Srčana drenaža. Totalna anomalna plućna venska drenaža

Abnormalna drenaža plućne vene javlja se u otprilike 3% novorođenčadi s prirođenim malformacijama srca i krvnih žila.
Uz ovaj nedostatak, plućne vene drenirati u desni atrij, šuplju venu ili koronarni sinus. Ovaj porok u čisti oblik nespojivo sa životom. Život bolesnika moguć je samo ako postoji popratni defekt interatrijalnog ili interventrikularnog septuma. Ako nema takvih nedostataka, već samo otvoreni ovalni prozor, tada dojenčad umire rano. Smrt također nastupa u slučajevima kada se ovalni prozor zatvori ubrzo nakon rođenja.

Ima ih mnogo anatomske varijante ovog defekta, koji određuju njegove hemodinamske karakteristike. Kombinacija s defektom interventrikularnog ili interatrijalnog septuma praćena je teškom cijanozom i zatajenjem cirkulacije, pretežno lijevog ventrikularnog tipa, s izraženom kongestijom u plućima.

Tiraž. S ovom anomalijom, značajan dio arterijske krvi iz plućnih vena ne ulazi u lijevi atrij, i u desnu, zatim kroz desnu klijetku ponovno u plućnu cirkulaciju. Kao rezultat ovog povratka, najveći dio krvi cirkulira unutar plućne cirkulacije, količina cirkulirajuće krvi u sustavnoj cirkulaciji je smanjena.

Na ušću svih plućnih vena u desnu pretklijetku, život nakon rođenja moguć je samo ako postoje druge anomalije u građi srca ili krvnih žila koje olakšavaju protok krvi iz desne pretklijetke u arterijsko korito – defekt interventrikularnog, interatrijalnog septuma.

Obično se bilježi nenormalan položaj 1-2 vene desnog pluća, često u kombinaciji s defektom atrijalnog septuma. Karakterizira ga mješovita cirkulacija krvi s blagim smanjenjem sadržaja kisika u sustavnoj cirkulaciji, preopterećenje desnog srca i plućna hipertenzija.

Klinička slika Ovaj defekt određen je anatomskim i hemodinamskim značajkama: razinom plućnog otpora, stupnjem plućne venske opstrukcije, veličinom interatrijalne komunikacije i stanjem miokarda desne klijetke.

Prvi znaci porokačesto se pojavljuju od prvih dana života u obliku zatajenja srca, ponavljane upale pluća, akutnih respiratornih virusnih infekcija, kašlja i blagog povećanja tjelesne težine. Od rođenja dijete ima tahipneju i dispneju, te vlažne hropte u plućima. Tijekom auskultacije ponekad se može primijetiti sistolički šum lijevo u drugom interkostalnom prostoru, naglasak i cijepanje drugog tona iznad plućne arterije.

Neka djeca unutra neonatalno razdoblje razvija se teška opstrukcija venskog povratka, što je tipično za plućne vene koje ulaze u sustav ispod dijafragme. U tom slučaju javlja se izražena cijanoza i oštra tahipneja. U tom se slučaju srčani tonovi možda neće čuti.

Za drugu grupu novorođenčadi sa značajnim lijevo-desnim šantom tipičnim rani razvoj kongestivno zatajenje srca. Zbog plućne vaskularne hipertenzije bolest je vrlo teška. Auskultacijom se čuju sistolički šumovi i ponekad ritam galopa duž lijevog ruba prsne kosti. Cijanoza je blaga.

U novorođenčadi bez poremećaja odljeva iz plućnih vena, s lijevo-desnim šantom i odsutnošću plućne hipertenzije, klinički simptomi u neonatalnom razdoblju su blagi ili odsutni. Cijanoza se praktički ne pojavljuje. Dekompenzacija se razvija u kasnijoj dobi.

Dijagnostika. Elektrokardiogram pokazuje znakove devijacije električne osi srca udesno, blokadu desne grane snopa, povećanje desnog atrija i desne klijetke.

Plućni uzorak na radiografiji značajno pojačana, umjerena ili značajna kardiomegalija se opaža zbog povećanja desnih komora srca. Lijevi dijelovi su normalne veličine, ponekad je vidljiva povećana sjena gornje šuplje vene.

Kod suprakardijalnog oblika defekta karakteristična je sjena u obliku osmice, gdje je donji dio samo srce, a gornji kolektor koji skuplja krv iz svih plućnih vena i otvara se u lijevu ili desnu vena cava ili neimenovana vena, koje su proširene zbog velikog volumena krvi. Ponekad oblik srca oponaša povećanu timusnu žlijezdu.
Kada se plućne vene ulijevaju u koronarni sinus ili donju šuplju venu, nema karakterističnih radioloških manifestacija defekta.

Ehokardiogram otkriva znakovi preopterećenja desne klijetke, srednje ili paradoksalne oscilacije interventrikularnog septuma. Veličina lijeve klijetke je 50-65% normalne. Korijen aorte je smanjen. Zajednički venski kanal u koji se ulijevaju plućne vene može se locirati kada se nalazi neposredno iza lijevog atrija.
Ispravak. Liječenje je kirurško. U ovom slučaju, plućne vene se transplantiraju u lijevi atrij.
Zatajenje srca s ovom manom teško se liječi diureticima i srčanim glikozidima.
Prognoza je obično nepovoljna.

Anatomske opcije za totalnu anomalnu drenažu plućne vene:
suprakardijalna varijanta, u kojoj se plućne vene dreniraju ili kroz okomitu venu (A),
ili izravno u gornju šuplju venu (SVC) s ušćem kolektora smještenim blizu ušća vene azygos (B).
(B) Kardijalna opcija drenaže kroz koronarni sinus u desni atrij.
(D) Mogućnost infrakardijalne drenaže, koja se izvodi kroz okomitu venu u portalnu venu ili donju šuplju venu (IVC).

Video EchoCG za totalnu anomalnu drenažu plućnih vena u fetusa

Djelomična anomalna drenaža plućnih vena je defekt kod kojeg se jedna ili više plućnih vena ulijevaju u desni atrij ili njegove pritoke - gornju, donju šuplju venu, koronarni sinus, lijevu neimenovanu venu. I desna i lijeva plućna vena mogu drenirati abnormalno.

