Причина рабдомиолиза – разрушение клеток поперечно-полосатых мускулов, в результате которого в кровь попадает миоглобин. Это негативно отражается на работе почек и нарушает обмен веществ в целом.

Основные факторы, способные запустить деструкцию мышечных клеток:

• прямые травмы;
• спазмы мышц;
• метаболические нарушения;
• воздействие токсических веществ;
• аутоиммунные заболевания;
• инфекционные патологии;
• острая некротическая миопатия раковых опухолей.

Чаще всего рабдомиолиз возникает вследствие непосредственного травмирования поперечно-полосатой мускулатуры. К заболеванию могут привести:

• обширные ожоги;
• побои;
• травмы в результате ДТП или стихийных бедствий;
• длительное оперативное вмешательство;
• продолжительное сдавливание тканей;
• поражение электротоком и так далее.

К патологическим факторам, связанным с продолжительными сокращениями мышц, относятся:

• интенсивные тренировки;
• эпилептические припадки;
• приступы «белой горячки»;
• мышечные спазмы, вызванные столбняком.

Среди метаболических патологий, способных привести к рабдомиолизу, можно выделить сахарный диабет, гипофосфатемию, а также другие электролитные и наследственные нарушения.

Токсические вещества, которые могут вызвать деструкцию мышечной ткани:

• наркотики – кокаин, героин, амфетамины;
• алкоголь в чрезмерных количествах;
• комбинации лекарственных средств – статинов, анальгетиков, антидепрессантов, снотворных, антибиотиков;
• угарный газ;
• яд змей и некоторых насекомых;
• яд грибов.

Основные аутоиммунные заболевания, провоцирующие рабдомиолиз, – наследственные миопатии, серповидно-клеточная анемия, дерматомиозит.

К поражению мышечной ткани могут привести инфекционные недуги (вирусы гриппа, герпеса, Эпштейна-Барра), которые сопровождаются высокой температурой, а также ВИЧ. Кроме того, рабдомиолиз может стать результатом теплового удара, гипотермии или длительного обездвиживания.

Патогенез

Рабдомиолиз развивается следующим образом. При интенсивном распаде мышечных клеток в кровь попадает большое количество миоглобина – белка, который переносит кислород и содержится в скелетных мускулах и тканях сердца. В норме он соединяется с глобулином плазмы и практически не проникает в мочу.

Из-за массивного высвобождения миоглобин попадает в почки. Он не является опасным сам по себе, но в его структуре присутствует элемент, синтезирующий свободные гидроксильные радикалы, которые оказывают токсическое воздействие на эпителий почечных канальцев.

Миоглобин соединяется в почках с белками Тамма-Хорсфалла, в результате чего в нефронах образуются твердые вещества, препятствующие нормальной работе мочевыделительной системы. Так развивается почечная недостаточность.

Наряду с этим происходит сбой в системе гомеостаза. Из-за гибели мышечных клеток организм испытывает меньшую потребность в креатине. Его излишек попадает в кровь и трансформируется в креатинин. Для его нейтрализации начинается активная выработка креатинфосфокиназы – фермента, катализирующего креатинфосфат (высокоэнергетическое соединение) из АТФ и креатина.

Рабдомиолиз характеризуется быстрым прогрессированием патологических процессов. Травмирование мышц приводит к их отеку и повышению давления на нервные окончания и окружающие ткани, в результате чего они также повреждаются. Кроме того, нарушение жидкостного обмена в клетках провоцирует ухудшение общего кровообращения, в том числе притока крови к почкам, что усугубляет их состояние.

Симптомы

Симптомы рабдомиолиза зависят от его типа. Выделяют легкую и тяжелую форму патологии.

В легких случаях присутствует мышечная слабость, болезненность и отечность в месте травмы, а также наблюдается темный цвет мочи. Иногда эти признаки отсутствуют, и заболевание обнаруживается по результатам анализов крови.

Тяжелая форма патологии быстро прогрессирует. Сначала появляется местный отек тканей, затем возникает сильная боль в пораженной области, движения становятся затруднительными. При обширных травмах может развинтиться паралич, шок или инсульт.

