Acromegalie- o boală cunoscută din cele mai vechi timpuri și caracterizată printr-o mărire patologică a oricăror părți individuale ale corpului, care este asociată cu o producție crescută hormon de crestere, numit și hormon de creștere. Boala apare cel mai adesea după creșterea corpului la vârsta de 20-40 de ani la persoanele de ambele sexe și se manifestă prin mărirea mâinilor și picioarelor, creșterea hipertrofiată a trăsăturilor faciale. Simptomele acromegaliei includ dureri de cap și dureri articulare constante și afectarea funcției de reproducere. Foarte des, o creștere a nivelului de hormon somatotrop din sânge contribuie la apariția bolilor cardiovasculare, pulmonare sau oncologice severe și a mortalității precoce.

Aceasta este o boală destul de rară și este diagnosticată la 40 de oameni dintr-un milion, începe neobservată și continuă treptat și devine vizibilă la aproximativ 7 ani de la apariție.

Stadiile acromegaliei

Boala apare în patru etape, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de anumite procese.

• La inițială stadiu preacromegalic semnele sunt foarte slabe și rar detectate. Diagnosticul este posibil numai pe baza tomografiei computerizate a creierului și a indicatorilor nivelului de hormon somatotrop din sânge.
• Pe stadiu hipertrofic simptomele acromegaliei sunt pronunțate.
• Pe stadiul tumorii Apar simptome de compresie a unor părți ale creierului adiacente tumorii. Crește presiunea intracraniană, apar tulburări nervoase și oculare.
• Stadiul de cașexie– ultima fază a bolii, caracterizată prin epuizare din cauza acromegaliei.

Cauzele acromegaliei și mecanismul bolii

Hormonul de creștere somatotrop produsă în glanda pituitară, o glandă endocrină situată la baza creierului. Acest hormon este responsabil pentru procesul de creștere al copilului, formarea mușchilor și a scheletului. La adulți, oferă control asupra metabolismului, inclusiv echilibrul apă-sare, carbohidrați și grăsimi.

Funcția glandei pituitare este controlată dintr-o altă parte a creierului numită hipotalamus , care produce substanțe care stimulează sau inhibă funcționarea glandei pituitare.

La o persoană sănătoasă, conținutul de hormon somatotrop fluctuează pe parcursul zilei, cu creșteri alternând cu scăderi. Din mai multe motive, celulele pituitare scad de sub controlul hipotalamusului și încep să se înmulțească activ. Ritmul secreției hormonale este perturbat și nivelul acestuia în sânge crește. Creșterea continuă a acestor celule pentru o lungă perioadă de timp duce la formarea de „ adenoame hipofizare„- un neoplasm benign care atinge o dimensiune de câțiva centimetri. Tumora începe să comprime glanda pituitară, uneori distrugând celulele sănătoase. Este tumora care provoacă acromegalie.

Alte cauze indirecte ale acromegaliei sunt sarcina nefavorabilă, tumorile sistemului nervos central, traumatismele mentale sau craniene, infecțiile cronice etc. Ereditatea joacă un anumit rol în dezvoltare.

Simptomele acromegaliei

Nivelurile excesive de hormon de creștere în sânge provoacă modificări ale aspectului pacientului: sprâncenele, pomeții, maxilarul inferior, buzele, nasul și urechile devin mărite. Hipertrofia laringelui, a limbii și a corzilor vocale duce la o schimbare a vocii. Dimensiunea craniului, a mâinilor și a picioarelor crește semnificativ.

Scheletul este deformat, pieptul se mărește, spațiile intercostale se lărgește, iar coloana vertebrală devine îndoită. Creșterea cartilajului și a țesutului conjunctiv duce la o mobilitate limitată a articulațiilor, deformarea acestora și apar dureri articulare.

Pielea pacienților devine mai groasă. Sebumul și transpirația cresc. Mărirea excesivă a organelor interne și a mușchilor cauzează distrofia fibrelor musculare. Pacientul se plânge de oboseală, slăbiciune, scăderea performanței și creșterea bruscă a temperaturii. În curs de dezvoltare hipertrofie miocardică, evoluând în insuficiență cardiacă. La 90% dintre pacienți, din cauza hipertrofiei căilor respiratorii superioare și a perturbării centrului respirator, sforăitul se dezvoltă în timpul somnului.

Pe măsură ce tumora pituitară crește, presiunea intracraniană crește, apar adesea dureri de cap, fotofobie, pierderea auzului, amorțeală a membrelor și vărsături. La femeile bolnave, ciclul menstrual este întrerupt, apare galactorea (eliberarea laptelui din glandele mamare în absența sarcinii). La bărbați, activitatea sexuală dispare.

Este posibilă dezvoltarea diabetului insipid, a tumorilor uterului, tractului gastrointestinal și a glandei tiroide.

Diagnosticul acromegaliei

Nivelul hormonului somatotrop din sânge este determinat pe baza test de toleranță la glucoză. Se determină valoarea inițială STG, și apoi după administrarea glucozei - patru teste la fiecare jumătate de oră. Dacă în mod normal, după administrarea glucozei, nivelul hormonului de creștere ar trebui să scadă, în faza activă a acromegaliei, acesta crește. Acest test este, de asemenea, utilizat pentru a evalua eficacitatea terapiei numai cu ajutorul acestuia poate fi prescris un tratament adecvat al acromegaliei.

Se determină concentrația în plasma sanguină factori de creștere asemănătoare insulinei (IGF), o creștere indică dezvoltarea acromegaliei. Raze X ale oaselor craniului sunt efectuate pentru a identifica o creștere a dimensiunii selei turcice, rezonanță magnetică și diagnosticare computerizată. Examenul oftalmologic al pacienților cu acromegalie relevă îngustarea câmpurilor vizuale.

Printre altele, pacienții sunt examinați pentru a identifica complicațiile datorate acromegaliei pentru prezența diabetului zaharat, a polipozei intestinale, a bolilor tiroidiene și așa mai departe.

Tratamentul acromegaliei

Tratamentul bolii constă în medicație, intervenție chirurgicală, radiații și metode combinate și are ca scop reducerea concentrației de hormon de creștere, eliminarea hipersecreției acestuia și normalizarea concentrației de IGF I. Ca urmare a tratamentului, manifestările bolii ar trebui să scadă semnificativ. sau dispar complet.

