Sarcoidoza, numită și sarcoid, este o boală care implică colecții anormale de celule inflamatorii (granuloame) care pot forma noduli în diferite organe. Granuloamele se găsesc cel mai adesea în plămâni sau ganglionii limfatici asociați, dar orice organ poate fi afectat. Sarcoidoza pare să fie cauzată de o reacție imună la o infecție sau la un alt declanșator (numit antigen, care poate proveni din mediul înconjurător) care continuă chiar și după ce infecția primară sau alt antigen s-a îndepărtat din organism. În majoritatea cazurilor se poate vindeca fără intervenție medicală, dar în unele cazuri provoacă efecte pe termen lung sau devine în pericol viața și necesită intervenție medicală, cel mai adesea cu medicamente. 1 alfa, 25(OH)2 vitamina D3 este cauza principală a nivelului ridicat de calciu din sânge în sarcoidoză și este produsă în exces de granuloamele sarcoide. Interferonul gamma, produs de macrofage și limfocite activate, joacă un rol semnificativ în sinteza 1 alfa, 25(OH)2 vitamina D3.

Tratamentul are de obicei scopul de a ameliora simptomele și, prin urmare, nu schimbă direct cursul bolii. Un astfel de tratament constă de obicei în medicamente antiinflamatoare precum ibuprofenul sau aspirina. Când afecțiunea se dezvoltă până la punctul în care este progresivă și/sau pune viața în pericol, tratamentul implică cel mai adesea steroizi precum prednison sau prednisolon. În plus, pot fi utilizate medicamente care sunt cel mai frecvent utilizate pentru tratarea cancerului și suprimarea sistemului imunitar, cum ar fi metotrexatul, azatioprina și leflunomida. Rata medie a mortalității este mai mică de 5% în cazurile netratate.

În Statele Unite, boala afectează cel mai adesea persoane de origine nord-europeană (în special scandinave sau islandeze) sau afro-americane cu vârsta cuprinsă între 20 și 29 de ani, deși pot fi afectate persoane de orice rasă sau grupă de vârstă. Japonia are o prevalență mai mică a sarcoidozei decât în ​​Statele Unite, deși la acești oameni boala tinde să fie mai agresivă și inima este adesea afectată. La japonezi, incidența maximă apare la o vârstă diferită - 25-40 de ani. Boala se dezvoltă de aproximativ 2 ori mai des la femei, la care deseori are un curs mai agresiv. Sarcoid în țările în curs de dezvoltare este adesea diagnosticat greșit ca tuberculoză, deoarece simptomele sale seamănă adesea cu tuberculoza.

Semne și simptome

Sarcoidoza este sistemică boala inflamatorie, care poate afecta orice organ, deși poate fi asimptomatic și este descoperit întâmplător în aproximativ 5% din cazuri. Simptomele caracteristice sunt de obicei vagi și includ oboseală (nu ameliorată de somn; prezentă în 66% din cazuri), scădere în greutate, lipsă de energie, dureri și dureri articulare (care apare în aproximativ 70% din cazuri), artrită (14-38% din cazuri). a persoanelor)), ochi uscați, genunchi umflați, vedere încețoșată, dificultăți de respirație, tuse uscată sau piele ruptă. În cazuri mai rare, oamenii pot tusi sânge. Simptomele pielii variază de la erupții cutanate și noduli (umflături mici) până la eritem, granulom inelar sau lupus pernios. Sarcoidoza și cancerul se pot imita reciproc, ceea ce face dificilă diferențierea.

Combinația dintre eritem nodos, limfadenopatie hilară bilaterală și dureri articulare se numește sindrom Löfgren, care are un prognostic relativ favorabil. Această formă a bolii este mult mai frecventă la pacienții scandinavi.

Căile aeriene

Astăzi, localizarea în plămâni este considerată cea mai frecventă manifestare a sarcoidozei. Cel puțin 90% dintre victime suferă de afectare pulmonară. În general, aproape 50% din cazuri dezvoltă tulburări pulmonare permanente și 5-15% dezvoltă fibroză progresivă a parenchimului pulmonar. Sarcoidoza pulmonară este în primul rând o boală pulmonară interstițială în care inflamația implică alveolele, bronhiile și vasele de sânge mici. Examenul fizic în cazurile acute și subacute evidențiază de obicei raze uscate. Cel puțin 5% dintre oameni vor suferi de hipertensiune arterială pulmonară. Mai rar, pot apărea tulburări ale căilor respiratorii superioare (inclusiv laringe, faringe, sinusuri paranazale), care apar în 5-10% din cazuri.

Sarcoidoza pulmonară poate fi împărțită în patru etape. Stadiul 0 – fără implicare intratoracică. Stadiul I – ganglionii limfatici hilari bilaterali. Stadiul II – parenchim pulmonar. Stadiul III – infiltrate pulmonare cu fibroză. Stadiul IV este boala pulmonară în stadiu terminal cu fibroză pulmonară și formare de goluri.

Piele

Boala afectează pielea la 9-37% dintre indivizi. După plămâni, pielea este al doilea organ cel mai frecvent afectat. Cele mai frecvente leziuni ale pielii includ eritem nodos, plăci, erupții maculopapulare, lupus pernio și noduli subcutanați. Nu este necesar tratament, deoarece leziunile se rezolvă de obicei spontan în 2-4 săptămâni. Deși poate fi inestetică, sarcoidoza cutanată cauzează rareori probleme serioase. Sarcoidoza scalpului se manifestă prin căderea difuză sau focală a părului.

Ochi

Leziunile oculare apar în aproximativ 10-90% din cazuri. Manifestările oftalmice includ uveita, uveoparotita și inflamația retinei, care pot duce la pierderea acuității vizuale sau la orbire. Cea mai frecventă manifestare a sarcoidozei oftalmice este uveita. Combinația dintre uveită anterioară, oreion, paralizie a nervului cranian VII și febră se numește febră uveoparotidă sau sindrom Heerford. S-a observat dezvoltarea unui nodul scleral asociat cu sarcoidoza.

inima

Prevalența implicării cardiace în această boală variază și depinde în mare măsură de rasă. Astfel, în Japonia, mai mult de 25% dintre persoanele cu sarcoidoză suferă de afectare cardiacă simptomatică, în timp ce în Statele Unite și Europa doar aproximativ 5% dintre cazuri au afectare cardiacă. În autopsiile din Statele Unite, incidența implicării cardiace este de aproximativ 20-30%, în timp ce în Japonia este de 60%. Manifestările sarcoidozei cardiace pot varia de la tulburări asimptomatice de conducere până la aritmii ventriculare fatale. Anomaliile de conducere apar cel mai frecvent ca manifestări cardiace ale sarcoidozei și pot include blocul cardiac complet. Pe lângă tulburările de conducere, se dezvoltă adesea aritmii ventriculare, care apar la aproximativ 23% dintre persoanele cu boli cardiace. Moartea subită cardiacă datorată aritmiei ventriculare sau blocului cardiac complet este o complicație rară a sarcoidozei cardiace. Cardiosarcoidoza poate provoca fibroză, formare de granulom sau acumulare de lichid în interstițiul cardiac sau o combinație a primelor două.