Из-за попадания продуктов распада мышечных клеток в кровь происходит ухудшение общего состояния: появляются тошнота и рвота. Высвобождение миоглобина приводит к развитию почечной недостаточности. Ее симптомы:

• темно-коричневая или красноватая моча;
• существенное снижение объемов мочи или полное отсутствие диуреза;
• вялость;
• отек конечностей;
• нерегулярный пульс;
• нарушение ритма сердца;
• дезориентированность.

Без медицинской помощи человек может впасть в кому.

Диагностика

Диагностика рабдомиолиза осуществляется на основании осмотра пациента и анализа его жалоб. Наибольшее значение имеют результаты исследований крови и мочи.

Анализы крови показывают:

• изменение уровня электролитов – концентрация калия и фосфора повышается, а кальция – снижается;
• увеличение уровня мышечных ферментов;
• изменение концентрации креатинкиназы – рост в первые часы после травмы и постепенное снижение в течение 1-3 дней.

Анализ мочи при рабдомиолизе показывает присутствие миоглобина, то есть миоглобинурию.

Дополнительно проводятся инструментальные исследования – электрокардиография и рентгенография (для оценки повреждений).

Лечение

Лечение рабдомиолиза, протекающего в тяжелой форме, проводится в больничном стационаре. Постоянно ведется мониторинг показателей ЭКГ, а также уровня рН мочи, электролитов и других маркеров. Терапия направлена на снижение концентрации токсинов, нормализацию водно-электролитного баланса и активизацию движения жидкости в почках.

Направления лечения:

• введение фуросемида и маннитола;
• внутривенные инфузии физиологического раствора;
• переливание плазмы (при внутрисосудистом свертывании);
• диализ (при острой почечной недостаточности);
• хирургическое вмешательство (при некрозе мышц, вызванном ущемлением).

Кроме того, назначается диета с пониженным содержанием белков и калия.

Прогноз

Различные типы рабдомиолиза имеют неодинаковый прогноз. При легкой форме заболевания в большинстве случаев наступает полное выздоровление без последующих рецидивов. Если развивается острая почечная недостаточность, и пациент не получает адекватного лечения, вероятность летального исхода 20%.

Профилактика

Меры предупреждения рабдомиолиза:

• своевременное лечение повреждений мышц;
• соблюдение питьевого режима при физических нагрузках, после травм и во время инфекционных заболеваний;
• умеренная интенсивность занятий спортом;
• отказ от наркотиков;
• разумное употребление лекарственных средств.

Составляет приблизительно 7% от всех случаев острой почечной недостаточности.

Симптомы рабдомиолиза

• В большинстве случаев рабдомиолиз возникает в результате травматического повреждения мышц (например, краш-синдром или синдром длительного раздавливания) или тяжелого физического напряжения [например, марафонский бег или военная подготовка(синдром «прыжков на корточках»).
• Длительное обездвиживание (например, при передозировке лекарственных препаратов или коме) может вести к некрозу мышц в результате их сдавления.
• К симптомам рабдомиолиза относят отечность мышц, мочу грязнокрасно-коричневого цвета (такой же цвет получится, если смешать «Кока-колу» и мочу) и/или олигурию.
• Злокачественная гипертермия или злокачественный нейролептический синдром.
• Миоглобин мышечной ткани содержит двухвалентное железо (Fe 2+), а миоглобин, осаждающийся в почках, содержит трехвалентное железо (Fe 3+). Дальнейшее окисление миоглобина гидропероксидами приводит к образованию мощного окислителя феррил-миоглобина (Fe 4+), который вызывает повреждение почечной ткани. Ощелачивание мочи восстанавливает феррил-миоглобин, снижая его повреждающее воздействие.

Лечение рабдомиолиза

Для рабдомиолиза характерна лихорадка, дегидратация и тяжелое состояние пациента.

Приоритетны следующие направления терапии

• Гиперкалиемия требует срочного лечения.
• Регидратация: у пожилых людей или у пациентов с олигурией требуется катетеризация центральной вены с целью контроля ЦВД. Избегают перегрузки жидкостью.
• Ощелачивание мочи: введение щелочных растворов приводит к восстановлению окисленной формы миоглобина. Обычно это эффективно в течение первых 8 ч. Регулярно проводят оценку рН мочи с помощью тест-полосок с целью контроля за проводимым лечением.
• Обезболивание: избегают назначения НПВС, при необходимости используют опиоидные анальгетики.
• Избегают назначения фуросемида: это может привести к преципитации миоглобина в почечных канальцах.
• Консультируются с хирургом. При наличии компартамент-синдрома может потребоваться фасциотомия или некрэктомия.
• Избегают введения препаратов кальция для лечения гипокапьциемии, что может вызвать отложение кальция в поврежденных мышцах и привести к дальнейшему некрозу мышечной ткани. Однако пациентам с тяжелой гиперкапиемией внутривенное введение препаратов кальция показано.