Sunt prescriși analogi care suprimă secreția de hormon de creștere (lanreotidă). Ulterior, se prescrie o singură terapie cu radiații sau gamma în zona glandei pituitare. Tumoarea hipofizară este îndepărtată chirurgical. Eficacitatea operației este de 85% pentru tumorile mici și de 30% pentru cele mari. În acest caz, este posibilă repetarea intervenției chirurgicale.

Prognosticul tratamentului depinde de durata bolii. În absența tratamentului în cazurile severe, speranța de viață a pacientului este de aproximativ 3-4 ani, cu o dezvoltare lentă de la 10 la 30 de ani. Diagnosticul în timp util al acromegaliei și tratamentul prompt oferă un prognostic favorabil, iar recuperarea completă este posibilă.

Acromegalia este o boală cunoscută din cele mai vechi timpuri și caracterizată printr-o mărire patologică a oricărei părți individuale a corpului, care este asociată cu producția crescută de hormon somatotrop, numit și hormon de creștere.

Boala apare cel mai adesea după creșterea corpului la vârsta de 20-40 de ani la persoanele de ambele sexe și se manifestă prin mărirea mâinilor și picioarelor, creșterea hipertrofiată a trăsăturilor faciale. Simptomele acromegaliei includ dureri de cap și dureri articulare constante și afectarea funcției de reproducere. Foarte des, o creștere a nivelului de hormon somatotrop din sânge contribuie la apariția bolilor cardiovasculare, pulmonare sau oncologice severe și a mortalității precoce.

Aceasta este o boală destul de rară și este diagnosticată la 40 de oameni dintr-un milion, începe neobservată și continuă treptat și devine vizibilă la aproximativ 7 ani de la apariție.

Ce este?

Acromegalia (din grecescul ἄκρος - membru și grecescul μέγας - mare) este o boală asociată cu disfuncția glandei pituitare anterioare (adenohipofiza); însoțită de mărirea (expansiunea și îngroșarea) mâinilor, picioarelor, craniului, în special a părții sale faciale etc.

Acromegalia apare de obicei după ce creșterea corpului s-a încheiat; se dezvoltă treptat și durează mulți ani. Cauzată de producția de cantități excesive de hormon de creștere. O perturbare similară a glandei pituitare la o vârstă fragedă provoacă gigantism (dacă nu este tratat, gigantismul se poate combina în cele din urmă cu acromegalie).

Cu acromegalie, se observă dureri de cap, oboseală, slăbirea abilităților mentale, tulburări de vedere, adesea impotență la bărbați și încetarea menstruației la femei. Tratamentul este intervenția chirurgicală pe glanda pituitară, radioterapie și utilizarea de medicamente hormonale care reduc producția de hormon de creștere (bromocriptină, lanreotidă).

Oameni celebri cu acromegalie

În ordine cronologică

• Rondo Hatton (1894-1946) - soldat american, jurnalist și actor de film. Cel mai probabil (deși nu este sigur), impulsul bolii a fost dat de otrăvirea cu gaz muștar din timpul Primului Război Mondial. Devenind actor, a jucat răufăcători urâți în filme de groază.
• Tiye, Maurice (1903−1954) - luptător francez, născut în Urali într-o familie franceză; prototipul lui Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - actor american de 2,18 m înălțime.
• Andre the Giant (1946-1993) - luptător profesionist și actor de origine bulgaro-polonă.
• Struycken, Karel (născut în 1948) este un actor olandez de 2,13 m înălțime.
• Igor și Grishka Bogdanoff (Igor et Grichka Bogdanoff; născut în 1949) sunt gemeni francezi de origine rusă, prezentatori TV și popularizatori ai fizicii spațiale.
• Big Show (născut în 1972) este un luptător și actor american cu o înălțime de 2,13 m.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - actor american cu o înălțime de 2,29 m.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (născut în 1973) - boxer profesionist și politician rus.
• The Great Khali (născut în 1972) este un luptător indian, actor și powerlifter înalt de 2,16 m.
• António Silva (născut în 1979) este un artist marțial mixt brazilian.

Mecanismul dezvoltării și cauzele acromegaliei

Secreția de hormon somatotrop (somatotropină, hormon de creștere) este efectuată de glanda pituitară. În copilărie, hormonul somatotrop controlează procesele de formare a scheletului musculo-scheletic și creșterea liniară, iar la adulți controlează metabolismul carbohidraților, grăsimilor, apă-sare. Secreția de hormon de creștere este reglată de hipotalamus, care produce neurosecrete speciale: somatoliberina (stimulează producția de hormon de creștere) și somatostatina (inhibă producția de hormon de creștere).

În mod normal, conținutul de somatotropină din sânge fluctuează pe parcursul zilei, atingând maximul în orele dinainte de zori. La pacienții cu acromegalie, există nu numai o creștere a concentrației de GH în sânge, ci și o întrerupere a ritmului normal al secreției sale. Din diferite motive, celulele glandei pituitare anterioare nu se supun influenței de reglare a hipotalamusului și încep să se înmulțească activ. Proliferarea celulelor pituitare duce la apariția unei tumori glandulare benigne - un adenom hipofizar, care produce intens somatotropină. Dimensiunea adenomului poate ajunge la câțiva centimetri și depășește dimensiunea glandei în sine, stoarce și distrugând celulele hipofizare normale.

La 45% dintre pacienții cu acromegalie, tumorile hipofizare produc doar somatotropină, alte 30% produc suplimentar prolactină, iar în restul de 25%, în plus, secretă hormoni luteinizanți, foliculo-stimulatori, stimulatori ai tiroidei și subunitatea A. În 99% din cazuri, adenomul hipofizar este cel care provoacă acromegalia. Factorii care cauzează dezvoltarea adenomului hipofizar includ leziuni cerebrale traumatice, tumori hipotalamice și inflamația cronică a sinusurilor (sinuzită). Ereditatea joacă un anumit rol în dezvoltarea acromegaliei, deoarece boala este mai des observată la rude.