Sistemul nervos

Boala poate afecta oricare dintre zone sistemul nervos. Sarcoidoza care afectează sistemul nervos este cunoscută sub denumirea de neurosarcoidoză. Cel mai frecvent sunt afectați nervii cranieni, reprezentând aproximativ 5-30% din cazurile de neurosarcoidoză, iar paralizia nervului facial periferic, adesea bilateral, este cea mai frecventă manifestare a sistemului nervos a sarcoidului. Apare brusc și este de obicei temporară. Afectarea SNC este prezentă în 10-25% din cazuri. Alte manifestări comune ale neurosarcoidozei includ disfuncția nervului optic, disfuncția palatină, edemul papilar, modificările neuroendocrine, deficiența de auz, tulburările hipotalamice și hipofizare, meningita cronică și neuropatia periferică. Mielopatie, leziune măduva spinării, apare în aproximativ 16-43% din cazurile de neurosarcoidoză și este adesea asociată cu un prognostic nefavorabil pentru subtipurile de neurosarcoidoză. La rândul lor, paralizia facială și meningita acută cauzată de sarcoidoză tind să aibă cel mai favorabil prognostic. O altă constatare frecventă în sarcoidoza cu implicare neurologică este neuropatia cu fibre autonome sau senzoriale mici. Sarcoidoza neuroendocrină reprezintă aproximativ 5-10% din cazurile de neurosarcoidoză și poate provoca diabet insipid, modificări ale ciclului menstrual și disfuncție hipotalamică. Acesta din urmă poate duce la modificări ale temperaturii corpului, ale dispoziției și ale nivelurilor de prolactină.

Sistemele endocrin și exocrin

La sarcoid, nivelurile de prolactină cresc adesea, iar în 3-32% din cazuri se observă hiperprolactinemie. Acest lucru duce adesea la amenoree, galactoree sau mastita non-puerperală la femei. De asemenea, duce adesea la o creștere a 1,25-dihidroxi vitamina D, un metabolit activ al vitaminei D care este în mod normal hidrolizat în rinichi, dar la pacienții cu sarcoidoză, hidroxilarea vitaminei D poate avea loc în afara rinichilor, în special în interiorul celulelor imune. găsite în granuloamele formate de rinichi cu boală. 1 alfa, 25(OH)2D3 este cauza principală a hipercalcemiei în sarcoidoză și este produsă în exces de granuloamele sarcoide. Interferonul gamma, produs de macrofage și limfocite activate, joacă un rol semnificativ în sinteza 1 alfa, 25(OH)2D3. Hipercalciurie (excreție excesivă de calciu în urină) și hipercalcemie ( continut crescut calciu în sânge) se observă în<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Mărirea glandei parotide apare la aproximativ 5-10% dintre indivizi. De regulă, implicarea este bidirecțională. Cel mai adesea, glanda nu este dureroasă, ci elastică și netedă. Posibil uscăciune a gurii; boala afectează rar alte glande exocrine. Ochii, glandele lor sau glandele parotide sunt afectate în 20-50% din cazuri.

Sistemul gastrointestinal și genito-urinar

Afectarea GI simptomatică apare la mai puțin de 1% dintre indivizi (excluzând ficatul), iar afecțiunea afectează cel mai frecvent stomacul, deși intestinul subțire sau gros poate fi afectat și într-un mic procent din cazuri. Studiile de autopsie au descoperit implicarea gastrointestinală la mai puțin de 10% dintre oameni. Aceste cazuri imită probabil boala Crohn, o boală granulomatoasă mai frecventă care afectează intestinele. La autopsie, aproape 1-3% dintre oameni au dovezi de implicare a pancreasului. Afectarea renală simptomatică apare în doar 0,7% din cazuri, deși dovezile autopsiei de afectare renală se găsesc la 22% dintre persoane, iar aceasta apare exclusiv în cazurile de boală cronică. Afectarea simptomatică a rinichilor se manifestă, de regulă, sub formă de nefrocalcinoză, urmată de nefrită interstițială granulomatoasă, care se manifestă prin scăderea clearance-ului creatininei și scăderea proteinuriei. Mai rar, pot fi afectate epididimul, prostata, ovarele, trompele uterine, uterul sau vulva, în acest din urmă caz ​​putând să apară mâncărimi vulvare. În 5% din cazuri, autopsia relevă implicarea testiculară. La bărbați, sarcoidoza poate duce la infertilitate.

Aproximativ 70% dintre oameni au granuloame la nivelul ficatului, deși doar 20-30% din cazuri arată teste funcționale hepatice anormale care reflectă acest fapt. La 5-15% dintre oameni este detectată hepatomegalie, adică ficatul mărit. Doar 5-30% din cazurile de afectare hepatică sunt simptomatice. De obicei, aceste modificări reflectă un model colestatic și includ niveluri crescute de fosfatază alcalină (cel mai frecvent test anormal al funcției hepatice în sarcoidoză), în timp ce bilirubina și aminotransferaza sunt doar ușor crescute. Icterul este rar.

Modificări hematologice și imunologice

CBC anormale sunt frecvente, reprezentând mai mult de 50% din cazuri, dar nu sunt diagnostice. Limfopenia este cea mai frecventă anomalie hematologică în sarcoidoză. Anemia apare la aproximativ 20% dintre persoanele cu sarcoid. Leucopenia este mai puțin frecventă și apare la și mai puține persoane, dar este rareori gravă. Trombocitopenia și anemie hemolitică sunt destul de rare. În absența splenomegaliei, leucopenia poate reflecta implicarea măduva osoasă, dar cel mai comun mecanism este redistribuirea celulelor T din sânge către locurile de boală. Alte constatări nespecifice includ monocitoza, care apare în majoritatea cazurilor de sarcoid, și creșterea enzimelor hepatice sau a fosfatazei alcaline. Persoanele cu sarcoidoză au adesea anomalii imunologice, cum ar fi alergii la testarea antigenelor precum Candida sau produsul proteic purificat (PPD). Hipergammaglobulinemia policlonală este, de asemenea, o anomalie imunologică destul de comună în această boală.

