılması,
7. Sağlam həyat tərzini saxlamaq,
8. Düzgün qidalanma.

Bütün bu tədbirlər intraartikulyar və əzələdaxili qanaxmanın baş verməsinin qarşısını almağa və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa kömək edir. Vaxtında və adekvat terapiya xəstəliyin proqnozunu əlverişli edir. Tez-tez və kütləvi qanaxma ilə BV-nin ağır gedişi xəstələrin proqnozunu və vəziyyətini pisləşdirir.

Video: von Willebrand xəstəliyi haqqında mühazirə

Video: "Sağlam yaşa" proqramında von Willebrand xəstəliyi

Hazırlıqlara daxildir

VED

Minimum aptek çeşidi

B.02.B.D.10 von Willebrand qan laxtalanma faktoru

III.D65-D69.D68.0 von Willebrand xəstəliyi

Təsvir edilməyib.

Von Willebrand xəstəliyi oynaqların hipermobilitesi və bağ zəifliyi, dərinin uzanma qabiliyyətinin artması, birləşdirici toxuma displaziyası və ürək qapaqlarının prolapsası (Ehlers-Danlos sindromu) ilə birləşdirilə bilər.

Bu nədir?

Von Willebrand xəstəliyi hemofiliyada qanaxmaya bənzər epizodik spontan qanaxmanın baş verməsi ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir. Qanaxmanın səbəbi trombositlərin kollagenə yapışmasında iştirak edən və VIII faktoru proteolizdən qoruyan fon Willebrand faktorunun qeyri-kafi aktivliyi nəticəsində qanın laxtalanmasının pozulmasıdır.

Səbəblər

İnsan bədəninin hemostaz sisteminin hissələrindən biri iki əsas funksiyanı yerinə yetirən von Willebrand faktorudur (VWF):

• trombositlərin qan damarının zədələndiyi yerə yapışması (yapışdırılması) mexanizmini işə salır;
• qanda dolaşan laxtalanma faktor VIII-i sabitləşdirir.

Müxtəlif genetik pozğunluqlar fon Willebrand faktorunun sintezində qüsura səbəb olur, nəticədə o, qeyri-kafi miqdarda istehsal olunur (bəzi hallarda onun sintezi ümumiyyətlə mümkün deyil). VWF miqdarının optimal olduğu xəstəliyin bir variantı da mümkündür, lakin zülalın özü qüsurludur və öz funksiyalarını yerinə yetirə bilməz. Nəticədə, müxtəlif mənbələrə görə, əhalinin 0,1% -dən 1% -ə qədər VW çatışmazlığı əziyyət çəkir. Ancaq tez-tez bu xəstəlik yüngül keçir və ümumiyyətlə diaqnoz qoyulmaya bilər.

Təsnifat

Von Willebrand xəstəliyinin bir neçə kliniki növü var - klassik (I tip); variant formaları (II tip); ağır forma (III tip) və trombosit növü.

1. Ən çox görülən (70-80% hallarda) I tip xəstəlikdə plazmada von Willebrand amilinin səviyyəsində bir qədər və ya orta dərəcədə azalma müşahidə olunur (bəzən normanın aşağı həddindən bir qədər az). Oliqomerlərin spektri dəyişdirilmir, lakin Vinches şəklində super ağır VWF multimerlərinin daimi iştirakı var.
2. II tipdə (20-30% hallarda) keyfiyyət qüsurları və fon Villebrand faktorunun aktivliyinin azalması müşahidə olunur, onların səviyyəsi normal həddədir. Bunun səbəbi yüksək və orta molekulyar ağırlıqlı oliqomerlərin olmaması və ya çatışmazlığı ola bilər; trombosit reseptorlarına həddindən artıq yaxınlıq (yaxınlıq), ristomisin-kofaktor aktivliyinin azalması, VIII amilin bağlanması və inaktivasiyası.
3. III tipdə fon Willebrand faktoru plazmada demək olar ki, tamamilə yoxdur və faktor VIII aktivliyi aşağıdır.

Trombosit reseptorlarının yüksək molekulyar ağırlıqlı fon Willebrand amil multimerlərinə qarşı həssaslığının artması ilə xarakterizə olunan bu xəstəliyin trombosit növü də var.

Simptomlar

Von Willebrand xəstəliyinin simptomları son dərəcə müxtəlifdir: kiçik epizodik qanaxmadan ağır qan itkisinə səbəb olan kütləvi, zəiflədən qanaxmaya qədər.

Von Willebrand xəstəliyinə xas olan əlamətlər:

• kiçik cərrahi müdaxilələrdən, dişlərin çıxarılmasından sonra ağır, uzun müddətli və ya spontan yenilənən qanaxma;
• kiçik travmatik təsirlərdən sonra və ya kortəbii olaraq görünən subkutan hematomlar
• kiçik xəsarətlərdən sonra 15 dəqiqədən çox qanaxma və ya zədədən sonra 7 gün və ya daha çox spontan təkrarlanan qanaxma;
• hemorragik dəri döküntüsü;
• ağır anemiya;
• sıx, uzun menstruasiya;
• 10 dəqiqədən çox davam edən və ya intensivliyə görə tibbi müdaxilə tələb edən spontan burun qanaxmaları;
• mədə-bağırsaq qanaxmasının inkişafına səbəb ola biləcək mədə-bağırsaq patologiyası olmadıqda nəcisdə qan.