În copilărie și adolescență, pe fondul creșterii continue, hipersecreția cronică de GH determină gigantism, caracterizat prin mărirea excesivă, dar relativ proporțională a oaselor, organelor și țesuturilor moi. Odată cu finalizarea creșterii fiziologice și osificării scheletului, se dezvoltă tulburări de tip acromegalie - îngroșarea disproporționată a oaselor, mărirea organelor interne și tulburări metabolice caracteristice. Cu acromegalie, apare hipertrofia parenchimului și a stromei organelor interne: inimă, plămâni, pancreas, ficat, splină, intestine. Proliferarea țesutului conjunctiv duce la modificări sclerotice în aceste organe, iar amenințarea dezvoltării tumorilor benigne și maligne, inclusiv a celor endocrine, crește.

Simptomele acromegaliei

Nivelurile excesive de hormon somatotrop în sânge provoacă următoarele modificări la pacient:

• Mărirea urechilor, vârfului nasului, buzelor, pomeților;
• Îngroșarea trăsăturilor faciale;
• Modificări ale mușcăturii ca urmare a divergenței dinților și a apariției spațiului interdentar;
• Mărirea limbii (la examinarea limbii unui pacient cu acromegalie, se pot observa amprentele dinților pe ea);
• Hipertrofia laringelui și a ligamentelor, în urma căreia vocea pacientului se schimbă (răgușită și scăzută);
• Îngroșarea degetelor, creșterea dimensiunii craniului.

Toate aceste modificări în corpul pacientului apar treptat și imperceptibil, ceea ce îl obligă să schimbe pălării, mănuși și pantofi cu câteva mărimi mai mari. În plus, pacientul are o deformare semnificativă a scheletului: curbura coloanei vertebrale, modificări ale toracelui (devine în formă de butoi), lărgirea spațiilor dintre coaste. Țesutul conjunctiv crește pe toate organele, ceea ce face ca mișcările pacientului să fie restrânse și limitate. De asemenea, din cauza tulburărilor metabolice din organism, un pacient cu acromegalie are o secreție crescută de sebum și o activitate crescută a glandelor sudoripare.

Datorită creșterii organelor interne în dimensiune și volum, pacientul experimentează o distrofie musculară crescută, ceea ce duce la slăbiciune, oboseală și o scădere rapidă a performanței. Hipertrofia mușchilor cardiaci și insuficiența cardiacă progresează rapid. Potrivit statisticilor, o treime dintre pacienții cu acromegalie au hipertensiune arterială și tulburări ale centrului respirator, în urma cărora apar adesea atacuri de apnee (oprire temporară a respirației).

Modificări pronunțate se observă și în organele sistemului reproducător. Femeile cu acromegalie se confruntă cu nereguli menstruale, infertilitate și secreție de lapte din glandele mamare, care nu este asociată cu perioada de lactație. Aproximativ o treime dintre bărbații cu acromegalie se confruntă cu o scădere a libidoului și disfuncție erectilă.

Pe măsură ce boala progresează și adenomul hipofizar crește în dimensiune, simptomele clinice ale bolii se agravează: pacientul se plânge de vedere dublă, frică de lumină, tulburări de auz, amețeli, parestezii și amorțeală a extremităților.

Etape

Boala apare în patru etape, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de anumite procese.

• În stadiul inițial preacromegalic, semnele sunt foarte slabe și rar detectate. Diagnosticul este posibil numai pe baza tomografiei computerizate a creierului și a indicatorilor nivelului de hormon somatotrop din sânge.
• În stadiul hipertrofic, simptomele acromegaliei sunt pronunțate.
• În stadiul tumorii, apar simptome de compresie a unor părți ale creierului adiacente tumorii. Crește presiunea intracraniană, apar tulburări nervoase și oculare.
• Stadiul cașexiei este ultima fază a bolii, caracterizată prin epuizare din cauza acromegaliei.

Diagnosticare

Medicul va suspecta această patologie pe baza plângerilor pacientului, a istoricului medical (natura simptomelor care progresează pe parcursul mai multor ani) și a rezultatelor unei examinări obiective a pacientului (în timpul unei examinări vizuale, el va acorda atenție părților lărgite ale la palpare, va detecta organe interne de dimensiuni patologice). Pentru a confirma diagnosticul, pacientului i se vor prescrie metode suplimentare de diagnostic:

• nivelul hormonului de creștere din sânge pe stomacul gol și după administrarea de glucoză (la o persoană care suferă de acromegalie, nivelul de somatotropină va fi întotdeauna crescut - inclusiv pe stomacul gol; după administrarea de glucoză, nivelul hormonului este determinat încă trei ori - după 30 de minute, 1,5 și 2 ore într-un organism sănătos, după administrarea de glucoză, conținutul de hormon somatotrop din sânge scade, iar în cazul acromegaliei, dimpotrivă, crește);
• Mai rar, testele sunt efectuate cu tiro- sau somatoliberina, care stimulează producția de hormon de creștere, sau un test cu bromocriptină, care suprimă secreția acesteia la persoanele care suferă de acromegalie;
• determinarea factorului de creștere asemănător insulinei - IGF-1 (concentrația acestei substanțe în plasma sanguină reflectă cantitatea de hormon de creștere eliberată pe zi; dacă IGF-1 este crescut, acesta este un semn sigur de acromegalie).

La determinarea nivelului de somatotropină, este important să ne amintim că vârful secreției sale la o persoană sănătoasă are loc noaptea, iar în cazul acromegaliei acest vârf este absent.

Diagnosticul de acromegalie este confirmat de rezultatele unei metode de cercetare instrumentală - radiografia craniului: imaginea va vizualiza o selă turcică mărită. Pentru a vedea direct adenomul hipofizar, pacientul este supus unei tomografii computerizate sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Dacă pacientul se plânge de înrăutățirea vederii, i se prescrie o consultație cu un oftalmolog. La examinare, acesta din urmă va detecta o îngustare a câmpurilor vizuale caracteristice acromegaliei. Dacă un pacient are plângeri caracteristice patologiei unui anumit organ intern, metode de cercetare suplimentare îi sunt prescrise individual.

Diagnosticul diferențial în cazul suspiciunii de acromegalie trebuie făcut cu hipotiroidie și boala Paget.