Проводят лечение основной причины

Может потребоваться лишь краткосрочное проведение диализа или гемофильтрации, так как вероятность полного восстановления функции почек высока.

Причины рабдомиолиза

• Повреждение с размозжением тканей
• Сильное мышечное напряжение, тепловой удар
• Длительные судороги
• Длительное обездвиживание
• Полимиозит или вирусный миозит
• Злокачественная гипертермия
• Тяжелое алкогольное опьянение
• Синдром Мак-Ардла
• Гипокалиемия
• Отравление угарным газом
• Ожоги
• Диабетический кетоацидоз
• Злоупотребление экстази
• Укус змеи
• Поражение электротоком
• Злокачественный нейролептический синдром

Острый некроз скелетных мышц - условие в который поврежденная ткань скелетной мышцы (греческий язык:  rhabdo- полосатый μυς myo- мышца), ломается (греческий язык:  –lysis ) быстро. Продукты распада поврежденных мышечных клеток выпущены в кровоток; некоторые из них, такие как миоглобин белка, вредны для почек и могут привести к почечной недостаточности. Серьезность признаков, которые могут включать боли в мышцах, рвоту и беспорядок, зависит от степени повреждения мускула и развивается ли почечная недостаточность. Повреждение мускула может быть вызвано физическими факторами (например, рана давки , напряженное осуществление, лекарства , злоупотребление наркотиками и инфекции). У некоторых людей есть наследственное заболевание мышц, которое увеличивает риск острого некроза скелетных мышц. Диагноз обычно ставится с анализами крови и urinalysis. Оплот лечения - щедрые количества внутривенных жидкостей, но может включать диализ или hemofiltration в более серьезных случаях.

Острый некроз скелетных мышц и его осложнения - значительные проблемы для раненных в бедствиях, таких как землетрясения и бомбежки. Усилия по оказанию помощи в областях, пораженных землетрясениями часто, включают бригады врачей с навыками и оборудованием, чтобы рассматривать оставшихся в живых с острым некрозом скелетных мышц. Болезнь была сначала описана в 20-м веке, и важные открытия относительно ее механизма были сделаны во время Блица Лондона в 1941. Лошади могут также страдать от острого некроза скелетных мышц от множества причин.

Знаки и признаки

Симптомы острого некроза скелетных мышц зависят от его серьезности и развивается ли почечная недостаточность. Более умеренные формы могут не вызвать признаки мышц, и диагноз основан на неправильных анализах крови в контексте других проблем. Более тяжелый острый некроз скелетных мышц характеризуется болью в мышцах , нежностью, слабостью и опухолью затронутых мышц. Если опухоль очень быстра, как это может произойти после того, как кто-то освобожден из-под разрушенного здания, движение жидкости от кровотока в поврежденную мышцу может вызвать пониженное давление и шок. Другие признаки неопределенные и происходят или от последствий расстройства мышечной ткани или от условия, которое первоначально привело к расстройству мышц. Выпуск компонентов мышечной ткани в кровоток вызывает беспорядки электролита, которые могут привести к тошноте, рвоте, беспорядку, коме или неправильному сердечному ритму и ритму. Моча может быть темной, часто описываемая как «цвета чая», из-за присутствия миоглобина. Повреждение почек может дать начало уменьшенному или отсутствующему производству мочи, обычно спустя 12 - 24 часа после начального повреждения мускула.

Опухоль поврежденной мышцы иногда приводит к синдрому отделения - сжатию окружающих тканей, таких как нервы и кровеносные сосуды, в том же самом фасциальном отделении - приведение к потере кровоснабжения и повреждения или потере функции в части (ях) тела, поставляемого этими структурами. Признаки этого осложнения включают боль или уменьшенную сенсацию в затронутой конечности. Второе признанное осложнение - диссеминированное внутрисосудистое свертывание (DIC), серьезное разрушение в свертывании крови, которое может привести к кровотечению не поддающемуся контролю.