Ovu anomaliju prvi je opisao Winslow 1739. Do 1942. Brody je prikupio 67 objavljenih slučajeva. S dolaskom kirurške ere, defekt je temeljito proučavan na stotinama primjera.

NADLV čini manje od 1% svih prirođenih srčanih bolesti. Prema rezultatima 1800 rezova, PADLV je nađen u 0,6-0,7% slučajeva. Manje je uobičajen u kliničkim studijama i njegova točna učestalost nije poznata. Defekt se obično kombinira s ASD-om i čini 14,7% svih ASD-a.

Etiologija

Etiologija anomalije je nepoznata. Embriogeneza se temelji na djelomičnoj ranoj obliteraciji zajedničke plućne vene i očuvanju jednog od plućno-sistemskih venskih kanala koji dreniraju plućne vene.

Anatomija

Postoje razne opcije za CHADLV.

Desne plućne vene dreniraju se u derivate desnog kardinalnog sustava - u desni atrij, SVC, obično u kombinaciji s defektom venskog sinusa, kao iu IVC, često s intaktnim interatrijskim septumom.

Lijeve plućne vene dreniraju se u derivate lijevog kardinalnog sustava - u lijevu neimenovanu venu kroz lijevi rudimentarni SVC ili u koronarni sinus. Ovu vrstu anomalije obično prate ASD i druge anomalije.

Budući da je embrionalni visceralni pleksus središnje strukture, moguća je poprečna drenaža lijevih plućnih vena u derivate desnog kardinalnog sustava i obrnuto.

Svi oblici PAD-a imaju zajedničke anatomske karakteristike:

ekspanzija i hipertrofija desnog atrija i ventrikula;

dilatacija plućne arterije.

Komore lijevog srca nisu povećane.

Drenaža desnih plućnih vena u SVC

Uobičajeni oblik ove anomalije je drenaža vena gornjeg i srednjeg režnja u SVC. Gornji režanj drenira jedna velika ili dvije do tri manje vene u SVC ispod vene azygos. Vena srednjeg režnja ulijeva se u SVC na spoju s desnim atrijem. Vena donjeg desnog režnja obično se ulijeva u lijevi atrij, a povremeno i u desni atrij. Donji dio SVC - između vene azygos i desnog atrija - je 2 puta širi od normalnog.

U većini slučajeva prisutan je ASD tipa venskog sinusa. Defekt nema gornji i djelomično stražnji rub. Ponekad se javlja sekundarni ASD, a rijetko primarni. Povremeno je interatrijski septum intaktan.

Drenaža desnih plućnih vena u IVC

Sve desne plućne vene ili desni srednji i donji režnjevi pluća ulijevaju se u IVC neposredno iznad ili ispod dijafragme. Konfiguracija plućnih vena, za razliku od norme, podsjeća na smreku. Interatrijski septum je obično intaktan. Ova anomalija, koju su Neill i sur. nazvali sindrom turske sablje ili scimitara, kombinirana je s drugim anomalijama kao što su hipoplazija desnog pluća, anomalije bronhijalnog sustava, dekstropozicija srca, hipoplazija desne plućne arterije i abnormalna opskrba krvlju u desno plućno krilo iz aorte. Dodatne česte srčane mane uključuju:

koarktacija aorte;

Drenaža lijevih plućnih vena u neimenovanu venu

Lijeva neimenovana vena obično je mjesto anomalne drenaže lijevih plućnih vena. Vene koje nose krv iz lijevog gornjeg režnja ili cijelog lijevog plućnog krila ulaze u neimenovanu venu kroz derivat lijevog kardinalnog sustava, anomalnu okomitu venu. Naziva se i postojanim HDL-om, no budući da nema izravnu vezu sa srcem, taj naziv nije točan. Obično postoji ASD, rijetko je intaktan.

Ostala mjesta abnormalnog spajanja plućne vene

Rijetka mjesta anomalne drenaže lijevih plućnih vena uključuju koronarni sinus, IVC, SVC, desni atrij i lijevu subklavijalnu venu. Neobično mjesto Ušće desnih plućnih vena su koronarni sinus i vena azigos.

U rijetkim slučajevima, vene obaju pluća dreniraju abnormalno, osim malog dijela plućnog venskog sustava, koji se normalno drenira u lijevi atrij. Ova varijanta defekta naziva se subtotalna anomalna venska veza. Funkcionalno, bolesnici s ovim defektom vrlo su slični bolesnicima s TADLV.

Pridružene srčane mane i sindromi

PADLV, kao i TADLV, često je popraćen izomerijom atrija i heterotaksijom unutarnjih organa. Turnerov i Noonanov sindrom često su povezani s PAD-om. S Turnerovim sindromom javlja se u 3,6% slučajeva u obliku defekta venskog sinusa, s netaknutim interatrijskim septumom - u 14,3%. U više od polovice slučajeva postoji kariotip 45 XO. PADLV nije uočen u mozaičnom tipu ovog sindroma. Noonanov sindrom s normalnim kromosomima prati PAD u 6% slučajeva. Rijetko, djelomična ili potpuna anomalna plućna venska drenaža prati tetralogiju Fallot. Od 1810 slučajeva tetralogije koje smo operirali, abnormalna drenaža plućnih vena nikada nije naišla.

Hemodinamika

Hemodinamski poremećaji su isti kao i kod interatrijalnog defekta - plućna prokrvljenost je pojačana zbog recirkulacije krvi kroz pluća. Njegov volumen ovisi o broju anomalnih vena, prisutnosti i veličini ASD-a i veličini PVR-a.