Fotografie

Acromegalia (vezi fotografia) este un aspect deosebit al pacientului. Principalele simptome ale acromegaliei sunt modificări ale aspectului pacientului și ale dimensiunii diferitelor părți ale corpului:

Consecințele

Pericolul acromegaliei constă în complicațiile sale, care sunt observate în aproape toate organele interne. Complicații frecvente:

• tulburări nervoase;
• patologii ale sistemului endocrin;
• mastopatie;
• fibrom uterin;
• sindromul ovarului polichistic;
• polipi intestinali
• boala ischemică;
• insuficienţă cardiacă;
• hipertensiune arterială.

În ceea ce privește pielea, apar următoarele procese:

• asprurea pliurilor pielii;
• veruci;
• seboree;
• transpirație crescută;
• hidradenita

Funcțiile vizuale și auditive afectate caracteristice acestei patologii pot provoca surditate și orbire completă a pacientului. Mai mult, aceste modificări vor fi ireversibile!

Acromegalia crește foarte mult riscul de a dezvolta neoplasme maligne, precum și diferite patologii ale organelor interne. O altă complicație care pune viața în pericol a acromegaliei este sindromul de stop respirator, care apare în principal în timpul somnului.

De aceea, un pacient care vrea să-și salveze viața, atunci când apar primele semne care indică acromegalie, ar trebui să solicite ajutor profesional de la un specialist calificat - un endocrinolog!

Tratamentul acromegaliei

Există trei metode principale de tratare a acestei boli. Acestea includ tratamentul medicamentos pentru acromegalie, radioterapie și intervenții chirurgicale. Tratamentul trebuie efectuat de un medic calificat.

Tratamentul medicamentos al acromegaliei este efectuat de două grupuri de medicamente care suprimă sinteza hormonului de creștere.

Analogi ai somatostatinei naturale

Somatostatina este o substanță hormonală care este produsă de hipotalamus și celulele delta din pancreas. Inhibă secreția de hormon de eliberare somatotrop în hipotalamus, precum și producția de hormon de creștere în glanda pituitară anterioară.

Medicamentele din acest grup includ sandostatina (octreotida), sandostatina-LAR (octreotida-LAR) și somatolina (lanreotida).

Tratamentul acromegaliei cu analogi de somatostatina promovează regresia rapidă a simptomelor bolii și o scădere a nivelurilor de somatotropină. Dimensiunea tumorii scade.

Medicamentele din acest grup pentru acromegalie sunt utilizate în patru cazuri:

• Ca tratament primar. Acest lucru este valabil mai ales pentru persoanele în vârstă și pentru cei care au refuzat operația sau au contraindicații pentru aceasta;
• Terapia preoperatorie pentru eliminarea rapidă a simptomelor clinice, reducerea volumului tumorii existente și îndepărtarea ulterioară a acesteia;
• La pacienții care au fost supuși radioterapiei, în combinație cu aceasta, pentru a obține un rezultat pozitiv, mai eficient;
• Dacă intervenția chirurgicală este ineficientă.

Somatostatina este un hormon, deci efectul său este sistemic, adică asupra întregului organism. Pentru a reduce riscul de reacții adverse, aceste medicamente trebuie prescrise de un medic individual pentru fiecare pacient.

Analogii de somatostatina sunt cel mai utilizat grup de medicamente pentru tratamentul medicamentos al bolii descrise.

Agonişti ai dopaminei

Deși medicamentele din acest grup reduc nivelul de GH, mai ales dacă pacientul are o tumoare mixtă, este dificil să se obțină un control adecvat asupra bolii folosind doar ele.

Pentru acromegalie se folosesc agonişti dopaminergici precum bromocriptina, bergelina, quinagolida, cabergolina.

În prezent, agoniștii dopaminergici sunt utilizați pentru a trata boala descrisă dacă există o tumoare mixtă, precum și cu activitate funcțională moderată a somatotropinomului sau eficacitate insuficientă a analogilor somatostatinei.

Alte metode de tratament, așa cum sa menționat deja, includ îndepărtarea chirurgicală a tumorii și radioterapia. Se folosește și criodistrucția tumorilor.

Terapia simptomatică și tratamentul patologiilor secundare sunt, de asemenea, obligatorii. De exemplu, analgezicele sunt folosite pentru a elimina durerile de cap, antihipertensivele sunt folosite pentru a scădea tensiunea arterială, medicamentele hipoglicemiante sunt folosite atunci când apar simptomele diabetului zaharat etc.

Tratamentul pentru acromegalie trebuie să fie cuprinzător și sub supravegherea atentă a unui medic.

Prevenirea

Pentru a preveni dezvoltarea acromegaliei, medicii recomandă să respecte următoarele recomandări.

• evitați leziunile traumatice ale capului;
• tratați prompt bolile infecțioase;
• consultați un medic dacă există tulburări metabolice;
• tratați cu atenție bolile care afectează sistemul respirator;
• efectuați periodic teste pentru nivelurile de somatotropină în scop preventiv.

Acromegalia este o boală rară și periculoasă, care este plină de o serie de complicații. Cu toate acestea, diagnosticarea la timp și tratamentul competent, adecvat ne permit să obținem o remisiune stabilă și să readucem pacientul la o viață plină, normală!

Prognoza

Rezultatul bolii este epuizarea (cașexia). În lipsa unui tratament adecvat, cu evoluție nefavorabilă și debut precoce (la o vârstă fragedă), speranța de viață a pacienților este de 3-4 ani. Cu o dezvoltare lentă și un curs favorabil, o persoană poate trăi de la 10 la 30 de ani.

Cu un tratament în timp util, prognosticul pentru viață este favorabil și recuperarea este posibilă. Capacitatea de muncă a pacienților este limitată.

Acromegalia este o boală a glandei pituitare asociată cu creșterea producției de hormon de creștere - somatotropină, caracterizată prin creșterea crescută a scheletului și a organelor interne, mărirea trăsăturilor faciale și a altor părți ale corpului și tulburări metabolice. Boala debutează atunci când creșterea normală, fiziologică a organismului a fost deja finalizată. În stadiile incipiente, modificările patologice cauzate de acesta sunt subtile sau deloc vizibile. Pe o perioadă lungă de timp, acromegalia progresează - simptomele ei cresc, iar modificările de aspect devin evidente. În medie, durează 5-7 ani de la apariția primelor simptome ale bolii până la diagnostic.