Причины

Любая форма повреждения мускула достаточной серьезности может вызвать острый некроз скелетных мышц. Многократные причины могут присутствовать одновременно в одном человеке. У некоторых есть основное заболевание мышц, обычно наследственное в природе, которая делает их более подверженными острому некрозу скелетных мышц.

Общие и важные причины

Генетическая предрасположенность

Рецидивирующий острый некроз скелетных мышц может следовать из внутренних дефицитов фермента мышц, которые обычно наследуются и часто появляются во время детства. Много структурных мышечных патологий показывают эпизоды острого некроза скелетных мышц, которые вызваны осуществлением, общим наркозом или любой из других причин упомянутого выше острого некроза скелетных мышц. Унаследованные заболевания мышц и инфекции вместе вызывают большинство острого некроза скелетных мышц в детях.

Следующие наследственные заболевания энергоснабжения мышц могут вызвать текущий и обычно exertional острый некроз скелетных мышц:

• Glycolysis и дефекты glycogenolysis: болезнь Макардла , phosphofructokinase дефицит, гликогенозы VIII, IX, X и
• Дефекты метаболизма липида : карнитин palmitoyltransferase I и II дефицитов, дефицит подтипов дегидрогеназы acyl CoA (LCAD, СТАВРИДА, MCAD, VLCAD , 3-hydroxyacyl-coenzyme дефицит дегидрогеназы), thiolase дефицит
• Хромосомные миопатии : дефицит succinate дегидрогеназы, цитохром c оксидаза и

• Другие: дефицит дегидрогеназы glucose-6-phosphate, myoadenylate deaminase дефицит и мышечные дистрофии

Механизм

Повреждение скелетной мышцы может принять различные формы. Давка и другие телесные повреждения наносят вред мышечным клеткам непосредственно или вмешиваются в кровоснабжение, в то время как нефизические причины вмешиваются в метаболизм мышечной клетки. Когда поврежденный, мышечная ткань быстро заполняется жидкостью от кровотока, включая ионы натрия. Опухоль себя может привести к разрушению мышечных клеток, но те клетки, которые выживают, подвергаются различным разрушениям, которые ведут, чтобы повыситься во внутриклеточных ионах кальция; накопление кальция вне sarcoplasmic сеточки приводит к непрерывному сокращению мышц и истощению ATP , главному перевозчику энергии в клетке. Истощение ATP может самостоятельно привести к безудержному притоку кальция. Постоянное сокращение мышечной клетки приводит к расстройству внутриклеточных белков и распаду клетки.

Лежание в основе беспорядков

Если основная мышечная патология подозревается, например если нет никакого очевидного объяснения или были многократные эпизоды, может быть необходимо выполнить дальнейшие расследования. Во время нападения низкие уровни карнитина в уровнях в крови и высоких уровнях acylcarnitine в крови и моче могут указать на дефект метаболизма липида, но эти отклонения возвращаются к нормальному во время выздоровления. Другие тесты могут использоваться на той стадии, чтобы продемонстрировать эти беспорядки. Беспорядки glycolysis могут быть обнаружены различными средствами, включая измерение лактата после осуществления; отказ лактата повыситься может быть показательным из беспорядка в glycolysis, в то время как преувеличенный ответ типичен для митохондриальных болезней. Electromyography (EMG) может показать особые образцы при определенных мышечных патологиях; например, болезнь Макардла и phosphofructokinase дефицит показывают явление, названное подобной судороге контрактурой . Есть генетические тесты, доступные для многих наследственных заболеваний мышц, которые предрасполагают к myoglobinuria и острому некрозу скелетных мышц.

Другие животные

Острый некроз скелетных мышц признан у лошадей. Лошади могут заболеть многими заболеваниями мышц, многие из которых могут прогрессировать до острого некроза скелетных мышц. Из них некоторая причина изолировала приступы острого некроза скелетных мышц (например, диетический дефицит в витамине Е и селене, отравляя связанный с пастбищем или сельскохозяйственными ядами, такими как органофосфаты), в то время как другие предрасполагают к exertional острому некрозу скелетных мышц (например, наследственная миопатия хранения полисахарида лошади условия). 5-10% чистокровных лошадей и некоторых отвечающих стандартам лошадей болеет от лошади условия exertional острым некрозом скелетных мышц; никакая определенная причина не была определена, но подозревается основной беспорядок регулирования кальция мышц.