PALV s intaktnim interatrijskim septumom

Ako jedna vena drenira u desni atrij ili njegove pritoke, volumen šanta slijeva na desno čini oko 20% ukupnog plućnog protoka krvi. Ova mala količina hipervolemije ne očituje se klinički. Ako sve osim jedne plućne vene nenormalno dreniraju, fiziologija i kliničke manifestacije su u skladu s TADPV-om. Ako vene jednog pluća dreniraju nenormalno, plućni protok krvi ovisi o veličini PVR i popustljivosti atrija. U bolesnika s drenažom desnih plućnih vena u IVC s intaktnim interatrijskim septumom, protok krvi kroz njih čini 24-32% ukupnog plućnog protoka krvi. U ovom sindromu, protok krvi ovisi o prisutnosti patologije parenhima desnog pluća i popratne anomalije arterijske opskrbe krvlju, što dovodi do povećanja vaskularnog otpora u ovom pluću. U slučaju kada abnormalni spoj vena jednog pluća nije popraćen drugom patologijom, protok krvi u ovom pluću je povećan i čini do 66% ukupnog plućnog protoka krvi. To je zbog veće rastezljivosti desnog atrija, u koji se ulijevaju anomalne vene. Rastezljivost lijeve pretklijetke je manja, pa u nju dotječe normalna količina krvi. Tlak u desnom atriju niži je nego u lijevom. Budući da je tlak u objema plućnim arterijama jednak, gradijent tlaka u plućima s abnormalnom drenažom veći je nego u normalnim plućima. Plućni vaskularni otpor jednak je u oba plućna krila, pa je volumen protoka krvi u plućima koja abnormalno dreniraju veći.

Zbog odsutnosti ranžiranja krvi kroz intaktni interatrijski septum, tlak u plućnoj arteriji nije povećan osim ako nema pridruženih defekata.

Intaktni atrijski septum izolira krv koja teče iz pluća koja abnormalno dreniraju od sistemske cirkulacije. Stoga bolest ili kirurška resekcija suprotnog plućnog krila može biti fatalna.

CHADLV s ASD-om

S malim defektom, hemodinamika je praktički ista kao PAD s intaktnim septumom. Veliki defekt ima značajan utjecaj na stanje intrakardijalne cirkulacije, povećavajući volumen ranžiranja krvi na razini atrija. Omjer volumena plućnog krvotoka i sistemskog krvotoka doseže 3,5:1. Relativni doprinos svakog pluća struji šanta varira. Udio krvi iz desnog pluća koji se usmjerava slijeva na desno je u prosjeku 84%, iz lijevog pluća - 54%. S defektom venskog sinusa, postoji mali iscjedak zdesna nalijevo iz SVC u lijevi atrij kroz susjedni septalni defekt. Skretanje krvi s desna na lijevo također se događa kod sekundarnog ASD-a. Odrasli bolesnici s nekompliciranim PAD-om mogu razviti plućnu hipertenziju.

Klinika i dijagnostika

Klinička slika abnormalne plućne venske drenaže povezane s ASD-om općenito se ne razlikuje od kliničke slike izoliranog ASD-a. Izolirana PAD može biti karakterizirana neznatno drugačijim simptomima; možda neće biti razdvajanja drugog srčanog tona. Za dijagnosticiranje PAD-a najčešće se koristi kombinirana transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija. Rentgenski angiografski pregled indiciran je u dvojbenim slučajevima, ako postoji povećanje desnih srčanih komora i pojačan plućni uzorak na rendgenogramu, kao i simptomi preopterećenja desne klijetke na EKG-u.

Klinički znakovi ovise o broju plućnih vena koje se ulijevaju u desno srce. Abnormalna drenaža jedne plućne vene ne manifestira se klinički. Čak i uz abnormalnu drenažu polovice plućnih vena, djeca su obično asimptomatska. Cilj klinički znakovi odgovaraju ASD-u, u kojem postoji široko, fiksno razdvajanje drugog tona. U nedostatku defekta, ton II je normalan. Postoji sistolički šum u drugom interkostalnom prostoru lijevo, a ponekad i srednje dijastolički šum relativne trikuspidalne insuficijencije.

EKG pokazuje znakove hipertrofije desne klijetke, blok desne grane. U nekim slučajevima EKG može biti normalan.

Radiografija je u biti u skladu s onom ASD-a. Postoje i specifični znakovi koji ukazuju na mjesto ušća plućnih vena. Dakle, ako se plućne vene ulijevaju u SVC, njegov donji dio je proširen, što se često očituje širenjem srčane sjene iznad konture desne pretklijetke ili dvostrukom gustoćom unutar gornjeg ruba pretklijetke. Ako se plućne vene ulijevaju u venu azigos, ona je proširena i pojavljuje se na rendgenskoj snimci kao zaobljeno izbočenje u gornjem medijastinumu na desnoj strani srca.

Ušće lijevih plućnih vena u lijevu inominatnu venu odražava se na rendgenogramu kao suprakardijalna sjena koju čine okomita vena lijevo, inominalna vena iznad i SVC desno. Međutim, ovaj znak nije toliko izražen kao kod TADLV.

Ehokardiografija može otkriti PAD samo ako se sumnja temelji na općim kliničkim podacima. Nemogućnost vizualizacije sve četiri plućne vene uz prisutnost dilatacije desnog atrija i desnog ventrikula snažno ukazuje na PAD, osobito kada je prisutan ASD. PADLV se može naći u bilo kojoj vrsti ASD-a i trajnom HDL-u. Sinus venosus defekt s PAD-om najbolje se identificira iz subkostalnog položaja ili iz visokog desnog parasternalnog položaja. SVC se može vidjeti kako nadvisuje interatrijalnu komunikaciju.

Abnormalna veza plućnih vena sa SVC najbolje se vidi duž kratke osi od suprasternalnog usjeka ili duge visoke osi SVC. Ovi isti položaji omogućuju vizualizaciju ušća plućnih vena u lijevu neimenovanu venu. Plućne vene, koje se ulijevaju izravno u desnu pretklijetku, bolje su vidljive iz apikalnog četverokomornog ili subkostalnog položaja. Subkostalni položaji kratke i duge osi na razini IVC i njegovog spoja s desnim atrijem trebaju se koristiti kada se sumnja na scimitarni sindrom. Abnormalna drenaža plućnih vena u koronarni sinus bolje se identificira skeniranjem stražnjeg lijevog atrioventrikularnog žlijeba.

Kateterizacija srca koristi se samo u nejasnim slučajevima za dijagnosticiranje popratnih defekata i promjena na plućnom parenhimu kod scimitarnog sindroma. Val kisika omogućuje određivanje razine drenaže plućne vene, isključujući abnormalnu drenažu u IVC jer je smanjen protok krvi u desnom plućnom krilu, kao i protok krvi s visokom količinom kisika u IVC iz bubrežnih vena. Prisutnost intaktnog atrijalnog septuma dijagnosticira se nemogućnošću katetera da prođe u lijevi atrij i razlikom između tlaka u desnom atriju i klinastog tlaka.