Persoanele de vârstă matură suferă de acromegalie: de obicei între 40-60 de ani, atât bărbați, cât și femei.

Efectele somatotropinei asupra organelor și țesuturilor umane

Secreția de hormon de creștere - somatotropină - este efectuată de glanda pituitară. Este reglat de hipotalamus, care, dacă este necesar, produce neurosecretele somatostatina (inhibă producția de somatotropină) și somatoliberină (o activează).

În corpul uman, hormonul somatotrop asigură creșterea liniară a scheletului copilului (adică creșterea lui în lungime) și este responsabil pentru formarea corectă a sistemului musculo-scheletic.

La adulți, somatotropina este implicată în metabolism - are un efect anabolic pronunțat, stimulează procesele de sinteză a proteinelor, ajută la reducerea depunerilor de grăsime sub piele și la îmbunătățirea arderii acesteia și crește raportul dintre masa musculară și grăsime. In plus, acest hormon regleaza si metabolismul carbohidratilor, fiind unul dintre hormonii contrainsulari, i.e.

Există dovezi că efectele somatotropinei sunt, de asemenea, imunostimulatoare și cresc absorbția calciului de către țesutul osos.

Cauze și mecanisme de dezvoltare a acromegaliei

În 95% din cazuri, cauza acromegaliei este un adenom, sau somatotropinom, care asigură secreția crescută de hormon de creștere. În plus, această boală poate apărea atunci când:

• patologia hipotalamusului, care provoacă creșterea producției de somatoliberină,
• creșterea producției de factor de creștere asemănător insulinei;
• sensibilitate crescută a țesuturilor la hormonul somatotrop;
• secreția patologică a somatotropinei în organele interne (ovare, plămâni, bronhii, tractul gastrointestinal) - secreție ectopică.

De regulă, acromegalia se dezvoltă după leziuni ale sistemului nervos central, boli inflamatorii infecțioase și neinfecțioase.

S-a dovedit că persoanele ale căror rude au și această patologie sunt mai predispuse să sufere de acromegalie.

Modificările morfologice ale acromegaliei sunt caracterizate prin hipertrofie (creștere în volum și în masă) a țesuturilor organelor interne, creșterea țesutului conjunctiv în ele - aceste modificări cresc riscul de a dezvolta neoplasme benigne și maligne în corpul pacientului.

Manifestări clinice ale acromegaliei

Semnele subiective ale acestei boli sunt:

• mărirea mâinilor și picioarelor;
• o creștere a dimensiunii trăsăturilor individuale ale feței - de remarcat sunt crestele mari ale sprâncenelor, nasul, limba (există urme de dinți pe ea) și maxilarul inferior mărit proeminent; Apar goluri între dinți, pliuri ale pielii apar pe frunte, pliul nazolabial devine mai adânc, mușcătura se modifică;
• adâncirea vocii;
• dureri de cap;
• parestezie (senzație de amorțeală, furnicături, târăre în diferite părți ale corpului);
• dureri de spate, dureri articulare, mobilitate limitată a articulațiilor;
• umflarea membrelor superioare și a feței;
• amețeli, vărsături (sunt semne de creștere a presiunii intracraniene cu o tumoare hipofizară de dimensiuni semnificative);
• amorțeală a membrelor;
• tulburări menstruale;
• scăderea libidoului și a potenței;
• vedere încețoșată (vedere dublă, frică de lumină puternică);
• scăderea auzului și a mirosului;
• scurgerea laptelui din glandele mamare - ;
• durere periodică în zona inimii.

O examinare obiectivă a unei persoane care suferă de acromegalie de către un medic va detecta următoarele modificări:

• din nou, medicul va acorda atenție măririi trăsăturilor faciale și dimensiunii membrelor;
• deformări ale scheletului osos (curbura coloanei vertebrale, în formă de butoi - mărită în dimensiune anteroposterior - piept, spații intercostale lărgite);
• umflarea feței și a mâinilor;
• transpiraţie;
• (creștere crescută a părului la femei în funcție de tipul masculin);
• o creștere a dimensiunii glandei tiroide, inimii, ficatului și a altor organe;
• miopatie proximală (adică modificări ale mușchilor localizați în apropiere relativă de centrul corpului);
• creșterea tensiunii arteriale;
• măsurători pe electrocardiogramă (semne ale așa-numitei inimi acromegaloide);
• niveluri crescute de prolactină în sânge;
• tulburări metabolice (un sfert dintre pacienți dezvoltă semne de diabet zaharat rezistent (rezistent, insensibil) la terapia de scădere a glicemiei, inclusiv administrarea de insulină).

9 din 10 pacienți cu acromegalie în stadiu avansat prezintă simptome ale sindromului de apnee în somn. Esența acestei afecțiuni este că, din cauza hipertrofiei țesuturilor moi ale tractului respirator superior și a perturbării centrului respirator, o persoană se confruntă cu stopuri respiratorii pe termen scurt în timpul somnului. Pacientul însuși, de regulă, nu este conștient de ele, dar rudele și prietenii pacientului acordă atenție acestui simptom. Ei notează sforăitul nocturn, care este întrerupt de pauze, în timpul cărora există adesea o absență completă a mișcărilor respiratorii ale pieptului pacientului. Aceste pauze durează câteva secunde, după care pacientul se trezește brusc. Sunt atât de multe treziri în timpul nopții încât pacientul nu doarme suficient, se simte epuizat, starea de spirit se înrăutățește și devine iritabil. În plus, există riscul decesului pacientului dacă unul dintre stopurile respiratorii este prelungit.

În primele etape de dezvoltare, acromegalia nu provoacă disconfort pacientului - pacienții nu foarte atenți nici măcar nu observă imediat creșterea dimensiunii uneia sau alteia părți a corpului. Pe măsură ce boala progresează, simptomele devin mai severe, dezvoltând în cele din urmă simptome de insuficiență cardiacă, hepatică și pulmonară. La astfel de pacienți, riscul de a dezvolta hipertensiune arterială este cu un ordin de mărime mai mare decât la persoanele care nu suferă de acromegalie.