Ganglionii limfatici mariti sunt frecventi in sarcoidoza si apar la 15% dintre pacienti. Dimensiunea ganglionilor intratoracici crește la 75-90% dintre oameni. Aceasta include de obicei ganglionii hilari, dar cel mai adesea sunt implicați ganglionii paratraheali. Limfadenopatia periferică este foarte frecventă, implicând în special nodulii cervicali (de obicei capul și gâtul), axilari, epitrohleari și inghinali. Aproximativ 75% din cazuri apar cu afectarea microscopică a splinei și doar în 5-10% din cazuri apare splenomegalia.

Oasele, articulațiile și mușchii

Implicarea osoasa in sarcoidoza este observata in 1-13% din cazuri. În 5-15% din cazuri, boala afectează țesutul osos, articular sau muscular.

Video despre sarcoidoză

Cauzele sarcoidozei

Cauza exactă a bolii rămâne neclară. Ipoteza de lucru actuală este că la persoanele cu susceptibilitate genetică, sarcoidoza este cauzată de modificări ale răspunsului imun după expunerea la un agent de mediu, profesional sau infecțios. În unele cazuri, poate fi început tratamentul cu inhibitori de TNF, cum ar fi etanercept.

Genetic

Eritabilitatea sarcoidozei variază în funcție de rasă, de exemplu, aproximativ 20% dintre afro-americanii cu boala au un membru al familiei cu aceasta, în timp ce rata pentru americanii albi este de aproximativ 5%. Studiile de susceptibilitate genetică au identificat multe gene candidate, dar doar câteva au fost confirmate în studii ulterioare, iar markerii genetici de încredere rămân necunoscuți. În prezent, cel mai interesant candidat este gena BTNL2. Un număr de alele de risc HLA-DR sunt, de asemenea, studiate. În sarcoidoza persistentă, haplotipul HLA HLA-B7-DR15 este asociat cu boala sau este asociată o altă genă între acești doi loci. În boala instabilă, a fost observată o asociere genetică puternică cu HLA-DR3-DQ2.

Infecțios

Mai mulți agenți infecțioși par a fi asociați semnificativ cu sarcoidoza, dar niciuna dintre asociațiile cunoscute nu poate fi considerată suficient de specifică pentru a sugera un rol cauzal direct. Principalii agenți infecțioși implicați includ micobacterii, ciuperci, Borrelia și rickettsia. O meta-analiză recentă care examinează rolul micobacteriilor în sarcoidoză a constatat că acestea au fost prezente în 26,4% din cazuri, dar meta-analiză a identificat, de asemenea, posibile distorsiuni de publicare, astfel încât rezultatele necesită o confirmare suplimentară. Mycobacterium tuberculosis catalaze peroxidaza a fost identificat ca un posibil catalizator antigen al sarcoidozei. De asemenea, a fost raportată transmiterea bolii prin transplant de organe.

Autoimună

Asocierea tulburărilor autoimune a fost observată în mod repetat. Mecanismul exact al acestei relații nu este cunoscut, dar unele dovezi susțin ipoteza că este o consecință a abundenței limfokinelor Th1. Au fost utilizate teste de hipersensibilitate cutanată întârziată pentru a măsura progresia.

Fiziopatologia

Inflamația granulomatoasă se caracterizează în primul rând prin acumularea de monocite, macrofage și limfocite T activate, cu producție crescută a principalilor mediatori inflamatori, TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL- 18, IL-23 și TGF-β, indicând un răspuns imun mediat de Th1. Sarcoidoza are un efect paradoxal asupra proceselor inflamatorii. Se caracterizează prin activarea crescută a macrofagelor și a celulelor T helper CD4, ceea ce duce la o inflamație accelerată, dar răspunsul imun la stimularea antigenică, cum ar fi tuberculina, este suprimat. Această stare paradoxală de hiper- și hipofuncție simultană sugerează o stare de anergie. Anergia poate fi, de asemenea, responsabilă pentru un risc crescut de infecții și cancer.

Celulele T reglatoare de la periferia granuloamelor sarcoide par să suprime secreția IL-2, care probabil induce o stare de anergie, prevenind răspunsurile de memorie specifice antigenului. Corpurile Schaumann găsite în sarcoidoză sunt incluziuni de calciu și proteine ​​în celulele gigantice Langhans, ca parte a unui granulom.

Deși TNF pare să joace un rol important în formarea granulomului (susținut de constatarea că, în modelele animale de formare a granulomului micobacterian, inhibarea producției de TNF sau IFN-γ inhibă formarea granulomului), sarcoidoza poate apărea și încă apare la oameni tratați cu antagoniști ai TNF. precum etanercept. Este probabil ca și celulele B să joace un rol în patofiziologia acestei boli. Nivelurile serice ale antigenelor solubile HLA clasa I și ACE sunt mai mari la persoanele cu sarcoidoză. În mod similar, raportul celulelor T CD4/CD8 în lavajul bronhoalveolar tinde să fie mai mare la persoanele cu sarcoid pulmonar (de obicei > 3,5), deși poate fi normal sau chiar anormal de scăzut în unele cazuri. S-a constatat că nivelurile ACE se corelează în general cu încărcarea totală a granulomului.

Sarcoidoza a fost, de asemenea, raportată ca parte a sindromului de reconstituire a imunității HIV, adică atunci când oamenii primesc tratament pentru HIV, sistemul lor imunitar este restabilit și, ca urmare, începe să atace antigenele infecției oportuniste capturate înainte de restaurarea menționată și reacția imună rezultată. provoacă leziuni ale țesutului sănătos.

Diagnosticare

Diagnosticul de sarcoidoza se pune prin excludere deoarece nu exista teste specifice pentru aceasta afectiune. Razele X pot fi folosite pentru a exclude sarcoidoza dacă aceasta prezintă simptome pulmonare. piept, CT toracic, CT biopsie, PET, mediastinoscopie, biopsie pulmonară deschisă, bronhoscopie cu biopsie, ecografie endobronșică și ecografie endoscopică cu FNC a ganglionului mediastinal. Țesutul din biopsiile ganglionilor limfatici este supus atât citometriei în flux pentru a exclude cancerul, cât și colorației speciale (colorație AFB și colorație cu argint de metanamină Gomori) pentru a exclude microorganismele și ciupercile.