Selektivna angiografija ima ograničenu vrijednost ako plućne vene dreniraju u desni atrij ili blizu njega. Ali ako dreniraju u sistemske vene, angiografija može pouzdano odrediti mjesto abnormalnog spoja - u IVC, lijevoj neimenovitoj veni ili azigosnoj veni. Uz selektivnu plućnu arteriografiju, mjesta abnormalnih spojeva vidljiva su u ulaznoj fazi plućne vene kontrastno sredstvo. Ako se kateter može retrogradno pomaknuti u plućnu venu koja abnormalno drenira, primjena kontrastnog sredstva omogućuje da se vidi detaljna anatomija plućnog venskog krvnog puta do desnog srca.

Diferencijalna dijagnoza

PAD je teško razlikovati od nekompliciranog ASD-a. Preoperativna točna dijagnoza nije od praktične važnosti, budući da je tijekom intervencije kirurgu lako navigirati u detaljima defekta.

TADLV ima oštro drugačije klinička slika s teškom plućnom kongestijom i zatajenjem srca koje dovodi do smrti unutar 6 mjeseci. život. Cijanoza je također posebna karakteristika.

Prirodni tijek

U 2. i 3. desetljeću života javlja se dispneja u naporu i cijanoza zbog plućne hipertenzije i povećanog plućnog arterijskog otpora.

Preoperativno liječenje

Ograničenje tjelesne aktivnosti nije potrebno, profilaksa bakterijskog endokarditisa nije indicirana.

Kirurško liječenje

Indikacije za operaciju određuju se volumenom iscjetka krvi lijevo-desno. Intervencija je indicirana ako je plućni protok krvi 1,5 puta ili više veći od sistemskog protoka krvi. Optimalna dob za operaciju je 2-5 godina.

Operacije se izvode u infracrvenim uvjetima. Tehnika intervencije ovisi o mjestu ušća plućnih vena.

Kod dreniranja u desnu pretklijetku, ASD se po potrebi proširi i pomoću autoperikardijalnog flastera otvori plućnih vena skreću u lijevi atrij. Ako je septum netaknut, djelomično se izrezuje. Slobodni rub ASD-a može se izravno prišiti na stijenku desnog atrija preko otvora plućnih vena. Po potrebi se izrezuje režanj interatrijalnog septuma ili flaster iz autoperikarda.

Desne gornje plućne vene ulijevaju se u SVC na spoju s desnim atrijem. Preporuča se kanilirati gornju šuplju venu kroz njezinu stijenku neposredno iznad ušća plućnih vena, ali ne vidimo većih tehničkih poteškoća kod standardne kanile kroz desnu pretklijetku. Ponekad nekoliko vena drenira gornji režanj desnog pluća visoko u SVC. Pažljiva disekcija cijele vene omogućuje identifikaciju ovih plućnih vena, odabir mjesta kanilacije i planiranje metode korekcije. Kod izolacije bočne površine šuplje vene važno je ne oštetiti frenični živac. Po izboru kirurga, vena cava kanilira kroz dodatak i stijenku desnog atrija. Prilikom drenaže plućnih vena u kavoatrijalni spoj stvara se intraatrijski tunel iz autoperikarda koji povezuje ušća desnih plućnih vena s defektom venskog sinusa. Važan uvjet je održavanje konstantnog promjera formiranog tunela cijelom njegovom dužinom, kako ne bi došlo do zapreke odljevu krvi iz pluća. Flaster s autoperikarda se prišije na način da se glatka površina bio je okrenut prema unutra prema lijevom atriju kako bi se spriječilo stvaranje parijetalnih tromba s lijeve strane srca.

Dio tunela može ležati unutar SVC-a, tako da se incizija stražnjeg atrija koja se koristi za ispravljanje ove anomalije zatvara perikardnim flasterom ili režnjem stijenke desnog atrija.

Ako plućne vene ulaze visoko u SVC ili ako je SVC malog promjera, što je uobičajeno u prisutnosti perzistentnog HDV-a, provodi se Wardenov postupak. Ova metoda uključuje povlačenje donjeg segmenta šuplje vene u lijevi atrij kroz septalni defekt i pomicanje gornjeg dijela podijeljene šuplje vene u dodatak desnog atrija. Kratak rez u desni atrij omogućuje otkrivanje septalnog defekta i kavoatrijalnog spoja. Bočni rub otvora SVC je zašiven na donji rub ASD. Perikardijalni režanj također se može koristiti za retrakciju SVC u lijevi atrij. Gornja šuplja vena se podijeli iznad razine ušća plućnih vena i zašije kardijalni kraj, pazeći da se ne suzi gornja plućna vena. Glavni kraj SVC-a se mobilizira i anastomozira s apendiksom desnog atrija, pokušavajući izbjeći sužavanje anastomoze. Anastomoza se može izvesti ravnom venskom kanilom ili pomoću kanile sa zakrivljenim vrhom. U prisutnosti širokog HDV-a, desna uska šuplja vena ne može se kanilirati, povremeno ga stiskajući trakom tijekom izvođenja anastomoze.

Korekcija abnormalne drenaže lijevih plućnih vena u koronarni sinus provodi se na isti način kao i kod totalne drenaže: disecira se prednja stijenka koronarnog sinusa i fiksira flaster na rub ASD-a i na donji rub koronarnog sinusa. sinus se odvodi u lijevi atrij. Zbog blizine AV čvora šavovi se postavljaju površno.