Daha tez-tez uşaqlıqda artan qanaxma müşahidə olunur, onlar böyüdükcə azalır və sonradan alevlenme və remissiyaların növbələşməsi müşahidə olunur.

Diaqnostika

Von Willebrand xəstəliyinin diaqnozu hematoloqların əvəzsiz iştirakını tələb edir. Bu müəssisələrin laboratoriyalarının spesifik diaqnostik testlər və fermentlə əlaqəli immunosorbent texnologiyaları aparmaq imkanları olmadığından klinika və ya uşaq konsultasiyası səviyyəsində diaqnoz qoymaq mümkün deyil. Həkim qohumları ilə söhbət edərkən, xəstəni müayinə edərkən və anamnezdən məlumatları nəzərə alaraq xəstəliyi qəbul edir.

Bundan əlavə, mövcud testlər həssaslıq və diaqnostik dəyər baxımından dəyişir. Buna görə də şübhəli xəstənin müayinəsi üçün alqoritm hazırlanıb.

1. Birincisi, qanaxma vaxtı da daxil olmaqla, laxtalanmanın bütün göstəriciləri ilə koagulogram öyrənilir. Test klinikanızda edilə bilər. Patoloji anormallıqlar aşkar edilərsə, xəstə hematoloji mərkəzə göndərilir.
2. Xəstəliyin müəyyən bir növünü müəyyən etmək üçün qüsurun keyfiyyət tərəfi, ristotsetinin təsiri altında pozulmuş birləşmə qabiliyyətinin normal ilə - kollagen, trombin, ADP, adrenalinin təsiri altında müqayisəsi istifadə olunur.
3. Qanda VIII faktorun miqdarının azalmasının aşkar edilməsinin əsas üsulu, ristosetin məhlulu ilə reaksiyada formaldehidlə müalicə olunan xəstənin trombositlərinin fəaliyyətini müəyyən etməkdir.
4. Kollagen bağlama texnikasından istifadə edərək VIII faktorun pozulmuş funksional qabiliyyəti və xəstəliyin spesifik növü müəyyən edilir.

Selikli qişaların müşayiət olunan lezyonlarının diaqnozunda aşağıdakılar lazımdır:

• otorinolarinqoloq tərəfindən müayinə;
• ezofaqoqastroduodenoskopik müayinə;
• kolonoskopiya (bağırsaqların müayinəsi).

Müalicə üçün qanaxmaya kömək edən qıvrımlar, anjiyomalar, 2 mm-ə qədər uzanma şəklində damar formasiyalarını müəyyən etmək vacibdir.

Von Willebrand xəstəliyini necə müalicə etmək olar

Von Willebrand xəstəliyinin müalicəsinin əsasını transfuziya əvəzedici terapiya təşkil edir. Hemostazın bütün hissələrini normallaşdırmağa yönəldilmişdir. Xəstələrə von Willebrand amilini ehtiva edən hemoterapiya - antihemofilik plazma və kriyopresipitat verilir. Əvəzedici terapiya orqanizmdə çatışmayan faktorun biosintezini artırmağa kömək edir.

1. Təzyiq sarğı, hemostatik süngər və yaranın trombinlə müalicəsi kiçik qanaxmanın dayandırılmasına kömək edəcəkdir.
2. Aşağıdakı dərmanlar hemostatik təsir göstərir: Desmopressin, antifibrinolitiklər, uterin qanaxma üçün hormonal oral kontraseptivlər.
3. Qanayan yaraya fibrin gel tətbiq olunur.
4. Hemartroz zamanı ayağa gips şin qoyulur, soyuq tətbiq edilir və əza qaldırılır. Gələcəkdə xəstələrə UHF təyin edilir və birgə yükü məhdudlaşdırır. Ağır hallarda, birgə ponksiyon lokal anesteziya altında aparılır.

1 və 2-ci tip qan xəstəliklərini müalicə etmək üçün VWF-nin sistem dövranına salınmasını stimullaşdıran bir dərman olan Desmopressin istifadə olunur. Burun spreyi və inyeksiya üçün həll şəklində mövcuddur. Bu dərman təsirsiz olduqda, VWF plazma konsentratı ilə əvəzedici terapiya aparılır.

Antifibrinolitiklərə aminokaproik və traneksamik turşular daxildir. Onlar venadaxili və ya şifahi olaraq qəbul edilir. Bu turşulara əsaslanan preparatlar uterus, mədə-bağırsaq və burun qanaması üçün ən təsirli olur. "Tranexam" BV-nin yüngül formalarının müalicəsində əsas vasitədir. Ağır hallarda, dərman xüsusi hemostatiklərlə - "Etamsilat" və ya "Dicynon" ilə birlikdə istifadə olunur.

Qarşısının alınması

Bu patologiyanın qarşısının alınması diqqətli olmaqdan (yaralanmamaq üçün), qanın laxtalanma xüsusiyyətlərinə mane olan dərmanların qəbulundan imtina etməkdən, həmçinin həkimlə vaxtında məsləhətləşmədən və müalicəyə başlamaqdan ibarətdir.