Markerii serici ai sarcoidozei includ amiloidul A seric, receptorul solubil al interleukinei 2, lizozima, enzima de conversie a angiotensinei și glicoproteina KL-6. Enzima de conversie a angiotensinei din sânge este utilizată în monitorizarea sarcoidozei. Lichidul BAL poate prezenta un raport de celule T CD4/CD8 crescut (de cel puțin 3,5 ori), ceea ce sugerează (dar nu o dovadă) sarcoid pulmonar. În cel puțin un studiu, raportul dintre nivelurile CD4/CD8 și TNF din spută indusă a fost corelat cu raportul din lichidul de spălare.

Diagnosticul diferențial include boala metastatică, limfom, embolie septică, noduli reumatoizi, granulomatoză cu poliangeită, varicelă, tuberculoză și infecții atipice, cum ar fi complexul micobacterian, citomegalovirusul și criptococul. Sarcoidoza este cel mai adesea confundată cu bolile neoplazice, cum ar fi limfomul, sau cu afecțiuni caracterizate și prin inflamația granulomatoasă a celulelor mononucleare, precum bolile micobacteriene și fungice.

Modificările la o radiografie toracică sunt împărțite în patru etape:

• Stadiul 1: limfadenopatie hilară
• Stadiul 2: limfadenopatie hilară și infiltrate reticulonodulare
• Stadiul 3: infiltrate pulmonare bilaterale
• Stadiul 4: sarcoidoză fibrochistică, de obicei cu retracție a sânului, modificări chistice și buloase

Deși persoanele cu descoperiri radiografice în stadiul 1 au de obicei forme reversibile acute sau subacute ale bolii, persoanele cu stadiile 2 și 3 au adesea o boală cronică, progresivă; aceste modele nu reprezintă „stadii” secvențiale ale sarcoidozei. În acest sens, cu excepția scopurilor epidemiologice, această clasificare cu raze X prezintă în principal interes istoric.

În sarcoidoza la albi, limfadenopatia toracică și eritemul nodos sunt simptomele inițiale cel mai frecvent raportate. În această populație, o biopsie a mușchiului gastrocnemian este un instrument util în diagnosticul corect. Prezența granuloamelor epitelioide noncaseating în specimenele de mușchi gastrocnemius este o dovadă definitivă a sarcoidozei, la fel ca și alte boli tuberculoide și fungice care sunt extrem de rar prezente în acest mușchi histologic.

Clasificare

Experții au identificat următoarele tipuri de sarcoidoză:

• inelar
• eritrodermic
• ihtiosoformă
• hipopigmentat
• sindromul Löfgren
• lupus pernios
• morfeaform
• vâscos
• neurosarcoidoza
• papular
• sarcoidoza cicatrice
• subcutanat
• sistemică
• ulcerativ

Tratamentul sarcoidozei

Majoritatea oamenilor (>75%) necesită doar tratament simptomatic cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul sau aspirina. La persoanele cu simptome pulmonare, cu excepția cazului în care compromisul respirator este devastator, sarcoidoza pulmonară este monitorizată activ, de obicei fără terapie timp de 2 până la 3 luni; daca inflamatia nu dispare spontan, se incepe terapia. Corticosteroizii, de obicei prednisolon sau prednisolon, au fost tratamentul standard de mulți ani. La unii pacienți, un astfel de tratament poate încetini sau inversa progresia bolii, dar alte persoane nu răspund la terapia cu steroizi. Utilizarea corticosteroizilor pentru formele ușoare ale bolii este controversată deoarece în multe cazuri boala se rezolvă spontan. În ciuda utilizării lor pe scară largă, dovezile care susțin utilizarea corticosteroizilor sunt în cel mai bun caz slabe.

Simptomele severe sunt de obicei tratate cu corticosteroizi, deși agenții care economisesc steroizi precum azatioprina, metotrexatul, acidul micofenolic și leflunomia sunt adesea utilizați ca alternativă. Dintre acestea, metotrexatul este cel mai utilizat și studiat. Metotrexatul este considerat tratamentul de primă linie pentru neurosarcoidoză, adesea în combinație cu corticosteroizi. Tratamentul pe termen lung cu acest medicament este asociat cu afectarea ficatului la 10% dintre oameni și, prin urmare, poate fi o problemă semnificativă la persoanele cu leziuni hepatice, necesitând monitorizare regulată prin testele funcției hepatice. În plus, metotrexatul poate provoca toxicitate pulmonară (leziuni pulmonare), deși acest lucru este destul de rar și poate confunda mai des leucopenia din cauza sarcoidozei. Din cauza acestor probleme de siguranță, metotrexatul este adesea recomandat în combinație cu acid folic pentru a preveni toxicitatea. Tratamentul cu azatioprină poate provoca, de asemenea, leziuni hepatice. Leflunomida este utilizată ca înlocuitor pentru metotrexat, posibil datorită presupusei sale toxicități pulmonare reduse. Acidul micofenolic a fost utilizat cu succes în forma vasculară a bolii, neurosarcoidoză (în special cu afectarea sistemului nervos central; minim eficient în miopatie) și sarcoidoză pulmonară.

Deoarece granuloamele sunt cauzate de aglomerări de celule sistemul imunitar, în special celulele T, s-a obținut un anumit succes cu imunosupresoare (ciclofosfamidă, cladribină, clorambucil, ciclosporină), agenți imunomodulatori (pentoxifilină și talidomidă) și factor anti-necroză tumorală (de exemplu, infliximab, etanercept, golimumab și adalimumab).

Într-un studiu clinic, ciclosporina în combinație cu prednison nu a prezentat un beneficiu semnificativ față de prednison în monoterapie la persoanele cu sarcoidoză pulmonară, deși există dovezi de toxicitate crescută datorită adăugării ciclosporinei la steroizi, inclusiv infecții, afecțiuni maligne (cancer), hipertensiune arterială, și disfuncție renală. În mod similar, clorambucilul și ciclofosfamida sunt rareori utilizate în tratamentul sarcoidozei datorită gradului lor ridicat de toxicitate, în special a potențialului lor de a provoca malignitate. În studiile clinice, infliximabul a fost utilizat cu succes pentru a trata sarcoidoza pulmonară la mai multe persoane. Etanercept, pe de altă parte, nu a reușit să demonstreze o eficacitate semnificativă la persoanele cu sarcoidoză vasculară într-o pereche de studii clinice. În mod similar, golimumab nu a prezentat niciun beneficiu la persoanele cu sarcoidoză pulmonară. Un studiu clinic cu adalimumab a arătat un răspuns la tratament la aproximativ jumătate dintre subiecți, care poate fi observat și cu infliximab, dar, deoarece adalimumab este mai bine tolerat, poate fi de preferat infliximab.