Abnormalna drenaža lijevih plućnih vena u inominatnu venu često je sastavni dio mješovitih oblika PAPV, kod kojih postoji i anomalna drenaža desnih plućnih vena. Izolirana drenaža lijeve vene gornjeg režnja u inominatnu venu ne povećava značajno plućni protok krvi, pa je njezina korekcija nepraktična. Štoviše, ako se ispravljaju druge značajne anomalije, produljenje operacije uklanjanjem ovog oblika abnormalne drenaže nije opravdano. Međutim, ako je sva venska drenaža iz lijevog pluća u inominatnu venu, što je hemodinamski u skladu s velikim ASD-om, indicirana je korekcija. Operacija se može izvesti s lijeve strane kao zatvoreni zahvat. Domaći kirurzi radili su ovu intervenciju u IR uvjetima, budući da je drenaža bila operativni nalaz kod raznih otvorenih operacija poduzetih iz drugog razloga. Apeks lijevog dodatka je odsječen, učinjen je uzdužni rez na lijevom atriju, a plućni kraj ukrižene okomite vene anastomoziran je s lijevim atrijem, pokušavajući izbjeći njegovo uvrtanje. Kirurškim tehnikama treba osigurati slobodan protok venske krvi u lijevi atrij. U tu svrhu neki autori predlažu izradu uzdužne incizije u okomitoj veni i šivanje rubova reza u poprečnom smjeru kako bi se smanjila vjerojatnost njenog savijanja na mjestu ulaska u perikardijalnu šupljinu. Kako bi se uklonio "efekt vrećice", apendiks lijeve pretklijetke se ne križa, već se samo zarezuje do polovice njegova opsega. Vertikalna vena je zarezana kako bi se povećala duljina linije šava. Ako se operacija izvodi bez IR, lijevu granu plućne arterije treba zatvoriti trakom.

Smrtnost ne prelazi 1%. Dugoročni rezultati slični su onima nakon korekcije ASD-a i ovise o stanju plućnog vaskularnog korita u vrijeme operacije. Uz nizak PVR i rane operacije, očekivani životni vijek i performanse su normalni.

Komplikacije

Opstrukcija SVC opisana je nakon korekcije defekta venskog sinusa s abnormalnom drenažom. Ovaj oblik drenaže karakteriziraju supraventrikularne aritmije. Nakon korekcije defekta venskog sinusa 3% bolesnika ima kliničke znakove opstrukcije SVC, a 30-40% sindrom bolesnog sinusa. Ova se komplikacija može spriječiti očuvanjem arterije sinusnog čvora. Postoperativne aritmije su rijetke u drugim oblicima PAD-a.

Dugoročno se mora uzeti u obzir mogućnost začepljenja plućne vene. To dovodi do smanjenog protoka krvi u zahvaćena pluća. Ova se komplikacija može otkriti angiografijom ili ventilacijsko-perfuzijskom scintigrafijom. Doppler ehokardiografija može otkriti razlike u signalima protoka u desnoj i lijevoj plućnoj arteriji. Venska opstrukcija rezultira vrlo malim sistoličkim antegradnim protokom i dijastolnim povratnim protokom u usporedbi s normalnom plućnom arterijom. Plućna venska opstrukcija također može biti posljedica suženja gornje ili donje šuplje vene. Opisano je uspješno širenje šuplje vene korištenjem balonske angioplastike ili postavljanja stenta.

Plućne vene ulaze u lijevu pretklijetku i kroz njih krv obogaćena kisikom ulazi u lijevu klijetku, a potom u aortu. Zatim se arterijama prenosi kroz sustavnu cirkulaciju.

Pod utjecajem niza vanjskih negativnih čimbenika u prenatalnom razdoblju mogu se stvoriti uvjeti za formiranje takve kongenitalne srčane mane kao što je anomalna plućna venska drenaža (ADPV), u kojoj te žile ne ulaze u lijevi atrij, već u desni atrij, šuplja vena ili koronarni sinus. Takav abnormalni raspored žila može biti djelomičan ili potpun, odnosno dio pojedinačnih plućnih vena ili sva ušća tih žila mogu komunicirati s desnim atrijem. Stanje pacijenta uvelike ovisi o tim čimbenicima.

Prema statistikama, ADLV se otkriva u 1,5-3% bolesnika s. Češće se ova patologija nalazi kod muškaraca.

Često se ADLV kombinira s takvim anomalijama razvoja srca kao što je atrijski septalni defekt. A u 20% bolesnika prati ga i drugi nedostaci: tetralogija Fallot, defekt ventrikularnog septuma, nerazvijenost lijevih komora srca itd. Osim toga, pacijenti s ovom dijagnozom često imaju ekstrakardijalne anomalije razvoja: potkovasti bubreg, policistični bubreg bolesti, hidronefroza, pupčana kila, crijevni divertikuli i malformacije mišićno-koštanog sustava ili endokrinog sustava.

U ovom članku ćemo vas upoznati sa mogućim uzrocima, vrstama, manifestacijama, metodama prepoznavanja i liječenja abnormalne drenaže plućnih vena. Dobivene informacije pomoći će vam da shvatite bit takve urođene srčane mane i moći ćete svom liječniku postaviti sva pitanja koja imate.

Ovu rijetku kongenitalnu manu prvi je opisao Wilson još 1798. godine, ali su njezine varijante detaljnije ispitane tek nakon što je 50-60-ih godina 20. stoljeća prikupljeno dovoljno kardiokirurškog iskustva. Prvu uspješnu operaciju ispravljanja ove patologije izveo je Miller 1951. godine. Potom su kardiokirurške tehnike poboljšane, a 1956. radikalna korekcija ADLV-a provedena je površinskom hipotermijom. Iste godine izvedena je slična intervencija umjetnom cirkulacijom.

Na području SSSR-a prvu uspješnu operaciju uklanjanja takve srčane mane izveo je Nikolaj Mihajlovič Amosov 1978. godine, a jedan od vodećih ruskih kardiokirurga Georgij Eduardovič Falkovski izvijestio je o nizu uspješnih korekcija kod male djece u 1978. 1984. godine.

Razlozi

Vjerojatni razlozi ADLV razvoj može postati isti vanjski faktori, koji izazivaju druge kongenitalne anomalije strukture srca i krvnih žila:

nasljednost (mutacije kromosoma);
uzimanje određenih teratogenih lijekova;
utjecaj otrovne tvari na tijelu tijekom trudnoće;
loše navike buduće majke;
zarazne bolesti koje je pretrpjela trudnica;
endokrini poremećaji;
toksikoza;
nepovoljno okruženje.

Odvajanje plućnih vena od lijevog atrija može biti uzrokovano sljedećim čimbenicima:

odsutnost njihove veze s lijevim atrijem nastaje zbog činjenice da, pod utjecajem gore opisanih vanjskih uzroka, izraslina lijevog atrija ne može komunicirati s venskim pleksusima budućeg pluća;
rana atrezija plućne vene - javlja se s početnim spajanjem plućnog vaskularnog korita i zajedničke plućne vene, čiji se lumen naknadno briše, a krv iz pluća počinje teći drugim kolateralnim putovima.