Dacă la un copil se dezvoltă un adenom hipofizar, atunci când zonele de creștere ale scheletului său sunt încă deschise, acestea încep să crească rapid - boala se manifestă ca gigantism.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al acromegaliei

Medicul va suspecta această patologie pe baza plângerilor pacientului, a istoricului medical (natura simptomelor care progresează pe parcursul mai multor ani) și a rezultatelor unei examinări obiective a pacientului (în timpul unei examinări vizuale, el va acorda atenție părților lărgite ale la palpare, va detecta organe interne de dimensiuni patologice). Pentru a confirma diagnosticul, pacientului i se vor prescrie metode suplimentare de diagnostic:

• nivelul hormonului de creștere din sânge pe stomacul gol și după administrarea de glucoză (la o persoană care suferă de acromegalie, nivelul de somatotropină va fi întotdeauna crescut - inclusiv pe stomacul gol; după administrarea de glucoză, nivelul hormonului este determinat încă trei ori - după 30 de minute, 1,5 și 2 ore într-un organism sănătos, după administrarea de glucoză, conținutul de hormon somatotrop din sânge scade, iar în cazul acromegaliei, dimpotrivă, crește);
• Mai rar, testele sunt efectuate cu tiro- sau somatoliberina, care stimulează producția de hormon de creștere, sau un test cu bromocriptină, care suprimă secreția acesteia la persoanele care suferă de acromegalie;
• determinarea factorului de creștere asemănător insulinei - IGF-1 (concentrația acestei substanțe în plasma sanguină reflectă cantitatea de hormon de creștere eliberată pe zi; dacă IGF-1 este crescut, acesta este un semn sigur de acromegalie).

La determinarea nivelului de somatotropină, este important să ne amintim că vârful secreției sale la o persoană sănătoasă are loc noaptea, iar în cazul acromegaliei acest vârf este absent.

Diagnosticul de acromegalie este confirmat de rezultatele unei metode de cercetare instrumentală - radiografia craniului: imaginea va vizualiza o selă turcică mărită. Pentru a vedea direct adenomul hipofizar, pacientul este supus unei tomografii computerizate sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Dacă pacientul se plânge de înrăutățirea vederii, i se prescrie o consultație cu un oftalmolog. La examinare, acesta din urmă va detecta o îngustare a câmpurilor vizuale caracteristice acromegaliei.

Dacă un pacient are plângeri caracteristice patologiei unui anumit organ intern, metode de cercetare suplimentare îi sunt prescrise individual.

Diagnosticul diferențial în cazul suspiciunii de acromegalie trebuie făcut cu hipotiroidie și boala Paget.

Tratamentul acromegaliei

Scopul tratamentului este normalizarea nivelului sanguin al hormonului de creștere (reducerea acestuia sub 5 ng/ml) și IGF-1.

Pentru tratament pot fi utilizate metode medicinale, chirurgicale, cu radiații, precum și combinații ale acestora. Alegerea metodei depinde de dimensiunea și rata de creștere a tumorii pituitare, de starea organului vizual, de nivelul hormonului de creștere, de vârsta pacientului și de prezența patologiei concomitente.

Pentru adenoamele hipofizare necomplicate, neprogresive, se recomandă terapia medicamentoasă. Cabergolina (Dostinex) este utilizată în doză de 0,5 mg de două ori pe săptămână și bromocriptina (Parlodel) în doză de 2,5-10 g pe zi. În ultimii ani, medicamentul Octreotide, un analog sintetic de lungă durată al somatostatinei, s-a dovedit bine, suprimând producția de somatotropină de către glanda pituitară prin reducerea dimensiunii adenomului.

Dacă adenomul a atins o dimensiune semnificativă sau boala progresează rapid, terapia medicamentoasă nu va fi suficientă - în acest caz, pacientul este indicat pentru tratament chirurgical. Indicatia directa pentru interventie chirurgicala este. Tumora este îndepărtată prin osul sfenoid. La 85% dintre pacienți, după îndepărtarea tumorii, există o scădere semnificativă a nivelului de somatotropină până la normalizarea parametrilor și remisiunea persistentă a bolii. Pentru tumorile deosebit de mari, o operație probabil nu este suficientă - ca urmare, doar o treime dintre pacienți sunt vindecați, în timp ce restul necesită o a doua operație sau continuarea terapiei cu alte metode.

Acromegalia (din cuvintele grecești acron - membru, megalos - mare) este o boală asociată cu creșterea producției de hormon de creștere (hormon somatotrop). Apare la persoanele de ambele sexe și apare de obicei după ce creșterea corpului sa încheiat, de exemplu. în principal la vârsta de 20-40 de ani, se dezvoltă treptat, durează mulți ani.

Unde și cum este produs hormonul de creștere?

Hormonul de creștere este produs în glanda pituitară. Glanda pituitară este o glandă endocrină mică (nu mai mult de 1 cm), care se află la baza creierului, într-o crestătură osoasă numită sella turcică, și produce hormoni vitali. Hormonul de creștere la copii asigură procesele de creștere și formare liniară a oaselor și mușchilor la adulți, controlează metabolismul, inclusiv metabolismul carbohidraților, metabolismul grăsimilor și metabolismul apă-sare;

Funcția glandei pituitare este controlată de o altă parte a creierului numită hipotalamus. Hipotalamusul produce substanțe care stimulează sau inhibă producția de hormoni în glanda pituitară.

La o persoană sănătoasă, conținutul de hormon de creștere în timpul zilei nu este același în diferite momente ale zilei, dar este supus anumitor fluctuații. În timpul zilei, are loc o alternanță de episoade de scădere și creștere a concentrației hormonului de creștere, cu valori maxime în primele ore ale dimineții. Cu acromegalie, nu numai că există o creștere a conținutului de hormon de creștere, ci și ritmul normal de eliberare a acestuia în sânge este perturbat.

Cauzele care duc la acromegalie

Celulele pituitare care produc hormonul de creștere, dintr-o serie de motive specifice, „scapă” de influența reglatoare a hipotalamusului și încep să se înmulțească mai rapid și să producă mai activ hormonul de creștere. Creșterea continuă a acestor celule duce la formarea unei tumori benigne a glandei pituitare - un „adenom hipofizar”, care poate ajunge în unele cazuri la dimensiuni de până la câțiva centimetri, adică să fie mai mare decât dimensiunea normală a hipofizarului. glandă. Celulele hipofizare nemodificate pot fi comprimate sau chiar distruse.