Acidul ursodeoxicolic a fost utilizat cu succes pentru a trata cazurile care implică ficatul. Talidomida a fost, de asemenea, testată cu succes ca tratament pentru lupusul pernio refractar într-un studiu clinic, care poate fi legat de activitatea sa anti-TNF, deși eficacitatea sa împotriva sarcoidozei pulmonare nu a fost observată într-un studiu clinic. Boala de piele poate fi tratată cu succes cu antimalarice (cum ar fi clorochina și hidroxiclorochina) și antibioticul tetraciclină, minociclina. Medicamentele antimalarice au demonstrat, de asemenea, eficacitatea în tratarea hipercalcemiei și neurosarcoidozei legate de sarcoidoză. Cu toate acestea, utilizarea pe termen lung a medicamentelor antimalarice este limitată de potențialul lor de a provoca orbire ireversibilă și, prin urmare, de necesitatea unui examen oftalmologic regulat. Această toxicitate este în general mai mică cu hidroxiclorochina decât cu clorochina, deși hidroxiclorochina poate interfera cu homeostazia glucozei.

Recent, inhibitori selectivi ai fosfodiesterazei 4 (PDE4), cum ar fi apremilast (un derivat de talidomidă), roflumilast și un inhibitor PDE4 mai puțin selectiv de subtip, pentoxifilina, au fost testați pentru tratamentul sarcoidozei. Au fost obținute rezultate de succes în tratamentul sarcoidozei cutanate cu apremilast într-un mic studiu deschis. Pentoxifilina a fost utilizată cu succes pentru a trata bolile acute, deși utilizarea sa este limitată în mare măsură de toxicitatea sa gastrointestinală (în principal greață, vărsături, diaree). Rapoartele de caz au susținut eficacitatea rituximabului, un anticorp monoclonal anti-CD20, iar un studiu clinic cu atorvastatina este în prezent în curs de desfășurare ca tratament pentru sarcoidoză. S-a raportat că inhibitorii ECA induc remisiunea sarcoidozei cutanate și îmbunătățiri ale formei pulmonare, inclusiv îmbunătățirea funcției pulmonare, remodelarea parenchimului pulmonar și prevenirea fibrozei pulmonare într-o serie de cazuri. S-a descoperit că plasturii cu nicotină au efecte antiinflamatorii la pacienții cu sarcoidoză, deși efectele de modificare a bolii necesită studii suplimentare. Tratamentele antimicobacteriene (medicamente care ucid micobacteriile, agenții cauzali ai tuberculozei și ai leprei) s-au dovedit, de asemenea, eficiente în tratarea sarcoidozei cutanate cronice într-un studiu clinic. Un mic studiu a încercat, de asemenea, quercetina pentru tratamentul sarcoidului pulmonar cu un oarecare succes timpuriu.

Datorită naturii sale neobișnuite, tratamentul sarcoidozei tractului reproducător masculin este controversat. Astfel, diagnosticul diferențial include cancerul testicular, așa că unii experți recomandă orhiectomia chiar dacă există dovezi de sarcoidoză în alte organe. Noua abordare a sugerat biopsia testiculului, anexei și rezecția celei mai mari leziuni.

Prognoza

Boala se poate rezolva spontan sau se poate croniciza, cu exacerbări și remisiuni. La unii indivizi poate evolua spre fibroză pulmonară și moarte. Aproximativ jumătate din cazuri dispar fără tratament sau pot fi rezolvate în 12-36 de luni, iar majoritatea în 5 ani. În unele cazuri însă, boala poate persista câteva decenii. Două treimi dintre persoanele cu afecțiune obțin remisiune în decurs de 10 ani de la diagnostic. Când inima este implicată, prognosticul este în general mai puțin favorabil, deși corticosteroizii par a fi eficienți în îmbunătățirea conducerii atrioventriculare. Prognosticul tinde să fie mai sărac pentru afro-americani în comparație cu americanii albi. Pentru persoanele cu această boală, riscul de a dezvolta cancer este semnificativ crescut, în special cancerul pulmonar, limfomul și alte organe care sunt afectate de sarcoidoză. În sindromul sarcoidoză-limfom, sarcoidul este însoțit de dezvoltarea unor tulburări limfoproliferative, cum ar fi limfomul non-Hodgkin. Acest lucru poate fi atribuit principalelor anomalii imunologice care apar în sarcoidoză. De asemenea, poate urma cancerul sau poate apărea concomitent cu cancerul. Leucemia cu celule păroase, leucemia mieloidă acută și leucemia mieloidă acută au fost raportate a fi asociate cu sarcoidoza.

Epidemiologie

Sarcoidoza afectează cel mai adesea adulții tineri de ambele sexe, deși studiile au raportat mai multe cazuri la femei. Incidența este cea mai mare la persoanele sub 40 de ani și atinge vârfuri la grupa de vârstă 20-29 de ani; al doilea vârf se observă la femeile peste 50 de ani.

Sarcoid apare la nivel mondial în toate rasele, cu o incidență medie de 16,5 la 100.000 de bărbați și 19 la 100.000 de femei. Boala este cea mai frecventă în țările nordice, iar cea mai mare incidență anuală (60 la 100.000) se găsește în Suedia și Islanda. În Regatul Unit, prevalența este de 16 la 100.000. În SUA, boala este mai frecventă la persoanele de origine africană decât la albi, cu rate anuale de incidență de 35,5 și, respectiv, 10,9 la 100.000. Sarcoidoza este mai puțin frecventă în America de Sud, India, Spania, Canada și Filipine. Poate exista o sensibilitate mai mare la sarcoidoza la pacientii cu boala celiaca. S-a sugerat o legătură între cele două tulburări.

În plus, gruparea sezonieră este observată la indivizii afectați de sarcoidoză. În Grecia, aproximativ 70% dintre cazuri sunt diagnosticate în lunile martie și mai a fiecărui an, în Spania aproximativ 50% sunt diagnosticate între aprilie și iunie, iar în Japonia boala este diagnosticată mai ales în iunie și iulie.

Diferențele de prevalență la nivel mondial se pot datora cel puțin parțial lipsei de programe de screening în unele regiuni ale lumii și sunt ascunse de prezența altor boli granulomatoase, cum ar fi tuberculoza, care pot interfera cu diagnosticul de sarcoidoză acolo unde sunt frecvente. În plus, pot exista diferențe în severitatea bolii între persoane de diferite naționalități. Unele studii sugerează că simptomele bolii pot fi mai severe și mai difuze la persoanele de origine africană decât la albi, care sunt mai susceptibili de a avea boală asimptomatică. Manifestările par să varieze ușor în funcție de rasă și sex. Eritemul este mult mai frecvent la bărbați decât la femei și la albi decât la alte rase. Japonezii sunt mai predispuși să aibă leziuni oculare și cardiace.