Sorte

ADLV ima dvije vrste:

Ukupno (ili kompletno). S ovim nedostatkom, cirkulacija krvi između velikog i malog kruga potpuno prestaje, jer nema komunikacije između plućnih vena i lijevog atrija. Ovaj oblik defekta je nespojiv sa životom, međutim, dijete može imati popratne anomalije razvoja srca kao što su defekti atrija ili ventrikularnog septuma, koji malo kompenziraju tako značajan hemodinamski poremećaj. U takvim slučajevima beba može živjeti neko vrijeme. Međutim, u većini slučajeva, bez pravovremene kardiokirurške korekcije ukupne ADVC, djeca umiru prije prve godine života.
Djelomično. S takvom anomalijom, jedna od grana plućnih vena komunicira s lijevim atrijem, a hemodinamsko stanje pacijenta ovisi o volumenu ispuštanja krvi.

Ovisno o stupnju ulaska plućnih vena u lijevi atrij, razlikuju se četiri anatomske varijante ADLV:

suprakardijalni (ili suprakardijalni) - opažen u gotovo 55% novorođenčadi i popraćen je protokom plućnih vena u sustav gornje šuplje vene;
srčani (ili intrakardijalni) - otkriven u 30% pacijenata i popraćen je protokom plućnih vena u desni atrij ili koronarni sinus;
subkardijalni (ili subkardijalni, infrakardijalni) - opažen u 12% djece i popraćen je protokom plućnih vena u donju šuplju venu ili portalnu venu (ponekad u limfni kanal);
mješoviti - otkriven u 3% novorođenčadi i može biti popraćen različitim varijacijama u ušću plućnih vena opisanih gore.

Kako je poremećena hemodinamika?

Tijekom intrauterinog razvoja ova srčana mana se ne manifestira ni na koji način, budući da je intrakardijalna cirkulacija u fetusu popraćena komunikacijom između lijevog i desnog atrija kroz otvoreni foramen ovale. ADLV se počinje osjećati nakon rođenja djeteta, a ozbiljnost hemodinamskih poremećaja bit će određena vrstom i varijantom ove anomalije. Osim toga, na težinu simptoma defekta može utjecati prisutnost popratnih defekata u razvoju srca i krvnih žila.

S ukupnim ADPV-om, oksigenirana krv koja ulazi u desni atrij miješa se s venskom krvlju. Zatim, dio ulazi u desnu klijetku, a drugi ulazi u lijevi atrij kroz postojeći atrijski septalni defekt ili otvoreni foramen ovale. U takvim slučajevima ukupni ADLV je kompatibilan sa životom, budući da se komunikacija između sistemske i plućne cirkulacije ne gubi. Takvi hemodinamski poremećaji dovode do preopterećenja desnih komora srca, povećanja tlaka u plućnim žilama i smanjenja sadržaja kisika u krvi, što dovodi do gladovanja organa i tkiva kisikom.

Kod parcijalnog ADLV-a hemodinamski poremećaji nastaju na isti način kao i kod interatrijskih defekata. Ozbiljnost stanja pacijenta s ovom vrstom anomalije određena je volumenom patološkog arteriovenskog pražnjenja.

Simptomi

Znakovi ADLV-a javljaju se odmah nakon rođenja djeteta. S potpunim defektom, koji nije popraćen prisutnošću defekata u interatrijskim komunikacijama, cirkulacija krvi između malog i velikog kruga postaje potpuno nemoguća, a novorođenče brzo umire. U takvim slučajevima život djeteta može spasiti samo hitan kardiokirurški zahvat Rashkindovom metodom, kao što je balon endovaskularna atrioseptostoma.

U drugim slučajevima, ozbiljnost kliničke manifestacije ADLV je određen njegovom anatomskom varijantom, veličinom defekata atrijalnog septuma i prirodom hemodinamskih poremećaja. Roditelji djece s takvim urođenim nedostatkom obično primjećuju sljedeće manifestacije ove patologije:

umor;
otežano disanje nakon tjelesna aktivnost(hranjenje, plakanje, itd.);
bolovi u predjelu srca (dijete loše spava, nemirno je, glasno plače i proteže noge);
blijeda koža;
lako ;
kašalj;
mučnina i povraćanje;
sporo povećanje tjelesne težine;
česte ARVI i upale pluća.

Palpacijom pulsa liječnik može otkriti njegovu ubrzanost i aritmiju. Nakon pregleda utvrđuje se deformacija prsa i pojačan rad srca.

Blaga cijanoza koja se javlja u prvim tjednima života može s vremenom nestati ili postati manje izražena. Cijanoza je u pravilu jače izražena tijekom tjelesne aktivnosti.

Prilikom slušanja srčanih zvukova ne otkrivaju se specifični znakovi ovog nedostatka. Može se čuti:

glasno I tone preko srca;
cijepanje drugog tona s povećanom plućnom komponentom;
čuo treći zvuk iznad vrha srca (u mnogih pacijenata);
meki sistolički šum nad plućnom arterijom promjenjivog trajanja i intenziteta.

EKG-om se utvrđuje preopterećenje desnih dijelova srca - visoka voltaža P vala u desnim odvodima i devijacija električne osi udesno u standardnim odvodima. Preopterećenje desnog atrija indicirano je visokim P valom u desnom prsištu i standardnim odvodima. Često postoje znakovi nedovršenosti.

Ako postoji veliki defekt u interatrijalnom septumu, dijete se može normalno razvijati, a zatim, u starijoj dobi, javljaju se pritužbe na značajno smanjenje tolerancije napora, otežano disanje, bljedilo i loše opće zdravstveno stanje. Kasnije se kod takve djece pojave znakovi.

Dijagnostika

ADLV se prvi put može otkriti kod fetusa ultrazvučnim pregledom u trećem tromjesečju trudnoće.

Da bi se razjasnili svi podaci o takvoj prirođenoj srčanoj mani, propisane su sljedeće instrumentalne metode istraživanja:

radiografija;
(propisuju se odrasli i starija djeca);
sondiranje srčanih komora i.