La majoritatea pacienților cu acromegalie, tumora pituitară produce doar hormon de creștere, cu toate acestea, la aproximativ o treime dintre pacienți, poate exista producție în exces de alți hormoni hipofizari.

Cel mai adesea, boala este promovată de leziuni ale craniului, curs nefavorabil, infecții acute și cronice (gripă, rujeolă etc.), traumatisme psihice și tumori ale sistemului nervos central.

Manifestări de acromegalie

În timpul acromegaliei, există o serie de etape.

Cel mai timpuriu stadiu - preacromegalic - este rar detectat, deoarece manifestările nu sunt atât de pronunțate.

Stadiul hipertrofic este caracterizat de un tablou clinic avansat al bolii.

În stadiul tumoral, simptomele bolii sunt dominate de semne de influență asupra organelor și țesuturilor din apropiere (creșterea presiunii intracraniene, tulburări oculare și nervoase).

Etapa cahectică - etapa epuizării - este rezultatul bolii.

Pacienții se plâng de amețeli, oboseală crescută, vedere încețoșată, dureri la nivelul articulațiilor și spatelui inferior. Aspectul pacientului este deosebit. Există o creștere semnificativă a extremităților superioare și inferioare. Mâinile și picioarele capătă un aspect ca de pică. Există o creștere a crestelor sprâncenelor, pomeților, nasului, buzelor și urechilor. Maxilarul inferior este mărit și iese înainte. Limba este mărită și cu greu poate intra în gură. Vocea este aspră. Durerile de cap sunt o preocupare în principal din cauza naturii tumorale a acromegaliei. Ele sunt asociate cu creșterea presiunii intracraniene.

Destul de des, cu acromegalie, se observă modificări ale pielii, mai des în zona pliurilor pielii și a locurilor de frecare a îmbrăcămintei, conținut crescut de grăsime și umiditate datorită creșterii numărului și dimensiunii glandelor sudoripare și sebacee, și pliere.

În stadiile inițiale ale bolii, există o creștere a forței musculare, care este ulterior înlocuită cu o scădere a volumului muscular și slăbiciune musculară.
Funcțiile organelor interne mărite în stadiile inițiale ale bolii practic nu se schimbă. Mai târziu, apar semne de insuficiență cardiacă, pulmonară și hepatică. Posibilă creștere a tensiunii arteriale.

Uneori, acuitatea vizuală scade și câmpul vizual se îngustează. În fundus are loc o modificare succesivă a edemului, stază și atrofie a nervilor optici, care, dacă este lăsată netratată, duce la orbire ireversibilă.

La aproape toate femeile, ciclul menstrual este întrerupt de descărcarea de lapte din glandele mamare, care nu este asociată cu sarcina și nașterea, iar galactorea este adesea observată. O treime dintre bărbați au potența sexuală scăzută.

Creșterea tumorii predominant spre hipotalamus provoacă somnolență, sete, poliurie (creșterea volumului și numărului de urinare) și creșteri bruște de temperatură la pacienți. Posibilă apariție a ptozei, pleoapelor căzute, diplopie de vedere dublă. Acuitatea auzului scade.

Prognoza

În absența unui tratament adecvat, speranța de viață a pacienților este de 3-4 ani cu evoluție nefavorabilă și debut precoce (la o vârstă fragedă) și de la 10 la 30 de ani cu dezvoltare lentă și evoluție favorabilă. Cu un tratament în timp util, prognosticul pentru viață este favorabil și recuperarea este posibilă. Capacitatea de lucru este limitată.

Ce poate face un medic?

Tratamentul include un set de măsuri care vizează reducerea concentrației de somatotropină în serul sanguin:

• îndepărtarea unei tumori hipofizare care produce hormon de creștere sau prevenirea creșterii sale în continuare în dimensiune;
• reducerea nivelului de hormon de creștere din sânge cu ajutorul medicamentelor;
• dispariţia sau atenuarea semnificativă a manifestărilor bolii.

Reducerea nivelului hormonului de creștere este importantă nu numai pentru bunăstarea pacientului și pentru reducerea (dispariția) simptomelor clinice ale bolii, ci și pentru păstrarea speranței de viață. Acum se știe că nivelurile crescute prelungite de hormon de creștere în sângele uman conduc la mortalitate timpurie din cauza bolilor cardiovasculare, pulmonare și canceroase.

În orice caz, tratamentul acromegaliei este foarte important, deoarece lipsa tratamentului duce la invaliditate precoce la pacienții în vârstă activă de muncă și crește riscul de mortalitate prematură.

Ce poți face?

Dacă apar modificări caracteristice ale aspectului, ceea ce dă motive de a suspecta că pacientul are acromegalie, acesta trebuie trimis imediat pentru consultație la medic. Examinarea ulterioară se efectuează într-un spital specializat.

Acromegalia este un sindrom care se dezvoltă ca urmare a producției excesive de somatotropină (hormon de creștere) de către glanda pituitară după o perioadă de maturare și osificare a cartilajului epifizar. Boala se caracterizează prin creșterea patologică treptată a oaselor, organelor interne și țesuturilor moi, în special părților periferice ale corpului (extremități, cap, față). Ca urmare, metabolismul în organism este perturbat, iar probabilitatea de diabet zaharat crește brusc.

Prevalența acromegaliei este de 44-69 de cazuri la 1 milion de populație. Persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani (de obicei femeile) sunt mai susceptibile la boală. Acromegalia este extrem de rară în copilărie. La copiii la care procesul de formare a oaselor nu a fost încă finalizat, gigantismul hipofizar se dezvoltă ca urmare a acromegaliei (mai frecvent la băieți). În timpul pubertății, se manifestă sub formă de creștere proporțională rapidă și abia în timp gigantul pituitar începe să dezvolte simptome de acromegalie (creșterea lungimii membrelor, creșterea oaselor periostale, modificări ale dimensiunii părților feței). , o creștere a numărului de țesuturi moi și a dimensiunii organelor interne).