Sarcoidoza este mai frecventă în rândul anumitor ocupații, inclusiv pompierii, educatorii, personalul militar, oamenii care lucrează în industriile care folosesc pesticide, forțele de ordine și personalul medical. În anul care a urmat atacurilor din 11 septembrie, prevalența sarcoidozei sa dublat de patru ori (la 86 de cazuri la 100.000).

Poveste

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1877 de dermatologul Jonathan Hutchinson ca o afecțiune care provoacă o erupție roșie, ridicată pe față, brațe și mâini. În 1888, un alt dermatolog, Ernest Besnier, a inventat termenul „lupus agravat”. Mai târziu, în 1892, a fost determinată histologia lupusului pernios. În 1902, leziunile osoase au fost descrise pentru prima dată de un grup de trei medici. Între 1909 și 1910 Uveita a fost descrisă pentru prima dată în sarcoidoză, iar apoi, în 1915, dr. Schaumann a remarcat că este o afecțiune sistemică. În același an a fost descrisă și afectarea pulmonară. În 1937 a fost descrisă pentru prima dată febra uveoparotidă, iar în 1941, sindromul Löfgren. În 1958, la Londra a avut loc Prima Conferință Internațională despre Sarcoidoză, iar în 1961 a avut loc un eveniment similar în Statele Unite, la Washington, DC. Se mai numește și boala Besnier-Beck sau boala Besnier-Beck-Schaumann.

Sarcoidoza în societate și cultură

Asociația Mondială a Sarcoidozei și Alte Boli Granulomatoase (WASOG) este o organizație de medici implicați în diagnosticul și tratamentul acestei boli și afecțiunilor conexe. WASOG publică revista Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Pulmonary Diseases. În plus, Fundația pentru Cercetarea Sarcoidozei (FSR) este dedicată sprijinirii cercetării științifice asupra bolii și metode posibile tratamentul ei.

Au existat îngrijorări că salvatorii care lucrează în molozul World Trade Center erau expuși unui risc crescut de sarcoidoză.

În 2014, într-o scrisoare către jurnalul medical britanic Lancet, s-a remarcat că liderul revolutia franceza Maximilien Robespierre a suferit de sarcoidoză și s-a presupus că starea l-a determinat să se deterioreze considerabil în perioada în care a fost șef al Regatului Terorii.

Etimologie

Cuvântul sarcoidoză provine din cuvântul grecesc sarco, „carne”, sufixul -eidos, care înseamnă „tip”, „seamănă” sau „asemănător” și -sis, un sufix comun în limba greacă care înseamnă „condiție”. Astfel, întregul cuvânt înseamnă „o stare asemănătoare cu carnea crudă”. Primele cazuri de sarcoidoză recunoscute în Scandinavia la sfârșitul secolului al XIX-lea. ca noua entitate patologica, manifestata ca noduli cutanati asemanatori cu sarcoame cutanate, de unde si originea numelui original.

Sarcina

Sarcoidoza, în general, nu interferează cu succesul sarcinii și al nașterii; creșterea nivelului de estrogen în această perioadă poate avea chiar un efect imunomodulator pozitiv ușor. În cele mai multe cazuri, evoluția bolii este independentă de sarcină, cu ameliorarea în unele cazuri și agravarea simptomelor în cazuri foarte rare, deși trebuie remarcat faptul că o serie de medicamente imunosupresoare (cum ar fi metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină) utilizate pentru sarcoidoza cortico-rezistentă este teratogene.

Artopatia se numește afectare articulară. Acesta este un termen colectiv pentru un proces distrofic care este cauzat de diverși factori. Artropatia se manifestă întotdeauna pe fundalul unei alte boli de bază. Există mai multe tipuri de această patologie, în funcție de factorul care o provoacă:

• neurologice;
• metabolic;
• traumatizante etc.

Este adesea cauzată de răni, instabilitate și modificări degenerative(osteoartrita, artrita reumatoida etc.)

Cauza poate fi tulburări autoimune, abcese, sepsis, operații și injecții, mușcături de insecte etc. Sarcoidoza este una dintre patologiile împotriva căreia se dezvoltă artropatia.

Simptome

Această patologie poate afecta una sau mai multe articulații;

• umflarea și umflarea apare;
• durere în timpul mișcării și palpării;
• inflamaţie;
• disfuncție a articulației;
• instabilitate etc.

Toate manifestările depind direct de boala care a provocat leziunea.

Artropatia în sarcoidoză se caracterizează prin următoarele manifestări specifice:

• roșeață nodulară a pielii;
• afectarea ochilor (conjunctivită, glandă lacrimală);
• febră
• afectează în principal genunchii și gleznele
• O radiografie arată ganglioni limfatici măriți în piept.

Combinația acestor simptome se mai numește și sindromul Lofgren.

Pentru a înțelege tratamentul și evoluția bolii, trebuie să aflați mai multe despre ce este sarcoidoza.

Sarcoidoza este o boală granulomatoasă de natură multisistemică și se manifestă prin mărirea ganglionilor mediastinali de ambele părți, precum și prezența infiltratelor în țesutul pulmonar. Simptomele oculare și ale pielii sunt proeminente.

În 25% din cazuri, sindromul osteoarticular este clar vizibil.

Afectează în principal femeile și bărbații tineri (sub 40 de ani).

Cauzele patologiei nu au fost încă clar determinate. Se știe că anumite infecții joacă un rol, la fel ca și tulburările imunitare.

Începe într-o formă acută și are toate șansele să se cronicizeze.

În forma acută, sindroamele artropatice se manifestă clar. Articulațiile devin inflamate și dureroase la palpare și se detectează sinovita nespecifică. Se determină, de asemenea, leucopenia, anemie, VSH crescut și alte semne. Această formă este tratabilă și dispare complet în șase luni.

Dacă este lăsată netratată, boala poate deveni cronică.

Forma cronică provoacă treptat insuficiență pulmonară din cauza modificărilor fibrotice. Ganglionii limfatici sunt, de asemenea, măriți și există posibilitatea ca splina și ficatul să fie afectate.

Articulațiile nu sunt afectate imediat, ci la luni sau ani de la debutul bolii primare. Înainte de aceasta, simptomele sunt similare cu focarele de poliartrită. Apare simetric si priveste micile articulatii ale mainilor. Granuloamele specifice pot fi identificate la nivelul sinoviului.