Лошади воздействия острого некроза скелетных мышц могут также произойти при вспышках; о них сообщили во многих европейских странах, и позже в Канаде, Австралии и Соединенных Штатах. Это упоминалось как «нетипичная миопатия» или «myoglobinuria неизвестной этиологии». Никакая единственная причина еще не была найдена, но были предложены различные механизмы, и наблюдался сезонный образец. Обнаружены очень высокие уровни киназы креатина, и смертность от этого условия составляет 89%.

Некроз – это необратимое омертвение тканей под воздействием различных внутренних или внешних факторов. Эта патология несет в себе огромную опасность для человека, так как она приводит к тяжелым последствиям и требует достаточно сложного лечения под наблюдением опытного специалиста.

В этой статье вы узнаете ответ на вопрос: как развивается некроз и что это такое, а также получите важную информацию о симптомах, диагностике и причинах, которые могут провоцировать это тяжелое заболевание.

Попадание в организм токсических и химических веществ

Некроз тканей может быть спровоцирован:

• Травмами , радиационным воздействием, обморожением или ожогами.
• Пролежнями или трофическими язвами , которые были вызваны нарушением кровотока и проблемами, связанными с иннервацией тканей .
• Воздействием разнообразных аллергенов и антител аутоиммунного типа.
• Воздействием токсических и химических веществ.
• Нарушением микроциркуляции крови в тканях или органах.

Классификация

Колликвационный некроз

Отмирание ткани имеет несколько классификационных типов. Между собой их отличает механизм появления и клинические проявления.

По механизму возникновения виды некроза бывают:

• Прямыми. Вызванными травмой или воздействием токсинов.
• Непрямыми. Вызванными аллергическими реакциями и изменением трофики тканей и нарушением кровотока. К ним относится асептический некроз.

По клинической картине некроз может быть:

• Колликвационным. Недуг проявляется некротическим изменением в мышцах или тканях с появлением отечности.
• Коагуляционным. К этой разновидности можно отнести некроз тканей, вызванный полным обезвоживанием тканей из-за нарушения в них кровообращения. К его типу относится фибриноидное, казеозное и ценкеровское и жировое омертвление тканей.
• Инфарктом.
• И Секвестром.

Симптоматика

Зачастую омертвение костных тканей вызывает именно асептический некроз, то есть его вызывают причины неинфекционной этиологии. Его основной симптоматикой является отсутствие нарушение кровотока в кости. Некроз кости, можно обнаружить только в результате полного обследования пациента, включая рентгеновскую диагностику.

Также при некротических поражениях ткани прочих типов, может измениться окраска эпидермиса. Сначала он будет бледнеть, потом появится легкий синеватый оттенок как при ушибе , а в итоге пораженный участок позеленеет или почернеет.

Если асептический некроз коснулся нижних конечностей, а точнее костей, то больной может начать хромать, у него появиться судорожный синдром и могут открыться трофические изъязвления.

Ну а если ткани начали отмирать в органах, то это приведет к тому, что постепенно начнет ухудшаться общее состояние пациента и будут нарушены те системы, за которые отвечает пораженный недугом орган.

Колликвционные изменения представлены проявлением аутолизного процесса. То есть, ткани начинают разлагаться из-за того, что на них действуют токсины, выделяемые погибшими клетками. В итоге такой тип заболевания приводит к образованию капсул и кист, заполненных гнойным содержимым. В качестве примера этого процесса можно привести мозговой инсульт ишемического типа. К этому заболеванию предрасполагают диабетические проявления и онкологические недуги.

Коагуляционные изменения возникают в тканях, а которых практически нет жидкостной составляющей, но много белковых соединений. Они представлены печенью и надпочечниками. При некрозе они уменьшаются в объемах и постепенно ссыхаются.

Казеозные изменения сопутствуют сифилису и прочим недугам инфекционной этиологии, которые зачастую поражают внутренние органы до такой степени, что те начинают раскрашиваться и рассыпаться.