Cauzele acromegaliei

În 99% din cazuri, cauzele acromegaliei sunt macroadenomul hipofizar, hiperplazia celulelor sale acidofile, care produc intens hormon de creștere, precum și ectopia hipofizară. Creșterea producției de hormon de creștere poate fi cauzată și de:

• secreția hipotalamică de somatoliberină cauzată de diferite tipuri de leziuni ale hipotalamusului;
• secreția ectopică de somatoliberină (adenom pancreatic, carcinoid, cancer bronhogen);
• secreția ectopică a hormonului de creștere (cancer pulmonar).

În absența tumorilor benigne în țesuturile glandulare ale glandei pituitare, acromegalia poate fi cauzată de:

• leziuni ale craniului;
• curs patologic al sarcinii;
• infecții acute și cronice (de exemplu, rujeolă, gripă etc.);
• traume psihice;
• tumori localizate în sistemul nervos central;
• neoplasme maligne ale lobului frontal stâng;
• encefalită epidermică;
• chisturi ale cisternei magna, formate ca urmare a leziunilor capului sau ca urmare a unor boli infecțioase;
• sifilisul congenital sau dobândit.

Este de remarcat faptul că trauma în sine nu este cauza acromegaliei, poate deveni pur și simplu un catalizator pentru dezvoltarea acestei patologii de creștere.

La adulții cu un schelet complet format, cauza acromegaliei este producția excesivă de hormon somatotrop. Din această cauză, începe creșterea periostală a țesutului osos, în urma căreia oasele scheletului devin vizibil mai groase și deformate.

Simptomele acromegaliei

Acromegalia se caracterizează printr-o dezvoltare lentă și inobservabilă a manifestărilor clinice pentru pacient. Primele semne de acromegalie, asociate cu modificări ale aspectului și deteriorarea sănătății, apar la doar câțiva ani după un dezechilibru hormonal. În cele mai multe cazuri, din momentul în care apar primele simptome de acromegalie până la stabilirea unui diagnostic precis, trec 4 până la 10 ani.

În ciuda faptului că tabloul clinic al acromegaliei este foarte divers, adesea singura plângere a pacientului este o schimbare a aspectului, care se caracterizează printr-o mărire a nasului, urechilor, mâinilor și picioarelor. Oasele craniului se îngroașă treptat, drept urmare crestele sprâncenelor, pomeții, protuberanța occipitală, fălcile încep să iasă brusc, se formează pliuri adânci pe spatele capului, mușcătura este întreruptă și se dezvoltă prognatismul. Există o creștere excesivă a țesuturilor moi ale feței, care, în timp ce cresc, se îngroașă și ele. Apare hipertrofia papilelor de pe limbă, în urma căreia limba începe să exercite presiune asupra dinților. Corzile vocale se îngroașă și devin aspre, vocea devine mai joasă și mai aspră, iar vorbirea devine neclară și neclară.

La pacienții cu acromegalie, calitatea părului și a pielii se modifică. Astfel, pielea devine mai aspră, se îngroașă, iar glandele sebacee și sudoripare de pe ea se extind vizibil. În același timp, transpirația degajată are un miros specific neplăcut. Părul de pe corp poate dispărea complet sau, dimpotrivă, poate crește prea mult atât pe corp, cât și pe față (acesta din urmă este tipic mai ales pentru femei).

În plus, simptomele caracteristice acromegaliei sunt, de asemenea:

• hipertrofia sistemului muscular în stadiile incipiente și atrofia acestuia cu slăbiciune progresivă pe măsură ce boala se dezvoltă;
• creșterea tensiunii arteriale;
• dureri de cap în principal în regiunile frontotemporale, în zona podului nasului, arcade supraciliare, globi oculari (pot varia ca natură și intensitate, uneori pot conduce pacientul într-o stare de frenezie);
• somnolenţă;
• toleranță slabă la temperaturi ambientale ridicate;
• creștere moderată a greutății corporale;
• disfuncție a sistemului cardiovascular;
• creșterea dimensiunii ficatului stomacului, a lungimii intestinelor;
• hipertrofia gonadelor (la femei);
• nevrita și radiculita;
• congestie și hemoragii minore la nivelul globilor oculari;
• pierderea câmpului vizual periferic;
• pierderea capacității de a percepe o anumită culoare;
• osteoporoza;
• slăbirea discurilor intervertebrale;
• diabet zaharat (dacă boala afectează glandele endocrine periferice, diabetul zaharat se dezvoltă într-o formă foarte severă, care se caracterizează prin rezistență la insulină și nevoia de doze mari de insulină);
• forme nodulare de gușă, care nu sunt însoțite de semne de activitate hormonală a glandei tiroide.

Pe măsură ce tumora pituitară crește odată cu acromegalie, o persoană are o presiune intracraniană crescută, vedere dublă și fotofobie.

În unele cazuri, cu acromegalie, glanda pituitară reduce spontan producția de hormon de creștere în exces, iar apoi boala încetează să progreseze. Cu toate acestea, mult mai des se dezvoltă progresiv, ducând la pierderea vederii, precum și la dezvoltarea complicațiilor care duc la moartea pacientului.

Tratamentul acromegaliei

Pentru tratarea acromegaliei sunt utilizate mai multe metode complementare. Terapia are ca scop reducerea producției de hormon de creștere de către glanda pituitară și eliminarea unor astfel de simptome neplăcute ale bolii precum durerile de cap, vederea încețoșată etc.

În cele mai multe cazuri, pacientului i se arată:

• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea unui adenom hipofizar;
• iradierea regiunii hipofizare interstițiale (cea mai comună metodă de tratament conservator al acromegaliei);
• implantarea de ytriu radioactiv, aur sau iridiu în glanda pituitară;
• distrugerea criogenică a glandei pituitare;
• terapie medicamentoasă folosind agonişti dopaminergici şi analogi ai somatostatinei.

Lipsa tratamentului reduce drastic speranța de viață a pacienților cu acromegalie, deoarece boala este însoțită de complicații grave de la diferite sisteme și organe. Tratamentul în timp util al acromegaliei vă permite să opriți progresia bolii, dar nu permite pacientului să revină la aspectul anterior.