Cum să tratezi?

Tratamentul constă într-o abordare cuprinzătoare pentru a elimina toate simptomele. Sarcoidoza activată stadii incipiente pot fi tratate cu salicilati. În cazuri mai avansate, utilizați

Multumesc

Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist!

Ce este sarcoidoza?

Această boală afectează cel mai adesea persoanele tinere și adulte (sub 40 de ani). La vârstnici și copii, sarcoidoza practic nu apare. Femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații. Boala îi afectează pe nefumători mai des decât pe fumători.

Majoritatea oamenilor de știință cred că sarcoidoza apare ca urmare a unui complex de cauze, care pot include factori imunologici, de mediu și genetici. Acest punct de vedere este susținut de existența unor cazuri familiale ale acestei boli.

Clasificarea sarcoidozei conform ICD

Stadiile bolii

• Etapa 0 – nu sunt observate modificări la radiografia toracică.
• Stadiul I – mărirea ganglionilor limfatici intratoracici. Țesutul pulmonar nu este modificat.
• Stadiul II – ganglionii limfatici din rădăcinile plămânilor și din mediastin sunt măriți. În țesutul pulmonar apar modificări (granuloame).
• Stadiul III – modificări ale țesutului pulmonar fără mărirea ganglionilor limfatici.
• Stadiul IV – fibroză pulmonară (țesutul pulmonar este înlocuit cu compactat ţesut conjunctiv, funcția respiratorie este afectată ireversibil).

Simptome

• dimineața (pacientul nu s-a ridicat încă din pat, dar deja se simte obosit);
• în timpul zilei (trebuie să faceți pauze frecvente de la serviciu până la odihnă);
• seara (se intensifică în a 2-a jumătate a zilei);

Pe lângă oboseală, pacienții pot prezenta scăderea apetitului, letargie și apatie.
Odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii, sunt observate următoarele simptome:

• o ușoară creștere a temperaturii;
• tuse uscată;
• dureri musculare și articulare;
• durere în piept;
• dispnee.

Dacă boala nu se vindecă spontan, ci progresează, se dezvoltă fibroza pulmonară cu afectarea funcției respiratorii.

În etapele ulterioare ale bolii, ochii, articulațiile, pielea, inima, ficatul, rinichii și creierul pot fi afectate.

Localizarea sarcoidozei

Plămânii și VGLU

Dacă nu este tratat, un pacient cu sarcoidoză a ochiului poate deveni orb.

Diagnosticare

• Test biochimic de sânge.
• Radiografia toracică.
• Testul Mantoux (pentru a exclude tuberculoza).
• Spirometria este un studiu al funcției pulmonare folosind un dispozitiv special.
• Analiza lichidului din bronhii luate cu ajutorul unui bronhoscop - un tub introdus în bronhii.
• Dacă este necesar, se efectuează o biopsie pulmonară - îndepărtarea unei cantități mici de țesut pulmonar pentru a o examina la microscop. Bucata de țesut necesară analizei este îndepărtată cu ajutorul unui ac special (puncție) sau bronhoscop.

Unde să tratezi sarcoidoza?

În prezent, pacienții cu sarcoidoză pot primi îngrijiri calificate în următoarele instituții medicale:

• Institutul de Cercetare de Ftiziopulmonologie din Moscova.
• Institutul Central de Cercetare a Tuberculozei al Academiei Ruse de Științe Medicale.
• Institutul de Cercetare de Pneumologie din Sankt Petersburg numit după. academicianul Pavlov.
• Centrul de Pneumologie Intensivă și Chirurgie Toracică din Sankt Petersburg cu sediul la Spitalul Orășenesc nr. 2.
• Departamentul de Ftiziopulmonologie, Universitatea de Stat de Medicină din Kazan. (A. Wiesel, pneumologul șef al Tatarstanului, se ocupă acolo de problema sarcoidozei).
• Clinica Regională de Diagnostic Clinic Tomsk.

Tratament

Rezultatul letal cu sarcoidoza este extrem de rar (în cazul unei forme generalizate cu absența completă a tratamentului).

Prevenirea

Sistemul limfatic. Ganglioni limfatici, cel mai adesea afectate de sarcoidoză, aparțin grupelor hilare și paratraheale. Dintre ganglionii limfatici superficiali, grupul prescalal drept este cel mai adesea afectat, dar orice ganglioni superficiali, cum ar fi ganglionii epitrohleari, pot fi afectați. Ganglionii limfatici afectați de sarcoidoză sunt locuri convenabile pentru biopsie.

Ochi. Simptomele oculare apar la pacienții cu sarcoidoză, uneori în până la 25% din cazuri. Ochii trebuie examinați în toate cazurile de sarcoidoză, de preferință cu o lampă cu fantă pentru a identifica leziunile ușoare, asimptomatice. Uveita este cea mai frecventă leziune simptomatică oculară. Se dezvoltă acut, cu durere în ochi și ceață în fața ochilor, în aproximativ 100 de cazuri, în timp ce în altele există forme cronice care se dezvoltă treptat. Poate să apară și conjunctivita, uneori flictenuloasă, mai ales în stadiile incipiente ale sarcoidozei. Când se formează un tubercul, se poate efectua o biopsie conjunctivală, care poate confirma histologic diagnosticul. Leziunile retiniene au fost descoperite recent. Keratoconjunctivita sicca se exprimă în ochi uscați și uneori poate fi combinată cu leziuni simultane glandele salivare. Posibilă mărire a glandelor lacrimale.

Piele. Cel mai frecvent manifestare cutanată sarcoidoza este eritem nodos, care este cazuri severe poate fi însoțită de febră prelungită. Erupțiile maculopapulare, nodulii subcutanați, plăcile și lupusul după degerături sunt alte modificări detectabile. În cazuri rare, cicatricile vechi pot fi infiltrate cu țesut sarcoid. Examinarea clinică a unui pacient cu suspiciune de sarcoidoză ar trebui să includă examinarea cicatricilor posttraumatice, postoperatorii și post-vaccinare existente pentru a identifica paloarea acestora, ceea ce confirmă prezența infiltrației. Femeile par a fi mai predispuse la dezvoltarea leziunilor cronice ale pielii.