Ценкеровские изменения касаются скелетного мышечного аппарата или бедренных мышечных тканей. Чаще всего патологические изменения вызываются патогенными микроорганизмами, вызывающими сыпной или брюшной тиф.

Жировые некротические изменения происходят на уровне жировой клетчатки. Их могут вызвать травмы или воздействие ферментных составляющих из желез, в которых развивается воспалительный процесс в результате острого панкреатита.

Гангренозные изменения могут поражать не только руки и ноги, но и органы. Обязательным условием их возникновения, является взаимосвязь недуга с внешней средой. Она может быть как прямой, так и косвенной. По этой причине гангрена может появиться только в тех органах, которые благодаря анатомическому строению получают доступ к воздуху. Омертвевшая плоть имеет черный оттенок из-за взаимодействия железа входящего в гемоглобин и сероводорода, поступающего извне.

Гангренозные изменения, в свою очередь, подразделяются на несколько типов и могут быть представлены:

• Сухой гангреной . Иссушение пораженного эпидермиса и мышцы происходит в результате нарушения трофических процессов при диабете, обморожении и ожогах. Также подобные изменения может спровоцировать и атеросклероз.
• Влажной гангреной. Этот тип отмирания тканей затрагивает внутренние органы, часто развивается в результате непогашенных очагов инфекции. Его часто путают с колликвационным некрозом.
• Газовой гангреной. Она возникает в результате поражения отмирающих тканей анаэробной патогенной микрофлорой. При пальпации пораженного участка кожи из раневой поверхности выходят пузырьки газа либо же они просто циркулируют под слоем кожи.

Некроз севестрового типа может быть вызван остеомиелитом . Он представляет омертвевшие тканевые фрагменты, находящиеся среди не пораженных.

Некротическое поражение, возникшее вследствие инфаркта из-за нарушения циркуляции крови в тех или иных тканях. Этот недуг может поражать сердце и мозг. В отличие от других некротических типов, эта патология приводит к тому, что некротизированную ткань постепенно заменяет соединительная, образуя, таким образом, рубцы.

Прогноз

При своевременном лечении некротическая ткань заменяется здоровой костной или соединительной, образуя капсулу, которая ограничивает поражённый участок от здорового. Самыми опасными некротическими поражениями считаются изменения в жизненно важных органах, которые чаще всего приводят к смерти. Неблагоприятные прогнозы и при диагностировании гнойного расплавления некрозного очага, приводящего в большинстве случаев к заражению крови.

Диагностика

Если врач подозревает асептический некроз в костных тканях или другой его тип во внутренних органах, то он может назначить:

• Компьютерную томографию
• Радиоизотопное сканирование.

При помощи этих методик удается обнаружить точное место локализации пораженных участков и выявить, какие изменения произошли в тканевой или костной структуре, дабы поставить диагноз и узнать о форме и запущенности недуга.

Асептический некроз или другие его разновидности, диагностированные на нижних конечностях, можно распознать без особых сложностей. О развитии поражения будут свидетельствовать не только жалобы пациента на этот недуг, но и изменения цвета, отсутствие чувствительности кожных покровов, болезненные ощущения в костях, а при сильных разрушениях костных тканей, патологию можно обнаружить даже при пальпации.

Лечение

При некрозе тканей обязательно проходить лечение в стационаре иначе оно не принесет желаемых результатов. Чтобы подобрать правильную терапию врач должен определиться с причиной и своевременно принять меры, чтобы ее устранить.

Зачастую назначаются медикаментозные препараты , позволяющие восстановить кровоток в пораженных мышцах, эпидермисе или внутренних органах, а также если есть необходимость, назначают антибиотики и дезинтоксикационные препараты. В некоторых случаях больному назначают оперативное вмешательство для иссечения отмерших тканей.

При внешнем некрозе хорошо помогают народные рецепты. Хорошей эффективностью обладают дубовый пепел, мазь в которую входит сало и гашеная известь, а также примочки из отвара каштанов.

Зная, что такое некроз и как он себя проявляет, вы сможете вовремя обратиться к врачу и избежать серьезной опасности для вашего здоровья и жизни в целом.

Видео

Предупреждение! Видео содержит откровенные медицинские материалы, способные травмировать чувствительную психику. Не рекомендуется для просмотра лицам до 18 лет, и беременным.