Liječenje

Jedini način uklanjanja ADLV je njegova kardiokirurška korekcija. Prije operacije, dijete se preporučuje ograničiti tjelesnu aktivnost i propisano je lijekovi za prevenciju akutnog zatajenja srca (,). Roditelji djeteta trebaju biti svjesni da čak i plač ili neugodna temperatura mogu značajno pogoršati zdravstveno stanje s takvom srčanom manom. Ako je dijete već odraslo, tada moraju stalno pratiti njegovo slobodno vrijeme - ne bi trebalo trčati, dizati utege i pretjerano raditi.

Metode kirurške korekcije

Metoda izvođenja kardiokirurške korekcije ADVC određena je vrstom i varijantom defekta.

Uz potpunu drenažu, kritično bolesno dijete mlađe od 3 mjeseca može se podvrgnuti palijativnom kirurškom zahvatu, koji se sastoji od povećanja interatrijalne komunikacije balonskom atrioseptomijom Rashkindovom tehnikom. Ova korekcija potiče protok krvi u lijevi atrij i obnavljanje cirkulacije krvi u sistemskom krugu.

Radi radikalne eliminacije ADLV-a provode se zahvati koji imaju za cilj stvaranje široke anastomoze između lijevog atrija i plućnih vena, zaustavljanje patološke drenaže plućnih vena s drugim venskim žilama i uklanjanje atrijalnog septalnog defekta. Poželjno je takve intervencije izvoditi u ranoj dobi. Tehnika radikalne korekcije odabire se ovisno o anatomskoj varijanti ADLV-a.

Korektivne intervencije prilično su učinkovite, međutim, unatoč razvoju moderne kardiokirurgije, postotak smrti tijekom operacije ili tijekom postoperativno razdoblje, ostaje visoka. Rezultat radikalne korekcije uvelike ovisi o vještini kardiokirurga, tehničkoj opremljenosti te vrsti i varijanti defekta. Osim toga, najveći rizik od smrti opažen je među novorođenčadi i malom djecom koja boluju od teške plućne hipertenzije. Najčešće se ova manifestacija defekta opaža kod pacijenata s subkardijalnom varijantom anomalije.

Dugoročni rezultati kod djece koja su preživjela radikalnu korekciju ADLV su sasvim zadovoljavajući. Samo neki pacijenti mogu razviti slabost sinusnog čvora i plućnu hipertenziju, koji teško reagiraju na terapiju lijekovima.

Prognoza

Uspješno izvedena radikalna kardiokirurška korekcija ADLV značajno poboljšava prognozu ishoda ove srčane greške. Međutim, rizik od smrti tijekom ili nakon operacije ostaje visok.

Uz totalni oblik ADPV-a i izostanak hitne kardiokirurške korekcije, oko 80% djece umire prije navršene prve godine života. Ako je anomalija drenaže plućnih vena djelomična, tada pacijenti mogu živjeti do 20-30 godina. U nedostatku kirurško liječenje takvi pacijenti umiru od zatajenja srca ili plućnih infekcija.

Anomalna drenaža plućnih vena rijetka je urođena srčana mana i uvijek zahtijeva kardiokiruršku korekciju. U nekim slučajevima stanje novorođenčeta postaje kritično zbog značajnih hemodinamskih poremećaja, pa se takve operacije provode hitno. Nakon uspješne radikalne operacije srca, stanje bolesnika se značajno poboljšava, a prognoza ishoda bolesti postaje povoljna.

Anomalna plućna venska drenaža (APVD) vrsta je abnormalne formacije srca, praćena ulaskom oksigenirane (kisikom bogate) krvi nakon što prođe kroz plućne žile ponovno u vene djeteta. Plućne vene (PV), koje nose arterijsku krv, ne spajaju se na šupljinu lijevog atrija, već na velike vene ili desne srčane komore. Takve promjene čine 3% srčanih anomalija, češće su zahvaćeni dječaci.

📌 Pročitajte u ovom članku

Razlozi promjena u drenaži plućnih vena u novorođenčadi

Točni razlozi zbog kojih nastaje ADLV nisu poznati. Pretpostavlja se da se razvija, kao i druge srčane anomalije, s genetskom predispozicijom, mutacije fetalnih stanica i učinak štetnih čimbenika okoliša na njih:

uzimanje lijekova s teratogenim učinkom;
opijenost majke, kod kuće i na poslu, osobito u ranim fazama;
i konzumacija alkoholnih pića od strane buduće majke;
infekcije pretrpljene tijekom trudnoće;
hormonalni poremećaji;
toksikoza rane trudnoće;
život u ekološki nepovoljnom području i tako dalje.

Djelovanje ovih čimbenika neće u 100% slučajeva dovesti do razvoja bolesti srca kod djeteta. Za to su potrebni i drugi preduvjeti, još nepoznati znanosti.

Izravno odvajanje PV-a i regije lijevog atrija razvija se prema jednom od dva glavna mehanizma:

tijekom prenatalnog razdoblja, rast lijevog atrija ne spaja se s rudimentarnim PV-ovima;
nastaje rano zatvaranje ili atrezija embrionalnih vaskularnih puteva, posebno PV-a; krv iz pluća teče drugim venskim ograncima.

Klasifikacija abnormalne drenaže

Postoje 2 vrste defekta - potpuni i nepotpuni. Uzimajući u obzir položaj PV otvora, razlikuju se 4 anatomske podvrste patologije.

Ukupno

Krv ne teče u žile velikog kruga, već se stalno ispušta u mali krug. Takva anomalija je nespojiva sa životom. Međutim, novorođenče može živjeti neko vrijeme ako u isto vrijeme ima drugu srčanu manu koja osigurava komunikaciju između komora srca s desne i lijeve strane, na primjer, septalni defekt između atrija. Ako se operacija ne izvede, beba neće živjeti više od godinu dana.

Djelomično

Neke od vena koje izlaze iz pluća otvaraju se u desnu pretklijetku, a neke u lijevu, pa dio arterijske krvi ulazi u aortu. Sposobnost života djeteta prije operacije određena je volumenom arterijske krvi raspoređene između dvije strane srca. Međutim, takav defekt nužno je popraćen povišenim tlakom u plućnim žilama, te se kirurška korekcija defekta mora izvesti što je prije moguće.

Značajke hemodinamike u djece s patologijom

Fetus dobiva krv kroz pupkovinu, tako da se njegova pluća ne koriste. Venska krv ulazi u RA, zatim u desnu klijetku (RV), zatim kroz ovalni prozor u lijevi atrij (LA), lijevu klijetku (LV) i dalje u krvotok. Prije rođenja novorođenčeta, ADLV se može dijagnosticirati u 3. tromjesečju, kada postupno počinje dotok krvi u pluća.