Tractul gastrointestinal. Afectarea glandelor salivare și a ficatului este binecunoscută; implicarea pancreasului și tractului gastrointestinal este rar. Nu există dovezi că boala Crohn clasică reprezintă o manifestare a sarcoidozei. Testul Kveim a fost negativ într-o serie de cazuri care au îndeplinit criteriile pentru boala Crohn. Aparent, intestinul subțire și gros și stomacul sunt afectate foarte rar. Într-unul din cazurile noastre cu o formațiune patologică în regiunea iliacă dreaptă, a cărei natură granulomatoasă a fost dovedită și care a ocupat porțiunea terminală a ileonului și colonul ascendent, a fost rezultat pozitiv testul Kveim cu două substanțe diferite. Un alt caz a prezentat limfadenopatie mezenterica, alte semne de implicare multisistem si un test Kveim pozitiv.

Modificările hepatice, deși frecvente, așa cum sunt confirmate prin biopsie, de obicei nu provoacă simptome. Când ficatul devine semnificativ mărit, disconfortul abdominal poate apărea într-o măsură mai mare sau mai mică. Disfuncția severă a ficatului atunci când este afectată de sarcoidoză este rară. Febră uveo-parotidă. Febra uveo-parotidă a fost descrisă de Heerfordt în 1909 ca o boală febrilă caracterizată prin uveită și umflarea glandelor parotide, adesea însoțită de paralizie facială. Considerată inițial ca o formă ușoară de tuberculoză, febra uveoparotidă este acum considerată una dintre combinațiile curioase de afectare a organelor care pot apărea în sarcoidoză. Mărirea glandelor salivare parotide este bilaterală în mai mult de jumătate din cazuri, poate fi confundată cu oreion. Spre deosebire de oreion, glandele salivare umflate sunt nedureroase. Mărirea altor glande salivare și lacrimale poate însoți uneori sindromul uveoparotidian.

Sistemul hematopoietic. O splină mărită în sarcoidoză este o prezentare relativ comună, care este de obicei asimptomatică. O creștere foarte mare poate provoca disconfort în cavitatea abdominală. S-a descris ruptura spontană a splinei. Combinația dintre splina mărită cu hipersplenism este relativ rară. De asemenea, a fost descrisă anemie hemolitică.

Sistemul nervos și endocrin. Când sarcoidoza afectează sistemul nervos, fie prin infiltrare, fie prin depozite sarcoide, apar diferite tablouri clinice. Acestea includ nevrita periferică, meningita, meningoencefalita, procesele intratecale și leziunile hipofizare. Rapoartele despre implicarea sistemului nervos din sarcoidoză sunt puține; tratamentul este adesea ineficient. Am observat 2 pacienți cu meningoencefalită. Rezultatul fatal a avut loc în ciuda administrării de doze mari de corticosteroizi, iar granuloamele proaspete au fost identificate la autopsie. Din care a ieșit un alt pacient cu leziuni severe ale membranelor meningeale stare comatoasăîn timpul tratamentului cu prednison și apoi starea lui a rămas satisfăcătoare cu utilizarea dozelor de întreținere.

Afectarea lobului posterior al glandei pituitare sau a regiunii hipotalamice prin sarcoidoză poate determina dezvoltarea diabetului insipid. Sarcoidoza afectează rar glanda pituitară anterioară sau altele glandele endocrineîn așa măsură încât să provoace disfuncție.

Sistemul osos. Cele mai frecvente leziuni ale sistemului osos în sarcoidoză sunt modificări ale falangelor terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare, deși uneori în cazuri severe sunt implicate oasele proximale ale extremităților. Din punct de vedere radiologic, cea mai tipică manifestare a modificărilor scheletice este chisturile osoase bombate (Fig. 30), observate mai întâi de Kreibich (1904) și studiate mai târziu de Jungling, dar infiltrarea difuză a falangelor terminale, precum și distrugerea corticalei și părți medulare ale osului, se găsesc uneori. Leziunile osoase nu răspund la tratamentul cu corticosteroizi.

Orez. 30. Sarcoidoza. Osteită chistică (umflarea vizibilă a țesuturilor moi).

În seria Edinburgh, leziunile osoase au fost observate doar în 3% din cazuri.

Îngroșarea subcutanată a mai multor degete sau degete mari este adesea combinată cu leziuni osoase, ceea ce crește disfuncția cauzată de modificările falangelor terminale. Modificările cu raze X la nivelul oaselor nu se găsesc de obicei fără semne clinice de patologie
degetele. Spre deosebire de chisturile osoase, nodulele subcutanate răspund de obicei la terapia cu corticosteroizi. De multe ori coexistă sarcoizi cutanați.

De regulă, nu există o relație între tulburarea metabolismului calciului întâlnită în unele cazuri de sarcoidoză și incidența leziunilor osoase în această boală.

Granuloamele sarcoide pot apărea în muschii scheletici, afectând cel mai adesea mușchiul pectoral, mușchii membrului superior și mușchii gambei. Leziunile musculare de obicei nu provoacă simptome, dar în cazuri excepționale pot apărea dureri, slăbiciune musculară, atrofie sau chiar pseudohipertrofie. Numai în cazuri foarte rare este posibil să se palpeze noduli în mușchi; de obicei sunt determinate în tecile tendonului.

Independent de eritemul nodos, a fost descrisă „artrita sarcoidă”. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, sarcoidoza poliartralgia este pur și simplu unul dintre simptomele sindromului de eritem nodos.

Sistemul genito-urinar. Sarcoidoza poate afecta rinichii în două moduri, fiecare provocând diferite grade de afectare funcțională. Poate exista fie invazia organului de către granuloame sarcoide, fie depunerea de calciu în și în jurul tubilor renali (nefrocalcinoză), care este secundară hipercalcemiei sau, mai frecvent, hipercalciuriei. Tulburările metabolismului calciului în sarcoidoză sunt cauzate de o creștere inexplicabilă a sensibilității la vitamina D, ceea ce duce la o absorbție crescută a calciului din intestin. Este bine cunoscută importanța terapiei cu corticosteroizi în prevenirea (sau inversarea) acestui fenomen. S-a demonstrat că expunerea la soare crește gradul de hipercalcemie și se pare că hipercalcemia în sarcoidoză apare mai frecvent în țările calde cu radiații solare mai mari. Patologia se manifestă prin oboseală, slăbiciune musculară, sete, poliurie, vărsături și constipație. Depozitele în exces de calciu pot apărea în rinichi, cornee și subcutanat. Dacă se suspectează implicarea renală directă prin sarcoidoză, se justifică o biopsie renală.

Sistemul cardiovascular. Înfrângeri sistemul cardiovascular poate fi găsit în două tipuri. Fibroza pulmonară severă poate provoca dezvoltarea cor pulmonale și insuficiență cardiacă cu congestie; afectarea adevărată a miocardului prin sarcoidoză poate duce la tulburări de conducere și același eșec cu stagnare, precum și moarte subită.