Nakon rođenja djeteta otvaraju se plućne alveole i krvne žile u kojima tijekom disanja počinje izmjena plinova. U tom slučaju venska krv ulazi u desne srčane komore i plućnu arteriju, a odatle u male plućne žile. Tamo se obogaćuje kisikom i prolazi kroz PV u lijevi atrij, lijevu klijetku i otpušta se u aortu.

Kod ADLV-a krv iz pluća ide u desne komore, pa opet u plućne arterije, zatim u vene i dalje u krug. U arterijama tijela nema protoka krvi, a rođeno dijete nije održivo.

Zbog stalnog pumpanja krvi dolazi do povećanja tlaka u desnom atriju i ventrikulu, što dovodi do hipertenzije u plućnim žilama. Ako ova situacija potraje dulje vrijeme, dijete razvija teško ireverzibilno stanje povezano s.

S djelomičnim ADPV-om, krv iz pluća još uvijek ulazi u aortu. Koncentracija kisika u njemu je normalna, ali je volumen manji od potrebnog. Stoga takva djeca ne podnose dobro opterećenje. Oni također razvijaju Eisenmengerov kompleks.

Simptomi poremećaja

Uz potpuni ADPV i odsutnost drugih nedostataka u razvoju srca nakon rođenja, djetetovo tijelo nije opskrbljeno kisikom i dijete brzo umire. U ovoj situaciji samo jedna metoda može pomoći - hitna administracija putem velika posuda napuhan kateter i perforacija septuma između pretkomora. Ova operacija stvara privremeni put za odljev arterijske krvi u krvne žile tijela.

S djelomičnim ADLV ili istodobnim intrakardijalnim septalnim defektima, simptomi se pojavljuju vrlo brzo:

kratkoća daha kada plače, hranjenje;
blijeda, plavkasta promjena boje kože, osobito iznad gornje usne;
sporiji rast i razvoj;
stalne akutne respiratorne infekcije i upala pluća;
kašalj, povraćanje;
nemirno ponašanje bebe, plač bez razloga, loš san.

Ako postoji mali protok krvi natrag u desni atrij, simptomi bolesti se javljaju kod starije djece:

Ehokardiografija i druge dijagnostičke metode

Liječnik može posumnjati na srčanu manu otkrivanjem simptoma bolesti, kao i:

jačanje prvog tona na vrhu;
cijepanje drugog tona s naglaskom na plućnu arteriju i sistolički šum ovdje;
III ton na vrhu.

EKG otkriva simptome povećanja PP i RV:

visoki P-pulmonale sa šiljastim vrhom u standardnom odvodu II;
P visoke amplitude u odvodu V1;
(obično puna);
znakovi povećane gušterače (visoki R u V1, duboki S u V4 - V6 i drugi).

Stručno mišljenje

Vera Čubejko

Kardiolog

Ako se sumnja na ADLV, pacijent se upućuje na ehokardiografiju. Metodom je moguće procijeniti strukturu srca, identificirati sve povezane anomalije, izračunati tlak u plućnom trupu, količinu protoka kroz ovalni prozor i mnoge druge parametre. Na temelju tih podataka donosi se odluka o kirurškoj intervenciji.

Dodatne informacije daju radiografija prsnog koša i magnetska rezonancija srca.

Kako bi se razjasnila težina plućne hipertenzije i njezina reverzibilnost, odnosno odgovorilo na pitanje je li prekasno za operaciju, kardiokirurški centri rade kateterizaciju srčanih komora i određuju tlak u njima.

Operacija kao prilika za spas

Jedini način da se spasi život djeteta s ovom defektom je kirurška intervencija. U pripremi za njega propisuju se diuretici i drugi lijekovi za sprječavanje iznenadnog zatajenja srca. Oštro ograničeno tjelesna aktivnost. Što se prije izvede operacija za ovu bolest, to je bolja prognoza za dijete.

- Za novorođenčad i dojenčad do 3 mjeseca provodi se hitan kirurški zahvat radi stvaranja umjetnog septalnog defekta između atrija.
- Nakon pripreme djeteta provodi se radikalna intervencija: uspostavlja se normalna veza između plućnih vena i lijevog atrija, eliminiraju se grane s nepravilnim anatomskim položajem i ispravljaju pridruženi nedostaci.

Pogledajte video o operaciji ADVC defekta:

Prognoza za drenažu plućne vene

Totalni ADLV bez radikalnog kirurškog liječenja tijekom prve godine dovodi do smrti u 80% djece. Uz djelomičnu varijantu patologije, očekivani životni vijek bez liječenja može doseći 30 godina.

Ako se radikalni kirurški zahvat izvede na vrijeme i bez komplikacija, tada je njegova prognoza povoljna: dijete se potpuno oporavi i u budućnosti se normalno razvija.

ADHD je urođena srčana mana koju karakterizira ulazak arterijske krvi u venske žile i plućna hipertenzija. Bolest zahtijeva radikalno kirurško liječenje u bolesnika u dobi od 3 mjeseca do 1 godine.

Pročitajte također

Liječenje u obliku operacije može biti jedina šansa za bolesnike s defektom atrijalnog septuma. Može biti urođena mana novorođenčeta, javlja se kod djece i odraslih ili sekundarna. Ponekad se zatvori sam od sebe.

MRI srca izvodi se prema pokazateljima. Čak se i djeca podvrgavaju pregledima čije su indikacije srčane mane, zalisci, koronarne žile. MRI s kontrastom pokazat će sposobnost miokarda da akumulira tekućinu i identificira tumore.
Opasna plućna hipertenzija može biti primarna i sekundarna; postoji posebna klasifikacija. Razlozi mogu biti srčane patologije ili urođene. Simptomi: cijanoza, otežano disanje. Dijagnoza je raznolika. Više ili manje pozitivna prognoza za idiopatsku plućnu arteriju.
Ako se dijagnosticira plućna hipertenzija, liječenje treba započeti što je prije moguće kako bi se olakšalo stanje bolesnika. Lijekovi za sekundarnu ili visoku hipertenziju propisani su na složen način. Ako metode ne pomognu, prognoza je nepovoljna.